组织细胞吞噬性脂膜炎

组织细胞吞噬性脂膜炎

1980年Winklemann等首先提出组织细胞吞噬性脂膜炎(histiocytic phagocytic panniculitis)的病名,并报道5例。是一良性的组织细胞增生性疾病,其特征是全身触痛性多发性皮下结节,高热、肝脾肿大,全血细胞减少、出血、血凝异常,组织病理主要特征是组织细胞吞噬血液成分形成“豆袋”细胞,本病是由具有吞噬活性的组织细胞浸润皮下脂肪组织引起的脂膜炎,常有多器官受累,出现皮下结节、发热,全血细胞减少、出血、肝肾功能衰竭等。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:本病罕见,发病率约为0.0002%--0.0004%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:弥漫性血管内凝血

治疗常识

就诊科室:血液科 内科 中医学 中医血液科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3年

治愈率:以对症治疗为主,完全治愈率约为20%

常用药品: 注射用异环磷酰胺 顺铂注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)

温馨提示

注意卫生,加强身体锻炼,提高自身免疫功能。

病因

(一)发病原因

本病的病因仍未确定,一般认为可能与造血系统疾病或感染有关,多数学者认为本病的发生与微生物感染尤其是病毒感染有关,曾有合并急性EB病毒感染的报道,亦有人认为本病与恶性组织细胞增生病有许多相似之处,认为可能是一个变异型,即病变范围主要表现在皮肤的恶性组织细胞增生病。

(二)发病机制

发病机制还不明确。

1.有人运用T淋巴细胞重组技术观察到患者皮下损害中出现大量良性T淋巴细胞,认为本病可能是以T淋巴细胞增生为基础的反应性疾病,或者本身就是T淋巴细胞疾病,结节性脂膜炎,组织细胞吞噬性脂膜炎,恶性组织细胞增生症,三者有着较为相似的临床症状,,病理均表现为组织细胞增殖,侵袭和吞噬,仅程度不同而已,三者之间的关系以及是否可以将其视为谱状分布的一组疾病,尚待今后进一步研究。

2.为小叶性脂膜伴有灶性脂肪坏死,浸润的细胞除淋巴细胞外,可见形态上分化良好的组织细胞,但具有明显的吞噬活力,其胞质内可见被吞噬的红细胞,白细胞及血小板碎片,形成所谓的“豆袋状”细胞,具有特征性,此种吞噬细胞还可见于淋巴结,肝,脾,骨髓等内脏组织中。

预防

1.去除感染病灶,注意卫生,加强身体锻炼,提高自身免疫功能。

2.生活规律,劳逸结合,心情舒畅,避免强烈精神刺激。

3.加强营养,禁食生冷。

4.早期诊断,早期治疗。

并发症

弥漫性血管内凝血

本病后期有内脏受累,全血细胞减少,出现皮肤紫癜或瘀斑,肝脾肿大,肝肾功能衰竭,终末性内脏出血,弥漫性血管内凝血 ,感染等而引起死亡。

症状

结节 肝脾肿大 高热 鳞屑 皮下结节 血管内凝血 全血细胞减少

早期表现为反复发作的触痛性皮下结节 或斑块,小似黄豆,大如手掌,境界清楚,中等硬度,表面呈淡红或浅褐色,可有鳞屑 ,自觉疼痛或压痛,可发生坏死和溃疡 ,皮肤损害可任发全身各处,主要分布于腹部及下肢和臀部,亦可见于面颈,躯干等处,稍后可出现紫斑 或口腔黏膜糜烂或溃疡,与Weber-Christian病的损害极为相似,系统性损害为常伴症状,可有肝脾及淋巴结肿大 ,出现黄疸 ,浆膜炎,关节痛,病程中常伴有发热,多为高热 ,可引起全血细胞减少 ,肝肾功能障碍,待发展后期损害严重时,可肝,肾功衰竭,形成弥漫性血管内凝血 (DIC)和外周出血,包括消化道,呼吸系统及泌尿系统出血,常因多系统衰竭而死亡。

检查

一般有血红蛋白,白细胞及血小板减少,肝酶升高,低蛋白血症,凝血酶原时间延长,血纤维蛋白原水平降低,循环纤维蛋白分解产物增多等, 组织病理变化:此种吞噬细胞还可见于淋巴结,肝脾,骨髓等内脏组织中,真皮深层和皮下脂肪小叶和小叶间隔有大量炎性细胞浸润,其中组织细胞极为显著,细胞体积大,核圆或肾形,均一染色,胞浆丰富,偶见核仁群集或散在,出现合体细胞现象,其中含有中性粒细胞,红细胞,血小板和核仁碎片,形成豆袋状细胞,继之脂肪细胞坏死,出血及中性粒细胞浸润。

诊断鉴别

多见于下肢的触痛性皮下结节 ,伴有发热,肝脾肿大 ,全血细胞减少,组织学上可见具有吞噬活性的“豆袋状”细胞,可以确诊。

鉴别诊断

1.结节性脂膜炎  :两者的临床表现相似,主要从组织学上加以鉴别,结节性脂膜炎组织学检查亦可表现为组织细胞的增殖,吞噬和侵袭,但仅吞噬脂质形成泡沫细胞,而不吞噬血细胞形成“豆袋状”细胞。

2.恶性组织细胞增生症: 临床上不仅表现为皮下结节,亦可表现为皮肤结节和丘疹,组织细胞异形性明显,虽有吞噬现象,但不形成典型的“豆袋状”细胞,病情更严重,病程短。

3.皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤: 脂肪组织中有肿瘤细胞浸润,为T细胞性,中扭核及脑回核具有重要诊断价值,亦可有反应性吞噬性组织细胞出现。

治疗

就诊科室:血液科 内科 中医学 中医血液科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3年

治愈率:以对症治疗为主,完全治愈率约为20%

常用药品: 注射用异环磷酰胺 顺铂注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)

尚无良好治疗办法,总的疗效不满意。皮质激素疗效不显著,早期可控制症状,但易复发。环孢素A对本病有一定疗效,可单独使用,亦可联合皮质激素冲击疗法或CHOP化疗方案,可使病情得到一定改善。有报道脾切除可达到短期改善的目的。  

护理

1、早睡早起,运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能,亦易激动生火,招致外感内伤。

2、保持心境平和。春季忌怒,处事勿过于急躁,要时常保持心境平和。

3、戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障,诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋,有些人想借以“消除紧张和疲劳”,其实反而削弱了人体的抗病力。

饮食保健

(1)忌烟、酒、咖啡、可可。

(2)忌辛辣、燥热动血的食物。   

(3)忌霉变、油煎、肥腻食物。
 

1.宜吃高蛋白质的食物; 2.宜吃高热量的食物; 3.宜吃活血化瘀的食物。

鸭蛋

鸡蛋

鸡肉

芝麻

1.忌吃含有人工色素丰富的食物; 2.忌吃易过敏的食物。

咸鸭蛋

油豆腐

咸鱼

螃蟹

1.宜吃高蛋白质的食物; 2.宜吃高热量的食物; 3.宜吃活血化瘀的食物。