气瘤

气瘤是以皮肤间发生单个或多个柔软肿核，按之凹陷，放手凸起，状若有气，皮色如常或有褐色斑为主要表现的肿瘤性疾病，相当于西医的多发性神经纤维瘤。气瘤是一种具有家族遗传倾向的先天性疾病。常在青春期开始发生，有的在儿童期或出生时就被发现。亦常伴有某种发育上的缺陷。

基本知识

医保疾病：是

患病比例：0.2%

易感人群：无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：水肿色素斑

治疗常识

就诊科室：皮肤科皮肤性病科肿瘤综合科肿瘤外科肿瘤科药剂科其他科室

治疗方式：药物治疗支持治疗手术治疗

治疗周期：2-4月

治愈率：80%

常用药品：氟尿嘧啶注射液注射用盐酸平阳霉素

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（500——3000元）

温馨提示

注意休息，避免过度劳累。

病因

病因：

肺主气，主一身之表，由于元气不足，肺气失于宣和，以致气滞痰凝，营卫不和，痰气凝聚肌表，积久成形，发为气瘤。本病类似于中医学的神经纤维瘤，原发性面神经瘤主要分为面神经鞘瘤和面神经纤维瘤，也有的学者认为面神经鞘瘤分为面神经鞘瘤和面神经纤维瘤，如何命名更好尚无定论。面神经鞘瘤及面神经纤维瘤的临床表现相似，但两种肿瘤的来源绝不相同。面神经鞘瘤来源于神经外胚叶的Schwann细胞，肿瘤组织与周围边界明显，有完整包膜，面神经纤维可被推挤至周边而未被破坏。面神经纤维瘤则来源于中胚叶的神经内膜，可单发或多发，多发者即神经纤维瘤病。

预防

本病病因不明确，无法直接预防，早期诊断对预防并发症具有重要意义，诊断该病关键依据症状及体征，如肢体上发现一梭形实质性肿瘤，且出现肢体远侧麻木，疼痛，感觉过敏，压迫瘤体有麻痛感，首先考虑本病，治疗最佳方法是手术切除瘤体，但手术易损伤神经干，术中应十分仔细地沿神经轴方向切开，分离包膜，摘出包膜内的瘤体。

并发症

水肿色素斑

本病可恶化，故对于皮肤表面有破溃、肿瘤呈进行性增大的患者，应肿瘤恶变的可能，可进行病理学活检明确。随着瘤体的增大，依据瘤体部位的不同，会出现相应的并发症状，主要是以压迫症状为主，压迫神经可造成麻木、疼痛、异物感、灼热感等。压迫肌肉，可导致肌肉萎缩，活动受限。

症状

皮肤粘膜色素斑水肿色素斑生长缓慢

气瘤是一种具有家族遗传倾向的先天性疾病。常在青春期开始发生，有的在儿童期或出生时就被发现。亦常伴有某种发育上的缺陷。

好发于躯干部，亦常见于面部及四肢。瘤自皮肤肿起，生长缓慢，为多发性，数目可从数个至千余个不等，大小差异很大，从米粒大至拳头大，质地或硬或软，但多数质软，用手指压之凹陷，去除压力后即能弹起。部分头颈及四肢部的多发性气瘤可见局部皮肤、皮肤下组织水肿，过度增生、增厚、发硬而失去弹性。瘤的皮色不变，有的或带淡红色。另一种为先发生大小不一的褐色斑片，而后再发生赘瘤，色素斑和赘瘤可在同一部位，也可在不同部位同时发生。