脱屑性间质性肺炎

脱屑性间质性肺炎

脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitialpneumonitis,DIP)是间质性肺炎一种类型,是以气腔单核细胞浸润为特征的慢性肺部炎症。DIP是一种临床及病理上独立的疾病名称,累及30~40岁的吸烟者,大多数病人有气促。其特征为肺泡腔有广泛的大量肺泡细胞脱屑和增生,对类固醇激素反应良好。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.003%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:呼吸衰竭  气胸

治疗常识

就诊科室:内科 呼吸内科 中医学 中医呼吸科 感染中心 传染病科

治疗方式:药物治疗 对症治疗 支持性治疗

治疗周期:2个月

治愈率:50%

常用药品: 醋酸泼尼松片 清热消炎宁片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(8000-10000元)

温馨提示

戒烟酒,改变坏生活习惯。

病因

发病原因(50%)

脱屑性间质性肺炎病因不明,是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症,尚不清楚,因曾查到过类风湿因子,抗核抗体及红斑狼疮细胞,故一度曾认为是一种结缔组织病,亦有人认为与肺泡性蛋白质沉积症有关,还有人报道继发于呼吸道病毒及支原体感染之后,或无任何明显诱因,有报道发生于炎症性肠病用Sulfesalazine治疗的小儿。

病理(30%)

脱屑性间质性肺炎属间质性肺炎,主要组织学特点如下:

①肺上皮细胞(主要为Ⅱ型肺细胞)大量增生并脱落到肺泡腔内;

②肺泡内蓄积有巨噬细胞,并有PAS染色阳性,抗淀粉酶的细胞浆颗粒游离于肺泡腔;

③肺间质有淋巴细胞,单核细胞,浆细胞及嗜酸细胞浸润;

④肺泡壁由于水肿,充血及细胞浸润而显著增厚,在Ⅱ型肺细胞及脱落细胞内有嗜酸性核内包涵体是由于退行性变引起,乃由髓磷质组成,并无肺泡壁坏死及无透明膜形成,偶见巨噬细胞融合形成多核细胞,因此与巨细胞十分相似,故有人认为本病是巨细胞间质性肺炎之初期,本症纤维化不著明,但有观察本症数年后可演变为弥漫性肺纤维化,甚至演变成肺心病者。

预防

1、避风寒,防止上呼吸道感染。

2、积极改善生活环境空气质量;宜多进食水果和多饮水。吃高蛋白易消化或半流质食物。

3、吸烟患者应立即戒烟,改变坏生活习惯。有利于疾病的恢复。

4、脱屑性间质肺炎最好忌食咸辣、油腻、燥热之品。不宜吃甘温的水果,如杏、桃、橘子、李子等,以免助热生痰。在膳食中不应加入调味品等胡椒、辣椒、川椒、芥末等。禁烟禁酒。

并发症

呼吸衰竭 气胸

肺部感染是常见的并发症,并能诱发呼吸衰竭 ,甚至导致死亡,应当积极治疗,低氧血症是常见的,在无明显诱因时也可能存在,如PaO2<7.33kPa(55mmHg),应进行家庭氧疗,晚期合并肺心病右心衰竭时,按心功能不全治疗,反复发生气胸 ,可作胸膜粘连术。

症状

呼吸困难 无力 食欲减退 干咳 肺源性呼吸困难 体重减轻 心力衰竭 紫绀 水肿

本病可分原发性与继发性二类,原发者发病较急,继发者续发于其他疾病之后,症状颇似弥漫性肺纤维化 ,发病多隐袭,但也可突然起病,主要表现为呼吸加快,进行性呼吸困难 ,心率增速,紫绀 ,干咳 ,体重减轻 ,无力 和食欲减退 ,发热多不超过38℃,严重者发生心力衰竭 ,可于吃奶后突然死亡,查体有时可见杵状指,趾,肺部体征不明显,有时两下肺可听到细湿罗音,X线胸片显示两下肺毛玻璃样或网状,片状阴影,可有边缘不清之模糊三角形阴影,从肺门沿心缘向肺底及周缘放散,有时可见气肿大泡,气胸 及胸腔积液 等合并症,远期可并发肺心病,末梢血嗜酸细胞可见增高。

X线表现,两肺有对称性磨玻璃模糊阴影,在肺底部最显著,亦有呈三角形模糊阴影,从肺门向两侧肺底伸展,有时并发自发性气胸或胸水 。

病肺肉眼观呈灰黄色,坚实,无气,镜检,最显著的特征是肺泡腔内有大量脱屑颗粒状细胞,大小不等,直径7~8μm;有些细胞呈纺锤状,多核,胞内可含极少的空泡,无碳末,胞浆含多量PAS染色阳性 ,抗淀粉酶颗粒,常有不含铁的色素颗粒,脂类染色阳性,电子显微镜检查,脱屑细胞多数为巨噬细胞,肺泡上皮细胞及脱屑细胞见核分裂,肺泡上皮细胞增生或肥大,无透明膜形成,有不等量的间质纤维化及网蛋白纤维形成,有时显示粘液瘤的性质,间质肌纤维增生,肺脏变僵硬,常见肺小叶间隔,肺泡隔及胸膜水肿 及纤维化,肺泡闭塞不常见,在病变严重的肺区,常有闭塞性肺动脉内膜炎,有局灶淋巴细胞聚集,其中有生发中心。

检查

血常规检查红细胞,血红蛋白多增高,血沉正常,肺功能检查DIP患者,肺功能呈现限制性通气功能障碍,DLCO降低,轻至中度低氧血症,P(A-aDO2)增大,早期PaCO2降低。

