支气管源性囊肿

支气管源性囊肿是指先天性的呼吸系统发育异常所引起的一种囊性肿物，又称支气管囊肿。按发病部位分为肺内型、纵隔型和异位型，异位型罕见，可发生于颈部、脑部、硬脊膜、腹腔等。囊肿较小时，可无任何临床表现;当囊肿增大或合并感染时，可对周围组织产生压迫症状或出现感染症状。

基本知识

医保疾病：是

患病比例：0.05%

易感人群：无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：气胸

治疗常识

就诊科室：胸外科肿瘤外科外科肿瘤科

治疗方式：药物治疗支持性治疗手术治疗

治疗周期：3-6周

治愈率：80%

常用药品：胸腺肽注射液甘露聚糖肽口服溶液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000——80000元）

温馨提示

多以清淡食物为主，注意饮食规律。

病因

发病原因：

本病病因不明。可能与胚胎发育因素有关，胚胎发育期间，呼吸道上皮与气管支气管树分离，从支气管发育部位移行到其他部位，并逐渐增大，其内部黏液不能排出，形成以支气管组织为囊壁、内含黏液的囊肿。

预防

积极治疗呼吸道感染如鼻窦炎、扁桃体炎等。尤其是高度重视幼年时期的麻疹、百口咳、支气管肺炎、肺脓肿以及肺结核等的防治，对预防支气管扩张症的发生具有重要意义。对支气管扩张患者退免吸入有毒浓烟、有害粉尘等，具有降低支气管扩张严重程度的作用。

饮食以平性为主，以避免过于辛热和寒凉：支气管扩张病人多属心脾肺阳气不足，水湿运化不利，造成痰浊内阻。所以，既不能吃辛辣食品，以防炼液为痰，使气道炎症加重，影响气道的通畅;也不能过食生冷寒凉性质食品，以免影响脾胃的运化功能，造成痰浊内生、阻塞气道，加重哮喘。此外，寒凉刺激是支气管哮喘发病的常见诱因之一，所以，饮食应寒温适中，不燥不凉。

并发症

气胸

并发气胸和脓气胸。

脓气胸:小儿脓气胸(pyopne umothorax)大多数继发于肺部感染如肺炎、肺脓肿、脓胸，在婴幼儿较多见。肺炎或脓胸可使肺部边缘的肺泡或小支气管破裂，形成支气管瘘管，以致胸膜腔与支气管系统互相通连，成为气胸。如胸膜腔内有脓液，即成脓气胸。小婴儿葡萄球菌肺炎时，肺内小脓肿极易破裂入胸腔而成脓气胸。

气胸:是指气体进入胸膜腔，造成积气状态，称为气胸。通常分为三大类：自发性气胸、创伤性气胸和人工气胸。自发性气胸是由于肺部疾病使肺组织和脏层胸膜破裂，或由于靠近肺表面的微小泡和肺大疱破裂，肺和支气管内空气进入胸膜腔所致。

症状

囊肿小支气管痉挛支气管肺泡音支气管以下的损伤

支气管源性囊肿较小时，可无任何临床表现;当囊肿增大或合并感染时，可对周围组织产生压迫症状或出现感染症状。

支气管源性囊肿发生在肺内时，压迫支气管和周围肺组织，出现喘鸣、咳嗽;合并感染时，出现咳嗽、咳痰、低热、偶尔少量咯血等。当囊肿位于纵隔时，表现为胸痛、胸闷;压迫气管、食管或血管时，表现为呼吸困难、咳嗽、吞咽梗阻、大血管受压综合征等。异位支气管囊肿依发生部位不同，可无临床症状或因囊肿增大、囊腔感染出血而表现相应的症状;罕见囊肿位于皮下时，偶可通过窦道向皮肤外引流黏液。

检查

1.X 线检查

为圆形或类圆形、边缘光滑或锐利的、均匀一致的致密阴影，部分可见气液平。CT和MRI可清晰显示囊肿，有助于病变定位，明确病变性质，若要明确其支气管来源，则依靠病理诊断。

