膈肌麻痹

膈肌麻痹

膈肌麻痹(diaphragmatic paralysis)系由于一侧或两侧的膈神经受损,神经冲动传导被阻断而产生的膈肌麻痹,导致膈肌异常上升和运动障碍。单侧膈肌麻痹者多数无症状,左侧膈肌麻痹因胃底升高可能有嗳气、腹胀、腹痛等消化道症状。双侧完全性膈肌麻痹时,患者表现为严重的呼吸困难,腹部反常呼吸(吸气时腹部凹陷),呼吸费力和辅助呼吸肌动用。通常有发绀等呼吸衰竭的表现。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.001%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:呼吸衰竭  肺癌

治疗常识

就诊科室:肿瘤综合科 肿瘤外科 肿瘤科 胸外科 外科 其他科室 PICC静脉导管门诊

治疗方式:药物治疗 对症治疗 支持性治疗

治疗周期:2-4周

治愈率:60%

常用药品: 平消片 注射用异环磷酰胺

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——3000元)

温馨提示

春季应劳逸结合注意休息,多喝水多吃新鲜蔬菜水果,多锻炼身体,提高抵抗力是预防本病的关键。

病因

病因多样,以恶性肿瘤侵犯或压迫和创伤性膈神经麻痹为常见,病因可归类如下:

恶性肿瘤侵犯(25%):

临床上最常见,多见于肺癌纵隔淋巴结转移或中央型肺癌和纵隔肿瘤的直接侵犯,亦偶有见于心包,心脏和胸膜的恶性肿瘤。

创伤(20%):

创伤性膈神经麻痹 涉及纵隔的手术,包括纵隔肿瘤,肺癌,心包切除,冠脉搭桥,心内直视手术等,均有可能损伤甚至切断膈神经,各种类型的胸部损伤,分娩时婴儿颈部过度牵拉等,亦有可能损伤膈神经。

颈椎疾病(12%):

因创伤,肿瘤,颈椎骨质增生或椎间盘病变和颈椎结核等,在颈3~5椎体水平压迫或损伤膈神经。

神经系统疾病(13%):

脑干疾病累及支配膈神经的呼吸中枢,感染性多发性神经根炎等,偶可引起膈神经麻痹。

传染病(10%):

脊髓灰质炎,带状疱疹,白喉等疾病可以累及膈神经而引起麻痹。

累及纵隔的炎症性疾病(10%):

纵隔巨大的淋巴结结核,纵隔炎等可损伤膈神经,但临床上非常罕见。偶然发生于胸腔手术不慎伤及神经。

其他(6%):

运动神经单位疾病,结核,心包炎,纵隔炎,肺炎,铅中毒等,如巨大主动脉瘤引起左侧膈神经麻痹,部分患者找不到明确的膈神经麻痹的病因。

发病机制

1.病理改变

膈肌麻痹使膈肌处于松弛状态,由于胸膜腔的负压牵拉使膈肌被动延长和向上膨隆,长期膈肌麻痹可产生膈肌萎缩形成一层薄膜,最后形成后天性膈膨出,表现为薄膜状的膈肌与腹腔脏器明显向胸腔内膨升。

2.病理生理

膈肌麻痹可以是单侧,双侧,完全性或不完全性,单侧完全性膈肌麻痹使膈肌升高和矛盾运动(吸气时患侧膈肌上升而健侧下降),但由于健侧膈肌的代偿,肺活量仅减少约30%,由于人体的肺通气功能有较大的储备能力,对平静状态或轻中度运动时的通气量无影响,左侧膈肌麻痹因胃底升高可能有嗳气,腹胀,腹痛等消化道症状,双侧完全性膈肌麻痹时,膈肌完全松弛,由于肋间肌和辅助吸气肌肉与膈肌的关系属于串联排列,所以,肋间肌和辅助吸气肌肉并不能对膈肌麻痹起到较好的代偿作用,由于吸气时膈肌上升,使肋间肌和辅助吸气肌的收缩力不能很好地转变为胸膜腔的负压,而胸腔内负压更大程度上取决于膈肌上升时的被动牵拉力(这是膈肌折叠术治疗双侧膈肌麻痹的理论基础),因此双侧完全性膈肌麻痹时,肺活量的降低通常超过80%,静息状态下的通气亦受到明显的影响,导致明显呼吸困难和呼吸衰竭,由于肺脏膨胀受限,容易出现肺不张和反复肺部感染。

预防

1.主要针对不同原发病进行预防,如抵抗力下降是带状疱疹发病的一个重要因素因此,春季应劳逸结合注意休息,多喝水多吃新鲜蔬菜水果,多锻炼身体,提高抵抗力这是预防的关键。

