原发性心脏淋巴瘤

原发性心脏淋巴瘤是一个罕见的淋巴瘤，世界文选报道1949～1996年共40余年间仅76例，有些尸体解剖资料表明，尸体解剖材料中播散型淋巴瘤累及心脏的百分率高达20%。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.005%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：心力衰竭心律失常心肌梗死

治疗常识

就诊科室：血液科肿瘤综合科肿瘤内科内科肿瘤科

治疗方式：药物治疗支持性治疗手术治疗

治疗周期：1-3周

治愈率：50%

常用药品：苯丁酸氮芥片消癌平片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

温馨提示

早发现，早诊断，早治疗。

病因

原发性因素（75%）：

心脏的变化图像有：巨大的瘤块;多数小的瘤结节和弥漫性浸润，可伴有心包积液，细胞学类型多数为弥漫性大细胞淋巴瘤。

其他因素（25%）：

其他类型也有记载，有的病变伴有淀粉样变，但没有白血病时向的表现，镜下瘤细胞须同黑色素瘤，未分化癌，粒细胞肉瘤和未分化小圆细胞肉瘤作鉴别诊断，文献中报告的均为B细胞免疫表型，Jensen等在1999年报道的第1例具有T细胞表型的原发性心脏淋巴瘤，其免疫细胞化学的检查结果如下：冰冻切片：CD2，CD45为阳性，CD3少数阳性，其他CD1a，CD4，CD5，CD7，CD8，CD19，CD20，CD21均为阴性，石蜡切片：CD3，CD45RO，CD43，CD74为阳性;CD1，CD20，CD75，CD79a和TdT均为阴性，但作分子生物学检查却显示与免疫表型的不一致，表现为TCRβ的胚系，JH重排，VJ和TCRγ的非克隆性。

预防

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

并发症

心力衰竭心律失常心肌梗死

本病一般无并发症。

症状

上肢及面部血管... 心力衰竭心肌梗死心前区隐痛心包填塞心律失常

临床表现无特异性表现，难以控制的心力衰竭 (占52%);心前区疼痛(占17%);心律失常 (占12%);心包填塞 (占12%);上腔静脉综合征(占8%);心肌梗死 (占1%)，由于临床表现无特征性，因此诊断往往成立于疾病晚期，甚至在尸体解剖时才发现，预后很差，中位生存期为1个月，多数病员在2～3周后死亡。

检查

1.心肌活检可见淋巴瘤细胞。

2.心包积液的细胞学检查及免疫表型测定。

根据病情，临床表现，症状，体征选择心电图，心脏B超，X线，心肌酶及生化等检查。

诊断鉴别

原发性心脏淋巴瘤的临床诊断极为困难，非损伤性的检查不能作出明确的诊断，心包积液的细胞学检查及免疫表型的检测有助于诊断的成立，在无心包积液或积液检查阴性的情况下，需要心肌活检才能明确诊断。

这个病一般不会与其他疾病混淆。

治疗

就诊科室：血液科肿瘤综合科肿瘤内科内科肿瘤科

治疗方式：药物治疗支持性治疗手术治疗

治疗周期：1-3周

治愈率：50%

常用药品：苯丁酸氮芥片消癌平片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

(一)治疗 　　

明确诊断时往往已进入疾病晚期，甚至在尸检时方才发现。因此，对该病的治疗亦极为困难，对此目前人们还缺乏经验，有关文献报道极为少见。目前多数将化疗作为主要治疗手段，少数较早期病例亦可应用局部放疗。化疗方案包括CHOP或其类似方案等，与其他类型的NHL相似，但疗效尚未肯定。随着人们对淋巴瘤认识的逐步深入，相信越来越多的病例将在生前得到及时诊断，其治疗手段亦将走上一个新的台阶。　　

(二)预后 　　

一般确诊已到疾病的晚期，甚至尸解才发现，故治疗很困难，预后很差，中位生存期为1个月，多数在2～3周后死亡。