先天性心脏病

先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。先心病的治疗一般取决于畸形的类型和严重程度，适合手术矫正者的手术时机及术前心功能状况，有无合并症而定。无分流类或者左到右分流类，轻者无症状、心电图和X－线无异常者，以及中，重度均可通过手术矫正，预后较佳，若已产生严重肺动脉高压双向分流则预后较差，右至左分流或复合畸形者，病情较重者，应争取早日手术。轻者可选择手术时机，以10岁左右为佳。先天性心脏血管病中室间隔缺损，动脉导管未闭和法乐氏四联症较易并发感染性心内膜炎，影响预后，需注意防治。

基本知识

医保疾病：是

患病比例：0.01%

易感人群：儿童

传染方式：无传染性

并发症：心力衰竭

治疗常识

就诊科室：心血管内科心血管外科内科外科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：10-30天

治愈率：40%

常用药品：依托红霉素颗粒依托红霉素片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000-100000元）

温馨提示

先心病一般是无法自行愈合的，均需通过手术或者介入的方法根治。

病因

环境因素（10%）：

高原地区动脉导管未闭及房间隔缺损发病率较高，先天性心脏病的发生可能与缺氧有关。有些先天性心脏病还有性别倾向性。

胎儿周围环境因素（28%）：

妊娠早期子宫内病毒感染，以风疹病毒感染后多见，常引起动脉导管未闭及肺动脉口狭窄，其次为柯萨奇病毒感染(Coxsakie )可引起心内膜弹力纤维增生症，此外羊膜病变，胎儿周围机械压迫，母体营养障碍，维生素缺乏及代谢病，母体用细胞毒类药物或较长时间放射线照射，均可能与本病发生有关。

遗传因素（10%）：

5%先心病患者发生于同一家族，其病种相同或近似，可能由于基因异常或染色体畸变所致。

预防

1、在怀孕早期（3个月之前）尽量别在电脑前、微波炉等磁场强的地方坐太长时间，因这时的胎儿还不稳定，各个器官还正在成形阶段，很可能造成孩子先天性心脏病。

2、不要接触宠物，因宠物身上的细菌及微生物也可能造成孩子先天性心脏病。

3、应注意母亲妊娠期特别是在妊娠早期保健，如积极预防风疹、流行性感冒、腮腺炎等病毒感染。避免接触放射线及一些有害物质。在医生指导下用药，避免服用对胎儿发育有影响的药物，如抗癌药、甲糖宁等。积极治疗原发病，如糖尿病等。注意膳食合理，避免营养缺乏。防止胎儿周围局部的机械性压迫。总之，为预防先天性心脏病, 就应避免与发病有关的一切因素。

并发症

心力衰竭

房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭常易患肺炎，易发生心力衰竭，法洛氏四联症常可并发脑血栓、脑脓肿，上述先天性心脏病除房间隔缺损外均易并发细菌性心内膜炎。

症状

紫绀晕厥呼吸困难室间隔缺损心瓣膜穿孔掌纹atd角大... 心搏漏跳心房内形成混合血心脏“偷停”感脉压差低

1、心衰：新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160次-190次，血压常偏低。可听到奔马律。肝大，但外周水肿较少见。

2、紫绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。

3、蹲踞：患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。

4、杵状指(趾)和红细胞增多症：紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症。杵状指(趾)的机理尚不清楚，但红细胞增多症是机体对动脉低血氧的一种生理反应。

5、肺动脉高压：当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时，被称为艾森曼格氏综合症。临床表现为紫绀，红细胞增多症，杵状指(趾)，右心衰竭征象，如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿，这时病人已丧失了手术的机会，唯一等待的是心肺移植。患者大多数在40岁以前死亡。

6、发育障碍：先天性心脏病的患儿往往发育不正常，表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。

7、其它：胸痛、晕厥、猝死。

检查

常见典型先心病，通过症状、体征、心电图，X－线和超声心动图即可作出诊断，并能估计其血液动力学改变，病变程度及范围，以定治疗方案。对合并其他畸形、复杂先心病，可结合心导管或心血管造影等检查，了解其异常病变程度，类型及范围，综合分析，作出明确的诊断，并制定治疗方案。

