自身红细胞过敏性紫癜

自身红细胞过敏性紫癜

自身红细胞过敏性紫癜又称疼痛性反复发作性淤斑性紫癜(Gardner-Diamond综合征),为一少见病,仅发生于女性,多于情绪紧张或精神异常时发生,故有人称之为“精神性紫癜”。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.0004%

易感人群: 仅限于女性

传染方式:无传染性

并发症:消化道出血  脑出血  血尿

治疗常识

就诊科室:免疫科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:60%

常用药品: 盐酸异丙嗪片 氨肽素片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(8000--15000元)

温馨提示

饮食要清淡,主食以大米,面食,玉米面为主;多吃瓜果疏菜忌食肥甘喉味,辛辣之品。

病因

发病原因:

情绪紧张或精神异常。

发病机制:

病灶部位的病理切片显示血管周围有中性粒细胞和嗜酸粒细胞浸润,血管内皮细胞肿胀,或毛细血管有纤维蛋白样坏死。

预防

1.保持一个平稳的心情,不要大喜大悲。对待打击,无论是什么打击,都要冷静。可以适当找朋友倾诉一下,也可以采取去旅行,或者看书听音乐等方式让自己放松,让精神不那么紧张。

2.饮食方面,要多吃自己容易消化的食物,不要吃太多麻辣刺激的东西。作为女性在饮食方面应该尽量清淡,不吃大鱼大肉,不吃油腻,重口味。多吃水果,蔬菜。

3.不要让自己熬夜,要注意休息。女人要有充足的睡眠。适当运动一下,不要整天宅在家里,不要整天对着电脑。

并发症

消化道出血 脑出血 血尿

1.可并发消化道出血 ,出现黑便。

2.合并脑出血 。

3.合并肾脏损害,出现血尿 。

症状

月经量多 乏力 瘙痒 复视 恶心 紫癜 腹痛 排尿不畅

患者可有头痛 ,眩晕 ,乏力 ,复视 ,发热,恶心 ,呕吐,腹痛 ,排尿困难,月经过多等表现,多发生于某种严重创伤 或大手术后,紫癜发生部位先出现瘙痒 ,烧灼,刺痛感,数小时后出现红肿和淤斑,出血范围迅速扩大,以大腿为多发部位。

检查

本病目前尚未发现特异的实验室检查,患者对自体红细胞过敏,可用自身红细胞(全血)做成1%的悬液,取0.1ml作皮内注射,可出现圆形的皮肤反应,或使紫癜发作,注射局部有疼痛和肿胀,有学者将自身红细胞悬液浓度提高至20%,甚至80%,发现皮内注射15min左右即可出现反应,一般在24h内可诱发淤斑再出现,但亦有假阳性结果。

根据病情选择B超,胃肠镜 ,头颅CT等检查。

诊断鉴别

本病在淤斑前出现的红斑体征,自身红细胞皮内试验有助于本病的诊断。

临床上应与单纯性紫癜相鉴别。

治疗

就诊科室:免疫科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:60%

常用药品: 盐酸异丙嗪片 氨肽素片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(8000--15000元)

(一)治疗   

无有效的治疗,可试用肾上腺皮质激素、抗组胺药、镇静剂、氯喹等药物,有时暂时有效。近来有学者报道应用免疫抑制疗法,给予泼尼松(强的松)和硫唑嘌呤各50mg,1次/d,取得较好疗效。   

(二)预后   

预后良好,出血常可自行停止,但可复发,病程可迁延数年。

护理

1.预防:

①预防各种感染,如细菌、病毒、寄生虫等感染。积极防治上呼吸道感染。

②饮食有节。

③调节情志保持心情的轻松愉快。

④经常参加体育锻炼,增强体质,预防感冒。

⑤积极清除感染灶,防止上呼吸道感染。

⑥尽可能找出过敏源。

⑦急性期和出血多时,应限制患者活动。

2.其他注意事项:

1)饮食调理:本病以热血为主,饮食要清淡,主食以大米,面食,玉米面为主;多吃瓜果疏菜忌食肥甘喉味,辛辣之品,以防胃肠积热;对曾产生过敏而发病的食物,如鱼、虾、海味等绝对禁忌。气虚者应补气养气止血。血瘀者可用活血化瘀之品。

2)潜在并发症:①消化道出血:与肠道粘膜受损有关。②紫癜性肾炎:与肾毛细血管变态反应性炎症有关。

饮食保健

一、保持精神愉快、减轻精神和工作压力。

二、注意少食辛辣、油腻及高糖、高淀粉类的食物,以免加重痤疮,甚至引起痤疮感染。

三、多饮水,多食蔬菜和水果等富含维生素和纤维素的食物。

四、保持充足睡眠,大便通畅。

五、不抽烟、少喝酒。

六、注意饮食习惯,避免避免油腻、辛辣食物,注意摄入维生素B2、B6、C、E的食物。

1.宜吃高蛋白食物 ;2.宜吃高维生素食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

鸭蛋

鸡蛋

鸭血(白鸭)

鸡肉

1.避免油腻难消化食物; 2.避免油炸、熏制、烧烤食物 ;3.避免高盐高脂肪食物。

啤酒

白酒

咸鸭蛋

油豆腐

1.宜吃高蛋白食物 ;2.宜吃高维生素食物; 3.宜吃高热量易消化食物。