风湿性舞蹈病

风湿性舞蹈病

风湿性舞蹈病又称小舞蹈病或Sydenham舞蹈病,多见于5~15岁女童,表现为不自主、无规律的急速舞蹈动作,肌张力降低和精神障碍。青春期后发病率迅速下降,偶有成年妇女发病,主要为孕妇。脑炎、白喉、水痘、麻疹、百日咳等感染以及系统性红斑狼疮和一氧化碳中毒等偶可引起本病。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.0008%

易感人群: 多发生在5~15岁的儿童

传染方式:无传染性

并发症:关节痛  红斑

治疗常识

就诊科室:神经内科 内科

治疗方式:药物治疗 对症治疗 康复治疗

治疗周期:需长期服药治疗

治愈率:75%

常用药品: 苯妥英钠片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

温馨提示

饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。

病因

风湿病(35%):

本病与风湿病密切相关,常为急性风湿病的一种表现,孕妇发生的妊娠性舞蹈病也多为风湿性舞蹈病的复发,也可见于猩红热,白喉等其它感染性疾病之后,本病病变主要在大脑皮层,纹状体,小脑,黑质等外,呈一种非特异性可逆性炎性病变,病变部位血管充血,血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润,神经细胞弥散性变性。

预防

小舞蹈病是风湿热在脑部的常见表现,大约1/4患者在病前已发生风湿热如关节痛,频繁喉痛,皮肤红斑,风湿性心脏病,约1/2在病中或日后出现多种风湿热现象,因此防治风湿热是关键,本病由于起病缓慢,早期症状不明显,在儿童可表现为注意力分散,不安宁,学习成绩退步,肢体动作笨拙等而被家长及教师误诊为有神经质或顽皮,故应引起注意,本病预后良好,但可复发,死亡常因并发症。

并发症

关节痛 红斑

本病最严重的并发症是死亡。

症状

共济失调 不自主运动 注意力不集中 肌张力减低

本病多发生在5~15岁的儿童或少年,女性居多,通常呈亚急性起病,早期常有不安宁,易激动 ,注意力不集中 等表现,随着不自主运动 的日趋明显而引起注意。

一、神经系统损害症状

(一)底节症状:表现为突发,急促,不规则,无目的的舞蹈样不自主动作,常起自一侧肢体,然后波及对侧,有肢症状多较下肢重,偶也可限于一侧,不时的出现手指屈伸,翻举旋臂,踢腿屈膝等动作,面肌的不自主动作可见挤眉弄眼,张口吐舌等,犹如作鬼脸,躯干部肌肉可出现突肤挺胸 ,脊背歪扭等动作,倘影响吞咽,构音及呼吸肌时可致吞咽,构音障碍 及呼吸不规则 ,以上不自主动作在情绪激动时加剧,安静时减轻,睡眠时消失,严重者几乎整日不停,影响日常生活和无法行立坐卧。

(二)大脑皮层症状:情绪不稳,易激动,常影响睡眠和休息,严重者可有精神错乱和躁动等。

(三)小脑症状:肌张力明显降低,腱反射减弱甚至消失,动作苯拙,共济失调 。

二、全身症状

多数患者在病前或有的在病程中有发热,咽痛 ,扁桃腺炎,关节疼痛 等见风湿症状,心脏受累时可有心率增快 ,心脏扩大 和杂音。

检查

1.实验室检查

(1)血清学检查 白细胞计数增多,血沉加快,C-反应蛋白效价升高,抗链球菌溶血素"O”滴度增加。由于本病多发生在链球菌感染后2~3个月,甚至6~8个月,故不少患儿发生舞蹈样动作时链球菌检查常为阴性。免疫功能检查,IgG、IgM、IgA可增高。

(2)咽拭子培养 可检出A组溶血性链球菌。

2.其他检查

(1)心电图 可有风湿性心脏病改变。

(2)脑电图 非特异性弥漫性慢波及轻度电压改变,少数病人有癫痫波样发作。

(3)影像学检查 多数患儿的头颅CT显示尾状核区低密度灶及水肿,MRI显示尾状核、壳核、苍白球增大,T2加权像信号增强,随临床好转而消退。PET显示纹状体高代谢改变。

