纯植物神经功能衰竭

纯植物神经功能衰竭(PAF)为孤立的植物神经功能广泛的减失，主要损害交感神经节后神经元。植物神经功能紊乱是由于患者内脏功能失调引起的，导致患者出现严重的躯体不适感，对患者的身心健康产生严重危害，另外严重影响患者正常的工作和生活。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.0003%

易感人群：无特定的人群

传染方式：无传染性

并发症：咳嗽重症肌无力

治疗常识

就诊科室：精神科精神心理科神经内科内科心理咨询科

治疗方式：心理治疗药物治疗

治疗周期：3--8周

治愈率：30%

常用药品：益安宁丸复方阿胶浆

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——5000元）

温馨提示

多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。

病因

后膜乙酰胆硷受体病变（45%）

超微结构的研究发现，本病主要是突触后膜乙酰胆硷受体(AChR)发生的病变所致。AChR病变引起交感神经节后神经元损害。导致纯植物神经功能衰竭，从而诱发该病。

免疫机制紊乱（25%）

没有其他病理改变及感染因素或神经炎症，自身免疫系统产生的抗体与神经组织发生交叉免疫反应，使交感神经节后神经元损害，导致纯植物神经功能衰竭，从而诱发该病。

预防

建议睡前避免服用可乐,咖啡,巧克力,酒,茶,规律饮食,并注意改善睡眠环境,有利于减轻大脑兴奋状态.可以口服谷维素片+维生素B1片+安神补脑液进行调理,入睡困难建议口服:地西洋片。注意饮食清淡,定时定量,少吃胆固醇含量过高的食品。

并发症

咳嗽重症肌无力

肌无力性危象系由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起。临床表现吞咽、咳嗽不能，呼吸窘迫、困难乃至停止的严重状况。体检可见瞳孔扩大，浑身出汗、腹胀、肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点。

胆碱能性危象约占危象例数的1.0%~6.0%，由于抗胆碱酯酶过量所引起。除肌无力的共同特点外，病者瞳孔缩小，浑身出汗，肌肉跳动，肠鸣音亢进，肌注新斯的明后症状加重等特征。

反拗性危象是由感染、中毒和电解质紊乱所引起，应用抗胆碱酯酶药物后可暂时减轻，继之又加重的临界状态。

症状

腹胀肌无力危象认知神经功能丧失

纯植物神经功能衰竭多见于中年隐潜起病，女性为多，无家族史。表现与Shy-Drager综合征相同，早期表现多有发作性晕厥。性勃起功能障碍为突出的早期表现。体位性低血压(orthostatichypotension)为早期而显著的体征)当从卧位10min后变为坐位或直立位时，血压收缩压降低2.7kPa(20mmHg)以上或舒张压降低1.3kPa(10mmHg)以上，并缺乏反应性的心率增快)心脏自主神经功能障碍导致心律失常或心输出量的改变等。胃肠道功能异常出现腹泻、便秘、腹痛或大便失禁。排尿功能障碍包括排尿踌躇、尿频、尿急或失禁。泌汗异常。瞳孔异常(小而光反应迟钝)。膀胱症状相对为轻，无脑和周围神经受损表现。尽管症状可相当严重，似乎并不缩短寿命。

检查

体检：神清，语利，双侧瞳孔等大，直径为6.0 m m ，对光反射消失，全身痛觉减退;双上肢肌力4 级，双下肢肌力3 级，四肢肌张力低，腱反射消失。

颈椎M R 及腰椎穿刺未见异常。脑颅CT，MRI检查，未见颅内血管性病变或损失。

肌电图检查示：上、下肢神经源性损害。

诊断鉴别

根据病史、临床症状表现和实验室检查资料可以诊断。

与尚未出现脑症状的Shy-Drager(SDS)基本相似，在临床鉴别困难，SDS卧位血浆去甲肾上腺素(NE)正常，PAF则低于正常，间接拟交感神经作用的酪胺在SDS(节后交感神经元正常)引起NE释放而血压升高，PAF因节后神经元损害而反应减弱，与周围神经病的植物神经功能衰竭的鉴别则在于找到病因和周围神经受损的证据。