2.早期患者可在皮下埋置电极以刺激膈神经,使膈肌恢复收缩功能,达到改善通气的目的。

并发症

呼吸衰竭 肺癌

1.长期膈肌麻痹可产生膈肌萎缩形成一层薄膜。

2.双侧膈肌麻痹引起严重性呼吸困难可并发呼吸衰竭 ,患者呼吸困难,最终因缺氧死亡。

3.若由肺癌 引起,可以合并肺癌转移到其他脏器所引起的其他症状。

症状

发绀 嗳气 反复肺炎 排痰无力 肺不张 腹痛 呼吸衰竭 腹胀 吞咽困难 呼吸困难

1.单侧膈肌麻痹者肺活量可减低37%,通气量减低20%,但由于代偿作用 ,患者常无症状,而在胸部X线检查时偶然发现膈肌升高和矛盾运动,部分患者主诉剧烈运动时有呼吸困难 ,左侧膈肌麻痹因胃底升高可能有嗳气 ,腹胀 ,腹痛 等消化道症状, 双侧完全性膈肌麻痹时,患者表现为严重的呼吸困难,腹部反常呼吸(吸气时腹部凹陷),呼吸费力和辅助呼吸肌动用,通常有发绀 等呼吸衰竭 的表现,在接受机械通气治疗的患者中,多数造成呼吸机依赖,由于肺膨胀受限和排痰无力 ,容易有反复肺炎 和肺不张 。

2.双侧完全性膈肌麻痹时的临床表现有一定的特征性,可以根据临床上的严重的呼吸困难和腹部反常呼吸,结合有可能引起膈肌麻痹的基础疾病,可以作出临床诊断,单侧膈肌麻痹者,尤其是不完全性麻痹者,临床上通常无症状,需要通过辅助检查来明确诊断,对膈肌麻痹有确诊意义的检查包括X线胸部透视和膈神经电磁波刺激诱发动作电位与跨膈肌压测定。

检查

1.传染病或炎症性疾病时,白细胞正常或升高。

2.X线胸部透视

表现单侧膈肌麻痹升高,活动减弱或消失,在吸气时健侧膈肌下降而患侧膈肌上升的矛盾运动,此种现象在用力吸鼻时更为明显,呼吸时可有纵隔摆动,吸气时心脏,纵隔移向健侧,呼气时移向患侧。

3.膈神经刺激

可以在颈部胸锁关节上3cm~4cm,胸锁乳突 肌后缘通过无创性电或磁波刺激膈神经,亦可在颈7脊椎棘突附近用磁波刺激膈神经,同步在肋缘第6~7肋间体表记录诱发的动作电位与膈神经传导时间;并通过食管-胃囊管法测定诱发的跨膈肌压,可以确诊膈肌麻痹,还可以判断是完全性或者是不完全性麻痹。

诊断鉴别

1.新生儿应与先天性膈肌膨出 相鉴别:膈肌麻痹常有膈神经受损病史,膈肌升高,膈矛盾运动以及纵隔移位均不如膈肌膨出明显,可加以区别。膈膨出是由于肌肉纤维不同程度的麻痹,发育不全或膈萎缩,造成膈肌全部或部分膈不正常的抬高。部分病人可出现呼吸道或消化道症状。

2.在成人应与肺底积液相鉴别。

治疗

就诊科室:肿瘤综合科 肿瘤外科 肿瘤科 胸外科 外科 其他科室 PICC静脉导管门诊

治疗方式:药物治疗 对症治疗 支持性治疗

治疗周期:2-4周

治愈率:60%

常用药品: 平消片 注射用异环磷酰胺

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——3000元)

(一)治疗

本症病因广泛,治疗上应该首先争取明确病因,作针对性治疗。牵拉性和炎症性的膈神经麻痹,大部分患者可在4~7个月内自然恢复。切断性或侵犯性(如恶性肿瘤)膈神经麻痹是永久性损害。单侧膈肌麻痹通常无明显的症状,无需特殊治疗。两侧膈肌麻痹引起严重呼吸困难和呼吸衰竭时,多数需用机械通气辅助呼吸。应该首选无创性鼻(面)罩正压机械通气或胸外负压通气。当无创机械通气不能达到理想的通气效果或有明显肺部感染时,应考虑作气管插管或切开。对于双侧膈神经永久性麻痹的患者,当基础疾病稳定时,可考虑作膈肌折叠术。通过缩短膈肌的长度来增加膈肌被动向上牵拉的张力。有报道认为可减轻呼吸困难。

(二)预后

经治疗后,一般预后良好。

护理

饮食护理

多吃新鲜水果和蔬菜,禁忌辛辣刺激食物。

生活护理

劳逸结合,避免重体力劳动。

饮食保健

合理膳食习惯:保持清淡饮食。多吃新鲜蔬菜及水产品。如青菜、萝卜、海带、紫菜等。宜少食多餐。禁食肥肉及动物内脏,不可吃刺激性强的葱、椒、咖啡等。少吃精制糖、蜂蜜、水果糖、糕点等。

1.宜吃抗菌消炎的食物;2.宜吃增强人体免疫力的食物;3.宜吃清淡容易消化的食物。

鸭肉

鸡肉

芝麻

腰果

1.忌吃腥发的食物如羊肉、菊花菜、鲢鱼;2.忌吃辛辣刺激的食物:如辣椒、花椒、胡椒、生姜;3.忌吃油腻的食物、如羊油、奶油。

鹿肉

杏仁

腐竹

白扁豆

1.宜吃抗菌消炎的食物;2.宜吃增强人体免疫力的食物;3.宜吃清淡容易消化的食物。

姜糖苏叶饮

大枣粥

羊肉煎包

羊肉汤面

木瓜炖带鱼

五香带鱼

素炒菠菜

菠菜水饺