诊断鉴别

诊断

根据起病年龄,病前或病程中有风湿佐证以及典型神经系统症状,不难诊断。

鉴别诊断

一、习惯性痉挛: 也多见于儿童,但其不自主动作作为多限于某些肌肉或肌群的刻板而重复的强迫动作,与本病不同。

二、抽动—秽语综合征: 好发生于男性儿童,病程慢性持久而症状则有波动,除多发性肌肉抽动外,可有不自主发声以及语言动作异常,如猥亵性言语和动作。

三、肝豆状核变性 :多在青少年时起病,也可表现有舞蹈样不自主动作,但起病缓慢,进行性加重,有铜代谢障碍以及家族遗传史等可资鉴别。

治疗

就诊科室:神经内科 内科

治疗方式:药物治疗 对症治疗 康复治疗

治疗周期:需长期服药治疗

治愈率:75%

常用药品: 苯妥英钠片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

患者应卧床休息,避免声、光等环境因素的刺激,保护因不自主动作可能带来的意外损伤,进富含营养及易消化的饮食。

一、病因治疗:针对风湿可应用阿斯匹林口服,如疗效欠佳可加用强的松或地塞米松,当症状控制后可逐渐减量乃至停药。如有发热、咽痛等症状时应加用青霉素。

二、对症治疗:可选用鲁米那(0.015~0.03g),安定(2.5~5mg)或硝基安定(5mg),2~3/日,口服。近介绍氟哌啶醇(0.5~1mg),2/日或三氟拉嗪3~5mg/日均有明显效果。(仅供参考,详细请询问医生)

护理

保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。
 

饮食保健

风湿性舞蹈病食疗方法(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

1、急性期:清热利湿吃木瓜

发病急,关节肿热的患者。这类患者体内往往多湿热邪气,食疗要针对清热利湿做文章,不要认为患者病重,需要大鱼大肉来补养,往往适得其反。木瓜、薏苡均有祛风湿、清湿热、通经络、舒筋骨,止痹痛的作用,同时这些药物都是属于食物,口感很好,易于消化。

制作方法:木瓜1个,蒸熟去皮;薏米100克、大米50克在高压锅中煮熟,闷烂成稠粥,可作为1天的食用量,根据口味既可当主食,也可加点糖作为两餐之间的加餐。

2、缓解期:祛湿滋补选羊肉

缓解期,体质差,关节肿热不明显的患者。很多病人患病时间较久,体质虚弱,消瘦明显,面色发黄,精神差,没力气。这类患者要注意在祛风湿的同时加强补养体质,选择一些具有祛风湿和补养的食物来调养,比如羊肉、蛇这一类食物。

如果关节游走疼痛,没有明显肿胀,可用黄芪桂枝蛇肉汤调养,原料采用乌梢蛇1条,生黄芪60克,桂枝9克,当归12克。制作方法:先将蛇去头、皮及肠杂,与黄芪、当归、桂枝一齐放入沙锅内,加适量清水,文火煮2小时,至蛇肉酥烂为度,调味即可,喝汤食肉,随量食用。

对于关节怕冷,手足不温的患者可以试一试当归炖羊肉。当归20克,鲜羊腿肉500克,料酒15克,葱段6克,姜片6克,胡椒粉、味精、盐适量,先将羊肉洗净,放入锅中,加适量水煮熟,捞出,切成2cm×5cm见方的肉块,与当归同放入大碗中,并放料酒、葱段、姜片、水,隔水蒸3小时。食时撒上葱花、味精、胡椒粉即可。

风湿性舞蹈病饮食宜忌

1、关节游走疼痛的患者宜用葱、姜等辛温发散之品;关节游走疼痛的患者宜用葱、姜等辛温发散之品。

2、关节怕冷畏寒的患者,宜用胡椒、干姜等温热之品。

3、关节肿胀者宜用茯苓、薏苡仁等食品。

4、关节发热肿胀者一般是湿热之邪交织在一起,宜食黄豆芽、冬瓜、丝瓜等食物。

5、病程较久,体质亏虚的患者应选用黑芝麻、当归、黄芪、羊肉为宜。

6、只是在急性期或急性发作,关节红肿灼热时,不宜进辛辣刺激的食物。

7、处于急性期有关节肿胀的患者,食盐用应比正常人少,因为盐摄入过多会造成水钠潴留,停滞于关节,更会加重关节的肿胀程度。

8、偏热型忌食温燥伤阴食物。如生姜、大蒜、辣椒、花椒、八角、桂皮、洋葱、荔枝、狗肉、羊肉、猪肝、猪肚等。

9、忌生冷食物。

1.宜吃高蛋白有营养的食物;2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物;3.宜吃高热量易消化食物。

鸭肉

鸡肉

芝麻

松子仁

1.忌吃油腻难消化食物;2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物;3.忌吃高盐高脂肪食物。

鹿肉

白酒

杏仁

白扁豆

1.宜吃高蛋白有营养的食物;2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物;3.宜吃高热量易消化食物。

木瓜蛋奶汁

银耳炖木瓜

雪梨鲜奶炖木瓜

黄豆芽排骨

黄豆芽拌芦荟

冬瓜粥

香菇冬瓜蒸饺

凉拌冬瓜条