组织细胞吞噬性脂膜炎

组织细胞吞噬性脂膜炎

1980年Winklemann等首先提出组织细胞吞噬性脂膜炎(histiocytic phagocytic panniculitis)的病名,并报道5例。是一良性的组织细胞增生性疾病,其特征是全身触痛性多发性皮下结节,高热、肝脾肿大,全血细胞减少、出血、血凝异常,组织病理主要特征是组织细胞吞噬血液成分形成“豆袋”细胞,本病是由具有吞噬活性的组织细胞浸润皮下脂肪组织引起的脂膜炎,常有多器官受累,出现皮下结节、发热,全血细胞减少、出血、肝肾功能衰竭等。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:本病罕见,发病率约为0.0002%--0.0004%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:弥漫性血管内凝血

治疗常识

就诊科室:血液科 内科 中医学 中医血液科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3年

治愈率:以对症治疗为主,完全治愈率约为20%

常用药品: 注射用异环磷酰胺 顺铂注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)

温馨提示

注意卫生,加强身体锻炼,提高自身免疫功能。

病因

(一)发病原因

本病的病因仍未确定,一般认为可能与造血系统疾病或感染有关,多数学者认为本病的发生与微生物感染尤其是病毒感染有关,曾有合并急性EB病毒感染的报道,亦有人认为本病与恶性组织细胞增生病有许多相似之处,认为可能是一个变异型,即病变范围主要表现在皮肤的恶性组织细胞增生病。

(二)发病机制

发病机制还不明确。

1.有人运用T淋巴细胞重组技术观察到患者皮下损害中出现大量良性T淋巴细胞,认为本病可能是以T淋巴细胞增生为基础的反应性疾病,或者本身就是T淋巴细胞疾病,结节性脂膜炎,组织细胞吞噬性脂膜炎,恶性组织细胞增生症,三者有着较为相似的临床症状,,病理均表现为组织细胞增殖,侵袭和吞噬,仅程度不同而已,三者之间的关系以及是否可以将其视为谱状分布的一组疾病,尚待今后进一步研究。

2.为小叶性脂膜伴有灶性脂肪坏死,浸润的细胞除淋巴细胞外,可见形态上分化良好的组织细胞,但具有明显的吞噬活力,其胞质内可见被吞噬的红细胞,白细胞及血小板碎片,形成所谓的“豆袋状”细胞,具有特征性,此种吞噬细胞还可见于淋巴结,肝,脾,骨髓等内脏组织中。

预防

1.去除感染病灶,注意卫生,加强身体锻炼,提高自身免疫功能。

2.生活规律,劳逸结合,心情舒畅,避免强烈精神刺激。

3.加强营养,禁食生冷。

4.早期诊断,早期治疗。

并发症

弥漫性血管内凝血

本病后期有内脏受累,全血细胞减少,出现皮肤紫癜或瘀斑,肝脾肿大,肝肾功能衰竭,终末性内脏出血,弥漫性血管内凝血 ,感染等而引起死亡。

症状

结节 肝脾肿大 高热 鳞屑 皮下结节 血管内凝血 全血细胞减少

早期表现为反复发作的触痛性皮下结节 或斑块,小似黄豆,大如