红蝴蝶疮

红蝴蝶疮

红蝴蝶疮是一种可累及全身多脏器的自身免疫性疾病。本病相当于西医的红斑狼疮。多见于15—40岁女性。临床常见类型为盘状红蝴蝶疮和系统性红蝴蝶疮。其特点是盘状红蝴蝶疮好发于面颊部,主要表现为皮肤损害,多为慢性局限性;系统性红蝴蝶疮除有皮肤损害外,常同时累及全身多系统、多脏器,病变呈进行性经过,预后较差。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.002%

易感人群: 多见于15—40岁女性

传染方式:无传染性

并发症:瘙痒症

治疗常识

就诊科室:免疫科 内科 皮肤性病科 皮肤科 中医学 中医皮肤科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3月

治愈率:80%

常用药品: 哈西奈德乳膏 丙酸氯倍他索乳膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(8000-10000元)

温馨提示

注意劳逸结合,加强身体锻炼,避免劳累,病情严重者应卧床休息。

病因

七情郁结(35%):

因肝气郁结,久而化火,致气血凝滞;或因病久气血两虚,致心阳不足;但病程后期,每多阴损及阳,累及于脾,以致脾肾两虚,水湿泛滥,膀胱气化失权而见便溏溲少,四肢清冷,下肢甚至全身浮肿等症,瘀阻脉络,内伤于脏腑,外伤于肌肤而发病。

六淫侵袭(30%):

因热毒炽盛,燔灼营血,阻隔经络,则可引起急性发作而见高热,肌肉酸楚,关节疼痛;或邪热渐退,则又多表现为低热,疲乏,唇干舌红,盗汗等阴虚火旺、肝肾不足证候,热毒内传脏腑,瘀阻于肌肉、关节,则发系统性红蝴蝶疮。

其他因素(15%):

劳倦内伤、妊娠分娩、日光曝晒、内服药物都可成为发病的诱因。

 

 

预防

1、避免日光曝晒,夏日应特别重视避免阳光直接照射,外出时应戴遮阳帽或撑遮阳伞,也可外搽避光药物。

2、避免感冒、受凉,严冬季节对暴露部位应适当予以保护,如戴手套、穿厚袜及戴口罩等。

3、避免各种诱发因素,对易于诱发本病的药物如青霉素、链霉素、磺胺及避孕药等应避免使用,皮损处忌涂有刺激性的外用药。

4、忌食酒类等刺激性食品;有水肿者应限制钠盐的摄取;注意加强饮食营养,多食富含维生素的蔬菜、水果。

5、注意劳逸结合,加强身体锻炼,避免劳累,病情严重者应卧床休息。

并发症

瘙痒症

系统性红蝴蝶疮除有皮肤损害外,常同时累及全身多系统、多脏器,病变呈进行性经过,预后较差。

症状

盘状红斑 乏力 瘙痒 低热 黏膜损害 毛囊角栓 关节疼痛 鳞屑 一过性红斑狼疮样

一、盘状红蝴蝶疮多见于20—40岁左右的女性,男女之比约1:3,家族中可有相同患者。皮损好发于面部,尤以两颊、鼻部为著,其次为头项、两耳、眼睑、额角,亦可发于手背、指侧、唇红部、肩胛部等处。初为针尖至扁豆大小或更大微高起的鲜红或桃红色斑,呈圆形或不规则形。境界清楚,边缘略高起,中央轻度萎缩,形如盘状,表面覆有灰褐色的,粘着性鳞屑,鳞屑下有角质栓,嵌入毛囊口内,毛囊口多开,犹如筛孔,皮损周围有色素沉着,伴毛细血管扩张。两颊部和鼻部的皮损可相互融合,呈蝶形外观。粘膜亦可累及,主要发生在唇部,表现除鳞屑红斑外,甚至可发生糜烂溃疡。一般无自觉症状,进展时或日光曝晒后,可有轻度瘙痒感,少数患者可有低热、乏力及关节痛等全身症状。部分患者的皮损可同时或相继在颜面、头皮、手背、足跖等多处部位发生,此称之为播散性盘状红蝴蝶疮。先天禀赋不足的盘状红蝴蝶疮患者,约有1%一5%可转变为系统性红蝴蝶疮或继发皮肤癌变。

本病呈慢性经过,患部对日光敏感,春夏加重,入冬减轻,病程中不破溃,亦难自愈,消退后遗留浅在性瘢痕。

二、系统性红蝴蝶疮多见于青年及中年女性,男女之比约为1:10。

本病早期表现多种多样,症状多不明显,初起可单个器官受累,或多个系统同时被侵犯:常表现为不规则发热,关节疼痛,食欲减退,伴体重减轻,皮肤红斑等。

(一)皮肤、粘膜损害约80%的患者出现对称性的皮损,典型者在两颊和鼻部出现蝶形红斑,为不规则形,色鲜红或紫红,边界清楚或模糊,有时可见鳞屑,病情缓解时红班消退,留有棕色色素沉着,较少出现萎缩现象。皮损发生在指甲周围皮肤及甲下者,常为出血性紫红色斑片,高热时红肿光亮,时隐时现。发生在n、唇者,则为下唇部红斑性唇炎的表现。皮损严重者,可有全身泛发性多形性红斑、紫红斑、水疱等,口腔、外阴粘膜有糜烂,头发可逐渐稀疏或脱落。手部遇冷时有雷诺氏现象,常为本病的早期症状。

