升主动脉瘤

多数升主动脉动脉瘤是由于主动脉壁中层囊性变性所引致。患者多为青、中年，常伴有主动脉瓣窦和瓣环扩大。扩大程度严重者，主动脉瓣叶在心脏舒张时不能对拢闭合，呈现主动脉瓣关闭不全。然而主动脉瓣瓣叶本身并无明显病变。一部分病人可呈现长头，上颚高拱，躯干、四肢、手指细长，关节过度伸展，鸡胸或漏斗胸畸形，先天性眼晶体脱位等Marfan综合征的体征。升主动脉动脉瘤的其它病因尚有动脉粥样硬化，梅毒性主动脉炎和胸部创伤等。

基本知识

医保疾病：是

患病比例：0.0001%

易感人群：多为青、中年

传染方式：无传染性

并发症：脊髓缺血肾功能衰竭

治疗常识

就诊科室：心血管外科心血管内科外科内科

治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗

治疗周期：7-14天

治愈率：30%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——20000元）

温馨提示

忌油炸及辛辣刺激食物，辛辣食物如辣椒、洋葱、生蒜、胡椒粉等。

病因

先天因素（55%）：

先天性结缔组织异常(即Ehlers-Danlos综合征,马方综合征――典型地发生中层囊状坏死，后者影响主动脉近端，且可导致典型的梭状动脉瘤。胸主动脉瘤常见的形式是使近端主动脉和主动脉根部增宽，导致主动脉关闭不全(主动脉环扩张)。主动脉环扩张的病人约50%有马方综合征或该病的变异。

疾病因素（45%）：

绝大多数中层囊性变性引致的动脉瘤为梭状动脉瘤。病变段升主动脉全周扩大，近端可累及主动脉瓣环引致主动脉瓣关闭不全;远端则大多止于无名动脉起点部的下方。主动脉壁弹性层肌细胞坏死消失，并常呈现含粘液样物质的囊样间隙。内膜可呈现局限性撕裂，亦可发展形成夹层动脉瘤。极少数梅毒性升主动脉动脉瘤可呈袋状，动脉瘤从主动脉壁局部薄弱区穿出，一般袋的颈部亦即主动脉壁破口较小。

预防

人要特别的平和，不要动不动发脾气，越发脾气的人，就会越容易得心血管疾病。要有良好的心态。平时适当的运动，提高自身免疫力。

并发症

脊髓缺血肾功能衰竭

1、大出血是手术最危险的并发症，也是手术的主要死亡原因，因此选用进口人造血管或国产人造血管经白蛋白预凝，能有效防止人造血管的渗血。人造血管应尽量与主动脉口径匹配,避免吻合口漏。血管吻合采用连续缝合法。

2、神经系统并发症是动脉瘤手术的另一严重并发症,术中可采用低温保护神经系统。主动脉根部或累及弓部的手术应用低温体外循环,在需要停循环时可应用右锁骨下动脉插管,选择性脑灌注;降主动脉手术可采用左心转流保护脊髓和肾脏，当病变范围较长，需要切除较长的主动脉，应将肋间血管吻合到人造血管上，应用肾上腺皮质激素保护神经细胞，加强围手术期管理，术前控制血压纠正心衰，术中注意血压的控制，尤其是在阻断开放前，应注意血压和循环容量，同时纠正酸中毒和电解质紊乱，防止开放后血压下降出现心脏骤停。　

3、大多数腹主动脉瘤位于肾动脉水平以下，肾动脉以下的腹主动脉阻断发生脊髓缺血或肾功能衰竭的可能性较少，但有可能发生双下肢供血障碍，因此腹主动脉阻断时间需尽量缩短。2%～7%的腹主动脉瘤手术需在肾动脉水平以上、甚至腹腔动脉水平以上阻断。　

4、动脉瘤手术暴露范围大、耗时长、手术创伤、低温和体外循环对机体免疫力有影响，故术后易发生感染，预防可能导致感染的各个环节，并注意合理使用抗生素，避免抗生素使用不当造成的二重感染。

症状

剧烈疼痛主动脉和肺动脉影偏小椎动脉迂曲痉挛左心室肥厚脉压增宽心力衰竭水冲脉胸廓畸形主动脉环扩张

未侵及主动脉瓣瓣环的升主动脉动脉瘤，早期可不呈现临床症状。动脉瘤长大压迫上腔静脉或无名静脉则颈部和上肢静脉怒张、扩大。晚期病例动脉瘤向前胸壁长大，侵蚀胸骨，则产生剧烈疼痛，甚或穿出胸壁，呈现搏动性肿块。动脉瘤病变引致主动脉瓣瓣环扩大，主动脉瓣关闭不全者，则临床上呈现充血性心力衰竭的症状。

