延髓进行性麻痹

延髓进行性麻痹

进行性延髓(球)麻痹是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病,为运动神经元病的一种类型,呈进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力。表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合,感觉和括约肌功能一般不受影响。有的患者可疑有慢性重金属中毒史。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.0002%

易感人群: 多在中年后发病

传染方式:无传染性

并发症:营养不良  肺炎

治疗常识

就诊科室:内科 神经内科

治疗方式:药物治疗 对症治疗 支持性治疗

治疗周期:终身间歇性治疗

治愈率:15%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——80000元)

温馨提示

饮食应以流食为主。

病因

病因(40%):

是病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存。

预防

防止误吸为避免发生因食物和水的误吸而导致的呛咳,禁止病人自行进食,给予留置胃管,进行鼻饲。在经过吞咽实验证明吞咽功能恢复后,方可停止鼻饲。拔出胃管前,须先向管内注入30~50ml 气体,然后反折胃管尾部再拔出。避免在拔出胃管过程中,管内残留的食物被吸入气管。

并发症

营养不良 肺炎

多数病人因吞咽障碍而营养不良 ,呈极度消瘦,最后,常因窒息或吸入性肺炎 而死亡。患病后其平均存活期约2~3年。

症状

吞咽困难 咽反射 声音嘶哑 面肌无力 构音不清 舌肌萎缩 呛咳

①多在中年后发病,表现饮水呛咳,吞咽困难,咀嚼、咳嗽和呼吸无力,构音障碍,检查可见上腭低垂、咽反射消失、咽部唾液积存、舌肌明显萎缩伴肌束震颤。

②皮质延髓束受累出现下颌反射亢进,后期伴强哭强笑,表现振真性与假性麻痹并存。

③进展较快,预后不良,多在1-3年死于呼吸肌麻痹和肺感染。

检查

1、神经电生理:肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播,有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加,大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。

2、肌肉活检:有助于诊断,但无特异性,早期为神经源性肌萎缩,晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。

3、其他:血生化、CSF检查多无异常,肌酸磷酸激酶(CK)活性可轻度异常,MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。

诊断鉴别

根据病史、临床症状表现和实验室检查资料可以诊断。

鉴别诊断

1.重症肌无力 常有延髓症状,但无肌肉萎缩及肌束颤动,受累肌群的无力常表现为晨轻晚重、病态疲劳。必要时可肌注新斯的明,作药物试验。

2.急性感染性多发性神经炎 起病较急,常有四肢远端对称性无力,呈弛缓性瘫痪 ,脑脊液有蛋白质与细胞分离现象。

3.延髓空洞症及脑干肿瘤 有时与本病相似,但均伴有感觉障碍。

4.桥脑小脑角或枕骨大孔区肿瘤,常累及延髓神经,但往往是一侧性,并常有感觉障碍。

5.假性延髓麻痹是两侧皮质延髓束受损产生,常为多次脑血管意外的后遗症,亦可见于多发性硬化 症的病人中。临床表现为受延髓支配的肌肉瘫痪,但无舌肌萎缩及其肌束颤动。患者软腭反射、咽壁反射、下颌反射均活跃或增强,并可出现强哭强笑。

治疗

就诊科室:内科 神经内科

治疗方式:药物治疗 对症治疗 支持性治疗

治疗周期:终身间歇性治疗

治愈率:15%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——80000元)

目前,本病尚无有效的治疗方法。

1、力鲁唑可能通过减少中枢神经系统内谷氨酸释放,减低兴奋毒性作用,推迟ALS患者发生呼吸功能障碍时间及延长存活期,但不能改善运动功能和肌力。适用于请、中症患者,但价格较昂贵。成人剂量50mg口服,2次/d。副作用有乏力、恶心、体重减轻和转氨酶增高等。

2、维生素E可能对ALS患者有益,许多患者经验性使用维生素E治疗。各种神经生长因子治疗试验正在进行中,干细胞治疗ALS实验和临床研究处于探索阶段。

3、对症治疗如流涎多可给予抗胆碱能药如东莨菪碱、阿托品和安坦等,肌痉挛可给予安定、氯苯氨丁酸、氯唑沙宗等,应积极预防肺部感染。支架或扶车可以提高患者运动能力,被动运动和物理疗法可防止肢体挛缩。

4、支持治疗对保证患者足够营养和改善全身状况颇为重要。严重吞咽困难需给予半流食,通过胃管道鼻饲或经皮胃造瘘术维持正常营养和水分摄入。当患者出现呼吸困难时,呼吸支持可延长患者生命,家庭可用经口或鼻正压通气缓解症状较轻患者的高碳酸血症和低氧血症,晚期严重呼吸困难患者需依靠气管切开维持通气。新近发明的可产生人工咳嗽的呼吸装置对患者非常有益,可有效地帮助患者清理呼吸道,防止吸入性肺炎发生。

护理

特别需要注意的是,不能让他们着凉。

饮食保健

1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。
 
3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。
 
1.宜吃利尿的食物;2.宜吃寒凉的食物;3.宜吃维生素C以及硒元素含量丰富的食物。

鸭肉

芝麻

杏仁

松子仁

1.忌吃热燥性的食物;2.忌吃过于咸的食物;3.忌吃滋补性的食物。

鹿肉

杏仁

白扁豆

虾皮

1.宜吃利尿的食物;2.宜吃寒凉的食物;3.宜吃维生素C以及硒元素含量丰富的食物。

紫菜芙蓉汤

双菇番茄黄瓜紫菜汤

菠菜羹

虾皮菠菜粥

鲜百合冬菇西兰花汤

西兰花素鸡马蹄冬菇汤

黑芝麻果仁粥

蜜奶芝麻羹