增生性毛根鞘瘤

增生性毛根鞘瘤(proliferative trichilemmoma)也称头部毛发肿瘤，本病是起源于毛囊外毛根鞘的良性肿瘤，好发于头发密集的部位，其中90%发生于头皮，其余主要发生于背部。大都为老年人，其中以妇女多发。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：发病率约为0.005%-0.006%

易感人群：无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：尿路真菌感染

治疗常识

就诊科室：皮肤科皮肤性病科中医学中医皮肤科

治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗

治疗周期：2-4周

治愈率：外科手术治愈率约为80%

常用药品：阿莫西林颗粒克拉霉素干混悬剂

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

温馨提示

宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。

病因

(一)发病原因

本病有向毛发分化的趋势。多发性增生性毛根鞘瘤可能与染色体显性遗传有关，有家族史，而单发性毛囊瘤则无家族史。

(二)发病机制

肿瘤位于真皮内，由边界清楚的结缔组织包囊。可见单个囊状结构，其中充满角质，有时可见毛干。偶尔可见2～3个囊状结构聚集在一起。囊壁为角化的复层扁平上皮，与表皮相连。可见许多束条状增生的上皮组织自囊肿中央向外呈放射状排列，有的形成不成熟的毛囊。增生的上皮组织内尚可见到皮脂及小角质囊肿。

预防

本病病因不明确，其发病机制通常和常染色体异常有关，且常见于近亲结婚的家庭，本病无法直接预防。对于有可疑染色体异常家族史的患者应进行遗传学筛查，避免婚后因染色体遗传造成子代患本病。同时还应注意加强孕期营养，合理膳食，避免情绪激动等影响胚胎发育的不良刺激。

并发症

尿路真菌感染

本病常可导致皮肤黏膜的破溃，由于皮肤完整性被破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。

症状

毛孔角化过度结节真菌感染

为孤立性肿瘤，初起为粉瘤样皮下结节，可长大成隆起性分叶状团块，可破溃，可与头皮1或数个毛鞘囊肿并发，本病90%发生于头皮，其余主要发生于背部，大都为老年人，80%为妇女，有的肿瘤除毛鞘角化外，还有类似毛囊漏斗的角化改变，这些改变包括表皮样角化致角珠形成，有些则类似鳞状回旋，某些肿瘤因一些瘤细胞贮有糖原而空泡化，或形成透明细胞。

检查

组织病理：瘤组织与周围组织界限明显，由表皮细胞构成不等大的小叶组成，某些小叶周围细胞层为栅状并绕以玻璃样层，其特征为小叶中心上皮突然变成嗜酸性无定性角蛋白，此种无定形角蛋白与见于毛鞘囊肿腔内的为同类型，有的肿瘤除毛鞘角化外，还有类似毛囊漏斗的角化改变，这些改变包括表皮样角化致角珠形成，有些则类似鳞状回旋。

许多部位瘤细胞核轻度间变和个别细胞角化，初看提示鳞状细胞癌，但不同的是周围间质的界限颇为明显，并骤然角化，钙化灶一般虽小，但常见于无定形角蛋白区，某些肿瘤因一些瘤细胞贮有糖原而空泡化，或形成透明细胞。