2.组织病理

囊肿衬以呼吸道上皮，由充满黏蛋白的杯状细胞和纤毛性假复层柱状上皮构成。囊壁可含平滑肌，个别可见软骨。

诊断鉴别

诊断

根据病史、临床表现及影像学检查，可做出诊断，组织病理学检查可确诊。

鉴别诊断

腹内支气管源性囊肿的鉴别诊断很难，需要和肠系膜、网膜、胆总管、肝脏、卵巢和肠道囊肿鉴别，此外还有囊性成神经细胞瘤，肾上腺出血，腹膜后囊形淋巴管瘤等鉴别胸腔内囊肿的鉴别包括CCAM，膈疝，肺隔离，喉闭锁，神经管与原肠囊肿，食道重复，肺叶气肿，已经其它纵隔肿瘤。伴发畸形：可以伴发其它支气管肺前肠畸形(包括气管食管瘘，食道憩室，食道囊肿，肺隔离)。纵隔起源的支气管源性囊肿常伴有脊柱畸形(半椎)。

治疗

就诊科室：胸外科肿瘤外科外科肿瘤科

治疗方式：药物治疗支持性治疗手术治疗

治疗周期：3-6周

治愈率：80%

常用药品：胸腺肽注射液甘露聚糖肽口服溶液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000——80000元）

无症状的单个小囊肿，诊断明确者，可密切观察。切忌随意行诊断性囊肿穿刺抽液，以免囊肿内液体漏入胸膜腔难以吸收。有症状的支气管肺囊肿与其他疾病难以鉴别者，应早期手术切除。手术不受年龄限制，但3岁以内手术较年长儿恢复快，肺扩张好，后遗症少。7岁以上因病程长，反复感染，胸腔内可能有广泛粘连，则手术出血多，恢复也慢。

合并感染肺囊肿，首先应控制感染，待病情好转2～3周再行手术治疗。合并脓胸者，除感染外还应行胸腔闭式引流、全身支持治疗，待脓胸治愈后4～6周再考虑手术治疗。

张力性肺囊肿，或并发张力性气胸应紧急手术，不拘年龄。张力性气胸高度呼吸困难者，应迅速在患侧第2前肋间行闭式引流术，待病情平稳后或同时积极施行根治术。

大型单房性囊肿，可试做囊肿剥离，以保留更多的肺组织。多发性囊肿有感染咯血者，在炎症控制后，视病情可作多个肺段或囊肿切除，否则只能采用内科治疗。多发性囊肿，特别是叶间裂分离不全时，在感染情况下行肺叶切除易出现支气管胸膜瘘，最好完全控制感染后再行手术治疗。出现支气管胸膜瘘时，用硅胶膜包埋支气管残端并缝合，可取得较好的治疗效果。

护理

1.在饮食方面以清淡为宜，多食富含维生素类的水果。可以多吃点番茄、胡萝卜、大白菜、戒烟酒，戒食辛辣及刺激性食物。

2.多吃健康食品，少加酸、辣、麻、涩等刺激性调味品。平时日常生活中，蔬菜富含胡萝卜素，可在人体中转化成维生素A，维生素A可以增强人体上皮细胞的功能，对感冒病毒产生抵抗力，它可以强健咽喉和肺部的黏膜，保持它们正常的新陈代谢。

饮食保健

在饮食方面以清淡为宜，多食富含维生素类的水果。可以多吃点番茄、胡萝卜、大白菜、戒烟酒，戒食辛辣及刺激性食物。多吃健康食品，少加酸、辣、麻、涩等刺激性调味品。平时日常生活中，蔬菜富含胡萝卜素，可在人体中转化成维生素A，维生素A可以增强人体上皮细胞的功能，对感冒病毒产生抵抗力，它可以强健咽喉和肺部的黏膜，保持它们正常的新陈代谢。

宜

1.宜吃胶原蛋白质含量高的食物； 2.宜吃锌元素含量高的食物； 3.宜吃维生素C含量高的食物。