体格检查可查到主动脉瓣关闭不全产生的舒张期杂音，脉压增宽和水冲脉。胸部X线摄片检查显示升主动脉和左心室扩大。心电图检查常显示左心室肥厚和劳损。主动脉造影显示升主动脉及主动脉瓣窦扩大。中层囊性变性引致的升主动脉动脉瘤，病变大多局限于升主动脉，从无名动脉起点部以下，主动脉外径即接近正常。伴有主动脉瓣关闭不全者，则造影剂在心脏舒张时返流入左心室，按造影剂返流的数量，尚可判明主动脉瓣关闭不全的轻重程度。

检查

(1)X线平片检查：可显示钙化瘤壁。

(2)动脉造影：要明确动脉瘤部位、范围、大小等情况，有助于明确诊断及拟定手术方案。

(3)超声检查：可测定动脉瘤的大小、搏动及杂音。

(4)反应性充血试验：观察患肢侧支循环是否已充分建立。

诊断鉴别

胸主动脉瘤通常可在X线胸片上见到。CT和MRI特别有助于证实其范围和大小。经胸超声检查对升主动脉瘤能精确测量其大小，但对降主动脉不能，经食道超声检查对两者均能精确测量。在胸主动脉瘤准备切除前大多有指征做主动脉对比造影或磁共振主动脉造影。

对梅毒性动脉瘤，血清试验，特别是荧光密螺旋体抗体吸附试验和苍白密螺旋体(梅毒螺旋体)(treponema pallidum)免疫试验，多呈阳性。

治疗

就诊科室：心血管外科心血管内科外科内科

治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗

治疗周期：7-14天

治愈率：30%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——20000元）

升主动脉动脉瘤并有主动脉瓣关闭不全者，往往需切除动脉瘤和主动脉瓣后，施行主动脉瓣替换术和动脉瘤切除及人造血管移植术。这种手术比较复杂，操作难度较大，可以采用三种方法。

1、同期分别施行主动脉瓣替换和升主动脉动脉瘤切除和人造血管移植术适用于主动脉瓣窦不扩大，冠状动脉开口未上移的病例。

操作技术：手术需在体外循环结合中等度低温和心肌保护措施下进行。经股总动脉插管给血。阻断升主动脉远段，纵向切开动脉瘤前壁，切除主动脉瓣叶，将人工主动脉瓣与主动脉瓣瓣环缝合固定。然后在距冠状动脉开口至少5mm处横向切断升主动脉，再用一段人造血管分别与升主动脉近段切端和远段切端作对端吻合术。完成人造血管移植术后可用动脉瘤壁包绕加固人造血管。

2、升主动脉动脉瘤及主动脉瓣切除和带瓣人造血管移植术适用于主动脉瓣窦扩大，冠状动脉开口向上移位的病例。建立体外循环结合低温和采取保护心肌措施下，于升主动脉瘤远侧阻断升主动脉。纵向切开动脉瘤前壁，切除主动脉瓣。选用尺寸合适并经预凝处理的带主动脉瓣人造血管，先将带瓣人造血管与主动脉瓣瓣环用带垫片的缝线作间断褥式缝合或连续缝合，缝线间距宜紧密，以免发生渗血。切下左冠状动脉开口及其相邻的主动脉壁，在人造血管的对应部位用电烙刀切开直径约8～10mm的小孔。用4～0Prolene缝线将左冠动脉开口与人造血管切开的小孔作连续缝合，再切下右冠状动脉开口及其相邻的主动脉壁，与人造血管的对应部位另切开的一个小孔作连续缝合。再施行人造血管与升主动脉远切端对端吻合术。

3、升主动脉袋状动脉瘤切除术切除升主动脉袋状动脉瘤因不需阻断升主动脉血流，故而不必应用体外循环。前胸中线切口，纵向锯开胸骨，推开胸膜，切开心包，显露并分离动脉瘤后在动脉瘤基部靠近主动脉壁处放置无创伤血管钳，用带垫片缝线在血管钳下方先交锁褥式缝合主动脉壁全层，然后靠近血管钳切除动脉瘤，再连续缝合一层。

治疗效果：升主动脉动脉瘤外科治疗的手术死亡率已降到5～10%。梅毒性主动脉炎引致的动脉瘤和并发夹层动脉瘤的病例早期死亡率较高。术后生存的病例90%症状消失或显著减轻，心功能恢复到Ⅰ～Ⅱ级。