诊断鉴别

主要鉴别属于哪种先天性心脏病：

(1)动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损：在疾病早期由于是动脉的血分流到静脉，属于左向右分流型，因此无紫绀；但到了晚期，心脏左侧的压力超过了右侧，就出现了紫绀。

(2)法乐氏四联症、大动脉转位、肺动脉瓣闭锁：由于部分或全部静脉血直接分流入动脉，属于右向左分流型，因此出生后就有紫绀。

(3)肺动脉狭窄、主动脉狭窄、主动脉缩窄：尽管存在心脏畸形，但左右两侧之间无异常通道，属于无分流型，因此，终身不出现紫绀。

治疗

就诊科室：心血管内科心血管外科内科外科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：10-30天

治愈率：40%

常用药品：依托红霉素颗粒依托红霉素片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000-100000元）

一般取决于畸形的类型和严重程度，适合手术矫正者的手术时机及术前心功能状况，有无合并症而定。无分流类或者左到右分流类，轻者无症状、心电图和X－线无异常者，以及中，重度均可通过手术矫正，预后较佳，若已产生严重肺动脉高压双向分流则预后较差，右至左分流或复合畸形者，病情较重者，应争取早日手术。轻者可选择手术时机，以10岁左右为佳。先天性心脏血管病中室间隔缺损，动脉导管未闭和法乐氏四联症较易并发感染性心内膜炎，影响预后，需注意防治。

术前

1、合并有其他疾病：如肝肾功能损伤，急性传染性疾病，感染性皮疹等。发现异常应及时就医，治愈后再去医院行心脏手术治疗。

2、防止呼吸道感染：患有动脉导管未闭，房、室间隔缺损等先天性心脏病患儿要预防肺部感染。一旦感染要积极治疗。

3、紫绀型先心病患儿：要控制患儿活动量，多休息，多饮水，避免剧烈运动和哭闹。

术后

1、术后要预防感染。

2、三至六个月内要限制剧烈活动和重体力劳动。

3、饮食以普食，半流质高蛋白低盐高纤维素饮食为主，少量多餐，勿暴饮暴食。尤其控制液体入量(1-5岁儿童入量20-40ml/小时，5-10岁儿童入量40-80ml/小时，10- 14岁80-120ml/小时)4)尊医嘱按时服药，不可随意停药，增减药物用量5.一般术后3-6个月可以去上学，手术后尊医嘱去医院复查。

调理营养

饮食以普食，半流质高蛋白低盐高纤维素饮食为主，少量多餐，勿暴饮暴食，限制烟、酒、茶、咖啡及刺激性食物。

先心病最佳治疗时间

手术最佳最佳治疗时间取决于多种因素,其中包括先天畸形的复杂程度、患儿的年龄及体重、全身发育及营养状态等。一般简单先天性心脏，建议1--5岁，因为年龄过小，体重偏低，全身发育及营养状态较差，会增加手术风险;年龄过大，心脏会代偿性增大，有的甚至会出现肺动脉压力增高，同样会增加手术难度，术后恢复时间也较长。对于合并肺动脉高压、先天畸形严重且影响生长发育、畸形威胁患儿生命、复杂畸形需分期手术者手术越早越好，不受年龄限制。

先心愈合可能

先心病一般是无法自行愈合的，均需通过手术或者介入的方法根治。但是对于缺损口径小于0.5cm 的室缺或房缺，可以无需治疗，它不会对患儿心脏功能及生长发育产生不良影响。但由于孩子存在心脏杂音，对将来升学、就业、婚姻有一定影响，而现在手术又非常成熟，有些家长由于这些社会因素还是选择手术。还有一些小的缺损，比如干下部位的室缺，由于靠近主动脉瓣，就是小于0.5cm，也需要积极手术治疗。对于缺损口径大于0.5cm的患儿建议行手术治疗。