X线胸片有特征性变化,约75%的病人具有十分相似的肺部阴影,主要表现为一个三角形阴影,自肺门沿心脏向两肺基底伸展,三角形的底在侧面,尖在心 膈角处,阴影模糊呈磨玻璃状,自肺门向下放射的纹理明显增粗,为扩张的肺血管影,阴影在心缘部增浓,肺外围变浅和减少,这种典型阴影有时可持续4~6年不 变,有的则在数月内发生变化或逐渐吸收,25%的病人可表现为弥漫性模糊的斑点状肺阴影,或除了有肺基底三角形阴影外,同时还有自肺门向上肺野呈放射性线 条状和点片状模糊阴影,总观肺野,呈现一种“脏肺”(dirty -lung)面貌,HRCT上有50%~70%呈磨玻璃表现,也可有灶性,片状阴影,主要病变分布在下肺和中肺野,50%~60%有不同程度的纤维化,但 远比IPF为轻,也很少有蜂窝肺,部分病例出现胸膜下肺大泡,易并发自发性气胸,支气管肺泡灌洗液中以淋巴细胞,肺泡巨噬细胞和浆细胞 为主的炎性改变。

诊断鉴别

诊断

从临床症状,X线表现只能作出拟诊,经支气管镜或开胸作肺活检,可以确定诊断,Ashen等(1984)所提出的病理诊断标准如下:

①肺泡内可见含PAS染色阳性颗粒的巨噬细胞大量聚集。

②肺泡内Ⅱ型上皮细胞肿胀及增生。

③间质内有淋巴细胞,浆细胞和嗜酸细胞浸润,并有轻度间质纤维化。

鉴别诊断

特发性肺纤维化 (病理学上称为寻常型间质性肺炎),呼吸性细支气管炎伴间质性肺病,非特异性间质性肺炎,急性间质性肺炎 ,淋巴细胞间质性肺炎和隐源性机化性肺炎。

DIP在组织病理上不同于寻常性间质性肺炎,前者倾向于表现为弥漫性和均匀性,可有因纤维化组织造成肺泡间隔,轻到中度增宽,伴中度的淋巴细胞,浆细胞 以及偶为嗜酸性细胞间质浸润.肺泡壁排列有肿胀 的立方型肺泡细胞.最显著的特征为大多数末梢气腔内有大量的巨噬细胞.可有蜂窝样变,但通常不像IUP中那样广泛和明显.某些专家认为区分DIP和UIP是人为性的,因为两种组织类型常常发生在同一个肺中(可能代表同一病程的不同时期).然而,UIP中DIP样反应通常很轻微,而且在DIP中未发现有类似的肺实质侵犯。

肺功能检查 显示限制型改变伴DLCO降低,动脉血气显示低氧血症。胸部X线在多达20%病例可正常.如有异常时,其严重程度低于间质性肺纤维化.HRCT示斑片状,胸膜下的毛玻璃样阴影。

治疗

就诊科室:内科 呼吸内科 中医学 中医呼吸科 感染中心 传染病科

治疗方式:药物治疗 对症治疗 支持性治疗

治疗周期:2个月

治愈率:50%

常用药品: 醋酸泼尼松片 清热消炎宁片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(8000-10000元)

(一)治疗

本病可采用以下方法治疗:①戒烟,有助于病变的恢复;②肾上腺糖皮质激素,前4周泼尼松0.5mg/(kg•d)口服;之后改为0.25mg /(kg•d);③中药川芎嗪20~30mg/(kg•d)稀释后静滴,疗程2~3周,间歇后可重复;④对症治疗,如吸氧、止咳等治疗措施。

(二)预后

本病预后比IPF明显为好,经系统治疗,有60%~70%肺病变会不同程度吸收,甚至痊愈。约70%的病人可存活10年以上。

护理

1、宜吃:

宜多进食水果和多饮水。吃高蛋白易消化或半流质食物。

2、忌吃:

忌食咸辣、油腻、燥热之品。不宜吃甘温的水果,如杏、桃、橘子、李子等,以免助热生痰。在膳食中不应加入调味品等胡椒、辣椒、川椒、芥末等。禁烟禁酒。

饮食保健

脱屑性间质性肺炎食疗方:

鲜香蕉根200克,捣烂绞汁煮熟,加食盐少许调服。具有清热润肠作用。适用于老年肺炎、大便干结病人。

雪梨1~2个,黑豆30克。将梨洗净切片,加水适量,放入黑豆,用文火炖烂,熟后服食。适用于老年人肺炎肺肾亏虚者。

燕窝6克,银耳9克,冰糖适量。将燕窝、银耳用热水泡发,择洗干净,放入冰糖,隔水炖熟服。适用于老年人肺炎。

猪肺一具不灌洗,以甜杏仁49粒(去皮尖),川贝15克(去心),生姜汁1茶匙,蜜30克,四味入肺管内扎紧,白水煮熟,连汤同食。适用于老年人肺炎。

紫皮大蒜30克(去皮,放沸水中煮1分钟后捞出),大米60克,白及粉5克。将大米、白及粉放水中煮熟,再入大蒜共煮成粥,早晚餐常服。

新百合200克,蜜和蒸软,时常食用有润肺止咳之功。适用于老年人肺炎干咳少痰者。

1、宜吃清淡、松软的流质食物;2、宜吃止咳平喘的食物;3、宜吃具有清热、解毒功效的食物。

芝麻

南瓜子仁

栗子(熟)

葵花子仁

1、忌吃高钾的食物;2、忌吃油腻、刺激性食物;3、忌吃生冷瓜果。

白扁豆

猪油(板油)

猪小排(猪肋排)

猪里脊肉

1、宜吃清淡、松软的流质食物;2、宜吃止咳平喘的食物;3、宜吃具有清热、解毒功效的食物。