天柱倒

天柱倒

天柱倒是指颈项软弱无力,头向下垂的体徵,多见于小儿发育不全.或年老体弱 者。若见于病久,是肾气大虚,精神气血俱衰之侯。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:0.001%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:肿胀

治疗常识

就诊科室:骨科 脊柱外科 骨外科

治疗方式:支持性治疗 康复治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:75-85%

常用药品: 根痛平胶囊 万通筋骨片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

温馨提示

多以清淡食物为主,注意饮食规律。

病因

(一)发病原因

是一种常染色体显性遗传性疾病,大多数受累个体表现为新基因突变,仅有少数病例是家族性软骨营养障碍,母亲年龄越大,所生小儿的发病率越高,男性病人有50%按孟德尔规律遗传,甚至可隔6代相传,女性几乎不遗传,病儿均无内分泌障碍。

(二)发病机制

软骨的化骨障碍是由于原始基因原生质的缺陷,约80%的病例散发在父母兄弟均正常的家庭,可能由于显性基因突变所致,本病常伴有小腿内翻畸形,并有寰枢椎不稳定和椎管狭窄,其原因为编码成纤维细胞生长因子受体-3(FGFR3)的基因发生点突变,这种突变几乎总是(98%)发生在同一核苷酸(第1138号),并在该细胞表面受体跨膜区引起一种单一的氨基酸改变(精氨酸到甘氨酸),该受体在所有骨前软骨均有此表达,并弥散地表达在中枢神经系统。  

病理改变主要是在生长骺板的软骨增殖层,该处软骨细胞稀少,排列不整齐,并发生黏液变性,松质骨骨小梁不规则,虽钙化正常,但长骨的长度生长极慢,因骨膜化骨不受影响,故长骨骨干的直径粗细发育正常,偶因从骨膜至骺板的血管有结缔组织增生,横跨骨横径出现纤维条带,从而封闭骺线,阻碍骨干的发育。

预防

 预后随病变的严重性而异,有些可于宫内或生后死亡,也可终身存活。

并发症

肿胀

一般来说,婴儿在一岁半还不能正常走路,大部分原因能归结到在怀孕期间母亲有病毒感染,创伤或服食药物,从而影响啦胎儿的正常发育。虽然胎儿难产,出生时窒息缺氧,也会引起脑萎缩,但一般不会导致胼胝体发育不良。

症状

无力 颈软不能抬头 淋巴发育不全 乏力

天柱骨倒 ,病证名。见《杂病源流犀烛》。指颈项软弱无力 ,头向下垂不能抬起。天柱骨即颈椎。多见于胎禀不足,或病后阴虚及督脉空虚的患者。治宜滋阴益髓,用六味地黄丸、补天大造丸之类。《东医宝鉴?外形篇》:“项软者,天柱骨倒也。”《医医偶录》卷二:“天柱骨倒者,督脉空也,右归饮主之。”

检查

 颈椎CT检查 ,压颈试验 ,引颈试验 ,神经系统检查 ,颅脑CT检查。

诊断鉴别

X线检查:

1、头部 头颅的顶部增大,而颅底和枕骨大孔较窄。

2、管状骨 全部管状骨变短,直径相对增粗,密度增高,尤以四肢近端如股骨,肱骨最为明显,肌肉附着处的骨皮质增厚,干骺端明显变粗,骺板中心凹下呈“U”型,以膝关节最多见,掌,趾和指骨均短而致密。

3、胸骨 前后径可因肋骨短小而变小,胸骨厚,宽而短。

4、骶骨 骶骨变狭,位置较低,坐骨切迹变小,髂骨翼变方,上下径短,呈肾形,髋臼宽而平,是骨盆宽度大于深度的缘故。

5、脊柱 脊柱的长度正常,但腰骶椎过度弯曲,第1~5腰椎的椎弓根之间的距离逐渐缩减,侧位可见椎弓根短缩,致椎管狭窄。

治疗

就诊科室:骨科 脊柱外科 骨外科

治疗方式:支持性治疗 康复治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:75-85%

常用药品: 根痛平胶囊 万通筋骨片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

治疗一般应以功能锻炼为主,锻炼其语言,行动等功能。同时采用针灸,按摩等方式进行辅助治疗。在服用药物方面,一般应给予神经营养类药物,改善脑循环药物治疗,如服用脑活素,神经节苷酯,维生素等,但临床效果并不明显。

护理

1、调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。

2、保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。

3、保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。

4、避免寒冷刺激,注意保暖。

饮食保健

1、多以清淡食物为主,注意饮食规律。

2、根据医生的建议合理饮食。

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

鸭蛋

鸡蛋

鸡爪

鸡肉

1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物 ;3.忌吃高盐高脂肪食物。

腐竹

田螺

沙丁鱼

三文鱼

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

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