(二)全身症状

1、发热一般都有不规则发热:多数呈低热,急性活动期出现高热,甚至可达40℃—41℃。

2、关节、肌肉疼痛:约90%的患者有关节及肌肉疼痛,关节疼痛可侵犯四肢大小关节,多为游走性,软组织可有肿胀,但很少发生积液和潮红。

3、肾脏损害:几乎所有的系统性红蝴蝶疮皆累及肾脏,但有临床表现的约占75%,肾脏损害为较早的、常见的、重要的内脏损害,可见到各种肾炎的表现,早期尿中有蛋白、管型和红白细胞,后期肾功能损害可出现尿毒症、肾病综合征表现。

4、心血管系统病变:约有45%的病人有心血管系统的病变,以心包炎、心肌炎、心包积液较常见。有时伴发血栓性静脉炎、血栓闭塞性脉管炎。

5、呼吸系统病变:主要表现为胸膜炎和间质性肺炎,出现呼吸功能障碍。

6、消化系统病:变约有40%患者有恶心呕吐、腹痛腹泻、便血等消化道症状。30%病人有肝脏损害,呈慢性肝炎样表现。

7、神经系统病变:神经系统症状多见于后期,可表现为各种精神、神经症状,如抑郁、失眠、精神分裂症样改变,严重者可出现抽搐、症状性癫痫。

8、其他病变:淋巴系统可累及,表现为局部或全身淋巴结肿大,质软无压痛。累及造血系统见贫血、全血细胞减少。另外,约有20%病例有眼底病变,如视乳头水肿、视网膜病变。

检查

实验室检查

(一)一般检查

血常规呈中度贫血,约56%的患者白细胞及血小板减少,血沉加快,尿中有蛋白及红、白细胞和管型,蛋白电泳白蛋白减少,丁球蛋白,a2球蛋白增多,白球蛋白比倒置。

(二)免疫学检查

1、狼疮细胞阳性率在60%左右,但特异性低。

2、抗核抗体检查阳性率在90%以上,其中抗双链DNA抗体特异性高,阳性率为95%,效价与病情轻重成正比:其他如抗Sm抗体、抗SS—A抗体、抗SS—B抗体阳性率为30%左右。

3、补体及免疫复合物检查,循环免疫复合物升高,血清总补体及C3,C4均降低,尤以C3下降显著。

4、狼疮带试验检查,用直接荧光免疫法在患者皮肤和真皮连接处检查,可见免疫球蛋白和补体沉积,呈颗粒状、球状或线条状排列的黄绿色荧光带,在系统性红蝴蝶疮的正常皮肤暴露部位阳性率为50%一70%,皮损部位高达9096以上,诊断意义较大。

诊断鉴别

鉴别诊断

1、风湿性关节炎关节肿痛明显,可出现风湿结节;无系统性红蝴蝶疮特有的皮肤改变;对光线不敏感;抗风湿因子大多为阳性;红斑 狼疮细胞及抗核抗体检查阴性。   

2、类风湿性关节炎 :关节疼痛,可有关节畸形;无红蝴蝶疮特有的皮损 ;类风湿因子 大多呈阳性;狼疮细胞 检查多呈阴性。   

3、皮肌炎 :多从面部开始;皮损为以双眼睑为中心的紫蓝色水肿 性红斑,多发性肌炎 症状明显;肌酶、尿肌酸 含量升高。



 

治疗

就诊科室:免疫科 内科 皮肤性病科 皮肤科 中医学 中医皮肤科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3月

治愈率:80%

常用药品: 哈西奈德乳膏 丙酸氯倍他索乳膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(8000-10000元)

内治法

(一)热毒炽盛:相当于系统性红蝴蝶疮急性活动期,面部蝶形红斑,色鲜艳,皮肤紫斑;伴高热,烦躁口渴,神昏谵语,抽搐,关节肌肉疼痛,大便干结,小便短赤;舌红绛,苔黄腻,脉洪数或细数。

辨证分析:热毒炽盛,邪在气分,故见高热,烦躁口渴;热扰营血,血热损络,外溢于肌肤,则有红斑、紫斑;热毒消灼阴血,筋失濡养,则有关节肌肉疼痛;热毒内攻于心,或逆传心包,神不守舍,则有神昏谵语;热极动风,则抽搐;大便于结、小便短赤、舌红绛、苔黄腻、脉洪数或细数为热毒炽盛之象。

