组织细胞吞噬性脂膜炎

1980年Winklemann等首先提出组织细胞吞噬性脂膜炎(histiocytic phagocytic panniculitis)的病名，并报道5例。是一良性的组织细胞增生性疾病，其特征是全身触痛性多发性皮下结节，高热、肝脾肿大，全血细胞减少、出血、血凝异常，组织病理主要特征是组织细胞吞噬血液成分形成“豆袋”细胞，本病是由具有吞噬活性的组织细胞浸润皮下脂肪组织引起的脂膜炎，常有多器官受累，出现皮下结节、发热，全血细胞减少、出血、肝肾功能衰竭等。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：本病罕见，发病率约为0.0002%--0.0004%

易感人群：无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：弥漫性血管内凝血

治疗常识

就诊科室：血液科内科中医学中医血液科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-3年

治愈率：以对症治疗为主，完全治愈率约为20%

常用药品：注射用异环磷酰胺顺铂注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 8000元）

温馨提示

注意卫生，加强身体锻炼，提高自身免疫功能。

病因

(一)发病原因

本病的病因仍未确定，一般认为可能与造血系统疾病或感染有关，多数学者认为本病的发生与微生物感染尤其是病毒感染有关，曾有合并急性EB病毒感染的报道，亦有人认为本病与恶性组织细胞增生病有许多相似之处，认为可能是一个变异型，即病变范围主要表现在皮肤的恶性组织细胞增生病。

(二)发病机制

发病机制还不明确。

1.有人运用T淋巴细胞重组技术观察到患者皮下损害中出现大量良性T淋巴细胞，认为本病可能是以T淋巴细胞增生为基础的反应性疾病，或者本身就是T淋巴细胞疾病，结节性脂膜炎，组织细胞吞噬性脂膜炎，恶性组织细胞增生症，三者有着较为相似的临床症状，，病理均表现为组织细胞增殖，侵袭和吞噬，仅程度不同而已，三者之间的关系以及是否可以将其视为谱状分布的一组疾病，尚待今后进一步研究。

2.为小叶性脂膜伴有灶性脂肪坏死，浸润的细胞除淋巴细胞外，可见形态上分化良好的组织细胞，但具有明显的吞噬活力，其胞质内可见被吞噬的红细胞，白细胞及血小板碎片，形成所谓的“豆袋状”细胞，具有特征性，此种吞噬细胞还可见于淋巴结，肝，脾，骨髓等内脏组织中。

预防

1.去除感染病灶，注意卫生，加强身体锻炼，提高自身免疫功能。

2.生活规律，劳逸结合，心情舒畅，避免强烈精神刺激。

3.加强营养，禁食生冷。

4.早期诊断，早期治疗。

并发症

弥漫性血管内凝血

本病后期有内脏受累，全血细胞减少，出现皮肤紫癜或瘀斑，肝脾肿大，肝肾功能衰竭，终末性内脏出血，弥漫性血管内凝血，感染等而引起死亡。

症状

结节肝脾肿大高热鳞屑皮下结节血管内凝血全血细胞减少

早期表现为反复发作的触痛性皮下结节或斑块，小似黄豆，大如手掌，境界清楚，中等硬度，表面呈淡红或浅褐色，可有鳞屑，自觉疼痛或压痛，可发生坏死和溃疡，皮肤损害可任发全身各处，主要分布于腹部及下肢和臀部，亦可见于面颈，躯干等处，稍后可出现紫斑或口腔黏膜糜烂或溃疡，与Weber-Christian病的损害极为相似，系统性损害为常伴症状，可有肝脾及淋巴结肿大，出现黄疸，浆膜炎，关节痛，病程中常伴有发热，多为高热，可引起全血细胞减少，肝肾功能障碍，待发展后期损害严重时，可肝，肾功衰竭，形成弥漫性血管内凝血 (DIC)和外周出血，包括消化道，呼吸系统及泌尿系统出血，常因多系统衰竭而死亡。

检查

一般有血红蛋白，白细胞及血小板减少，肝酶升高，低蛋白血症，凝血酶原时间延长，血纤维蛋白原水平降低，循环纤维蛋白分解产物增多等，组织病理变化：此种吞噬细胞还可见于淋巴结，肝脾，骨髓等内脏组织中，真皮深层和皮下脂肪小叶和小叶间隔有大量炎性细胞浸润，其中组织细胞极为显著，细胞体积大，核圆或肾形，均一染色，胞浆丰富，偶见核仁群集或散在，出现合体细胞现象，其中含有中性粒细胞，红细胞，血小板和核仁碎片，形成豆袋状细胞，继之脂肪细胞坏死，出血及中性粒细胞浸润。