特发性含铁血黄素沉着症

特发性含铁血黄素沉着症

特发性含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmomaryhae mosiderosis,IPH)乃一种病因未明,肺内间歇出血的少见疾病。国际上报告200多例,国内报告120余例(到1994年)。肺泡内红细胞破坏后,珠蛋白被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。由于反复出血可继发缺铁性贫血。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:发病率约为0.003%--0.006%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:缺铁性贫血

治疗常识

就诊科室:内科 呼吸内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:6-9个月

治愈率:60-70%

常用药品: 注射用甲磺酸帕珠沙星 甲磺酸帕珠沙星注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约1000-8000元

温馨提示

吃含钾丰富的食物,如桔子、红枣、芹菜等,多吃营养丰富、易消化食物,适当限制钠盐。

病因

未明,推测与几方面有关,肺上皮细胞发育异常,存在肺间质毛细血管的机械性不稳定而反复出血;免疫功能障碍,如1/8患者有肺内嗜酸细胞浸润,及肥大细胞,浆细胞增多,部分病人有冷凝集试验阳性,有些病人可并发类风湿,多关节炎,心肌炎,及出现Goodpasture综合征。

其它提到的原因为动物蛋白摄入,吸入有毒物质等(如有机农药)。

肺重量增加,切面可见弥漫性棕色色素沉着,镜检可有肺泡上皮坏死,增生,局部毛细血管扩张,肺泡和间质内有吞噬含铁血黄素的巨噬细胞,后期可有弥漫性间质纤维化,电镜提示有广泛毛细血管内皮细胞肿胀,内膜有蛋白沉积,肺组织洗涤,干燥后,组织内含铁量仍高于正常肺5~200倍,且与病情成正比。

预防

病程相差很大,有报告68例,3年内死亡20例(29%),活动17例(25%),稳定12例(18%),恢复正常19例(28%)。

有人认为牛奶可能是发病的原因之一,患儿最好停用牛奶。

并发症

缺铁性贫血

弥漫性肺间质纤维化,弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病,病变主要累及肺间质,也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确,有的未明。明确的病因有吸人无机粉尘如石棉、煤;有机粉尘如霉草尘、棉尘;气体如烟尘、二氧化硫等;病毒、细菌、真菌、寄生虫感染;药物影响及放射性损伤。

症状

皮肤苍白 乏力 低热 干咳 皮肤为金属颜色... 含铁血黄素沉着症 内出血 胸痛 呼吸困难 咯血

本病以儿童多见,主要以1~7岁为见,15%超过15岁,成年人男女之比为2∶1,无明显家族性,症状取决于肺内出血 程度,轻度持续慢性出血可有干咳 ,乏力 ,皮肤苍白 ,体重减轻 乃至杵状指,在急性出血期间可出现痰中带血,咯血 ,低热 ,胸痛 等,在后期可有呼吸困难 ,乃至心功能不全的表现,在急性期及继发感染 时可有明显的湿罗音闻及,大便隐血阳性。

X线表现为两肺中,下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影,肺出血停止后,阴影于数周内吸收好转,持续性中等出血者,肺内病变 可呈粟粒状。

根据反复的咯血,痰中带血,肺内边缘不清的斑点状阴影,及继发的缺铁性贫血 可作出初步诊断,通过对痰液,支气管肺泡灌洗液及肺活检中找到吞噬细胞中含蓝色的含铁血黄素并排除心源性(淤血性)因素后可确诊。

检查

一、实验室检查

1、不同程度小细胞低色素性贫血,以中度贫血着多见。血清铁蛋白降低。

2、发作期可有轻微黄疸,以间接胆红素增高为主。少数Commbs试验可以阳性。

3、痰涂片普鲁氏蓝染色可见细胞内有蓝色颗粒,为含铁血黄素颗粒,据此可明确诊断。对婴幼儿要抽取胃液做上述染色。

二、镜检肺泡和间质内可见含有红细胞及含铁血黄素的巨噬细胞。肺内有程度不同的弥漫性纤维化。电镜下见弥漫性毛细血管损害,伴内皮细胞水肿、Ⅱ型肺泡上皮细胞增生及蛋白沉着于基地膜上。

三、X线表现为两肺中、下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影,肺出血停止后,阴影于数周内吸收好转。持续性中等出血者,肺内病变可呈粟粒状。

诊断鉴别

与心源性(淤血性)肺出血相鉴别:

症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热,胸痛等。在后期可有呼吸困难,乃至心功能不全的表现。在急性期及继发感染时可有明显的湿罗音闻及。大便隐血阳性。

治疗

就诊科室:内科 呼吸内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:6-9个月

治愈率:60-70%

常用药品: 注射用甲磺酸帕珠沙星 甲磺酸帕珠沙星注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约1000-8000元

在急性期可试用激素治疗,常用泼尼松1~2mg/(kg·d),2~3周后减量,逐步到维持量。对症处理包括对缺铁性贫血的铁剂治疗,及继发感染后的抗生素治疗。

治疗目前以皮质激素为首选,发作期可静脉用药,然后口服泼尼松1-2mg/kg.d 4周,逐渐减量,维持时间6个月到2年。如无效可试用其他免疫抑制剂,如6-MP,环磷酰胺等。目前认为小剂量激素,长期维持治疗能减少发作次数及程度,可改善长期预后。有人试用去铁胺(deferoxamine)以企图排出肺内的铁,其效果尚难肯定。近年来有人在缓解期使用肺灌洗术以去除含铁血黄素颗粒,认为可以减轻肺纤维化的发生。

护理

饮食护理:该症的发病原因可能有:

1、存在肺间质毛细血管的机械性不稳定而反复出血。

2、免疫功能的障碍,部分病人有肺内嗜酸粒细胞及肥大细胞浸润,部份有冷凝集试验阳性。

3、其它原因,如动物蛋白的摄入、吸入有毒物质等。故增加免疫功能,避免接触致敏原,如牛奶等异体蛋白不宜食用。多吃营养丰富、易消化食物,适当限制钠盐。

饮食保健

1、吃含钾丰富的食物,如桔子、红枣、芹菜等,多吃营养丰富、易消化食物,适当限制钠盐。

2、牛奶等异体蛋白不宜食用。

1.宜吃清热祛痰的食物; 2.宜吃滋润作用比较明显的食物; 3.宜吃祛痰作用明显的食物。

蜂蜜

芝麻

杏仁

南瓜子仁

1.忌吃寒凉性的食物; 2.忌吃活血化瘀的食物; 3.忌吃燥性的食物。

白扁豆

猪油(板油)

猪小排(猪肋排)

猪里脊肉

1.宜吃清热祛痰的食物; 2.宜吃滋润作用比较明显的食物; 3.宜吃祛痰作用明显的食物。