治法:清热凉血,化斑解毒。

(二)阴虚火旺:斑疹暗红;伴有不规则发热或持续性低热,手足心热,心烦无力,自汗盗汗,面浮红,关节痛,足跟痛,月经量少或闭经;舌红,苔薄,脉细数。

辨证分析:邪热渐退,阴精亏耗,阴虚火旺,故见斑疹暗红,不规则发热或持续性低热,手足心热,心烦,自汗盗汗;阴亏气耗,则无力;虚火上炎,则面浮红;肝肾不足,则关节疼,足跟痛,月经量少或闭经;舌红、苔薄、脉细数为阴虚火旺之象。

治法:滋阴降火。

(三)脾肾阳:虚面色无华,眼睑、下肢浮肿,胸胁胀满,腰膝酸软,面热肢冷,口干不渴,尿少或尿闭;舌淡胖,苔少,脉沉细。

辨证分析:脾肾阳虚,故见面色无华:水湿泛滥,则眼睑、下肢浮肿;水饮停聚胸胁,则胸胁胀满;脾肾阳虚,肝肾不足,则腰膝酸软;虚阳上浮,则面热肢冷;气不化津,津不上承,则口干不渴;脾肾阳虚,气化不利,则尿少或尿闭;舌淡胖、苔少、脉沉细为脾肾阳虚之象。

治法:温肾壮阳,健脾利水。

(四)脾虚肝旺:皮肤紫斑,胸胁胀满,腹胀纳呆,头昏头痛,耳鸣失眠,月经不调或闭经;舌紫暗或有瘀斑,脉细弦。

辨证分析:情志内伤,肝郁气滞,久而化火,故见皮肤紫斑;肝郁之滞,则胸胁胀满;肝郁犯脾,脾虚失运,则腹胀纳呆;肝旺上扰,则头昏头痛,耳鸣失眠;肝失疏泄,热邪灼阴,阴血不足,则月经不调或闭经;舌紫暗或有瘀斑、脉细弦为脾虚肝旺之象。

治法:健脾清肝。

(五)气滞血瘀:多见于盘状局限型及亚急性皮肤型红蝴蝶疮。红斑暗滞,角栓形成及皮肤萎缩;伴倦怠乏力;舌黯红,苔白或光面舌,脉沉细。

辨证分析:气滞血瘀,故见红斑暗滞,角栓形成;瘀滞不去,肌肤失常,则皮肤萎缩;病久气血两虚,则伴倦怠乏力;舌黯红、苔白、脉沉细为气滞血瘀之象。

治法:疏肝理气、活血化瘀。

外治法

皮损处涂白玉膏或黄柏霜,每天1—2次。

其他疗法

1、昆明山海棠片,每片50mg,每次2—4片,口服,每天3次;雷公藤总甙制剂按每天每公斤体重1—1.2mg,分2—3次口服;青蒿浸膏片,每片0.3g,每天30—45片,分2—3次口服;复方金荞片,每片0.6G每天16—24片,分3次口服。

2、对急性发作或重型病例,宜选用皮质类固醇激素、免疫抑制剂等进行中西医结合治疗。

护理

一、注意日常防晒

一般病症患者都有光敏感现象,皮肤长时间受紫外线照射后患者病情加重,因此不管是在疾病活动期、缓解期或静止期都应注意避免阳光及某些射线照射皮肤,避免在阳光较强时外出,病房内不要进行紫外线消毒。

二、防止皮肤破损

红斑狼疮日常护理要禁止使用碱性的肥皂、刺激性化妆品及染发剂,避免接触装饰材料及化学农药。禁止搔抓,以免将皮肤擦破,如果出现皮肤破损,要保护受损皮肤完整,出现溃烂感染时及时进行治疗。

三、注意皮肤保暖

温度影响皮肤的血液循环。温度过低可造成血管痉挛,加重血管炎症,致使患者末梢肢体发生雷诺现象;温度过高则加重患者身体组织充血水肿,导致肿胀疼痛。所以患者在生活中要注意保持适宜的温度,气温低时避免碰触冷水,防止寒冷刺激。

四、避免挤压

挤压可致使患者肢端的微循环障碍病情加重,因此红斑狼疮日常护理除加强肢端的保暖外,还要尽量避免挤压,保持床铺清洁平整,经常穿一些棉袜,避免光脚行走及穿凉鞋,不可穿紧脚的鞋。

饮食保健

1、饮食原则。食物量要适当,瘦肉每天每人不超过100克,鸡蛋不超过2个,如果食入量过多,病人不但不能完全吸收,还增加肾脏负担。肾病尿蛋白阳性患者,最好少食或不食用豆类及豆制品。

2、患者适宜吃的食物

(1)多吃含蛋白质高的食物,如牛奶、鸡蛋、瘦肉等。患者50%以上有明显的肾脏损害,蛋白质常常从尿中大量丢失造成低蛋白血症、水肿,引起身体的很多病理变化,因此必须及时补充足够的蛋白质。

(2)多吃低脂食物。患者活动少,消化功能差,宜吃清淡易消化的食物,不宜食用含脂肪较多的油腻食物。

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

鸭蛋

鸡蛋

鸡肉

鸡肝

1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。

鸡蛋

鸡肉

绿豆

黑豆

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

桔梗甘草茶

甘草小麦大枣汤

玉米粥

枸杞玉米羹

山药薏米粥

薏米汤

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