原发性十二指肠恶性淋巴瘤

原发性十二指肠恶性淋巴瘤(primary malignant lymphoma of duodenum)，是指原发于十二指肠肠壁淋巴组织的恶性肿瘤，这有别于全身恶性淋巴瘤侵及肠道的继发性病变，Dawson提出原性小肠恶性淋巴瘤的5项诊断标准： ①未发现体表淋巴结肿大; ②白细胞计数及分类正常; ③X线胸片无纵隔淋巴结肿大; ④手术时未发现受累小肠及肠系膜区域淋巴结以外的病灶; ⑤肝，脾无侵犯。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.001%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：急性弥漫性腹膜炎脓肿肠瘘

治疗常识

就诊科室：血液科肿瘤综合科肿瘤内科内科肿瘤科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-2个月

治愈率：63%

常用药品：苯丁酸氮芥片消癌平片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约30000--80000

温馨提示

早发现，早诊断，早治疗。

病因

原发性十二指肠恶性淋巴瘤起源于十二指肠黏膜下淋巴组织，可向黏膜层和肌层侵犯，表现为息肉状，黏膜下肿块或在小肠管纵轴黏膜下弥漫性浸润，常伴有溃疡，肿瘤常为单发，少有多发。

①按组织学形态可分为：淋巴细胞型，淋巴母细胞型，网织细胞型，巨滤泡型以及Hodgkin病。

②按大体病理形态可分为：肿块型或息肉型;溃疡型;浸润型;结节型。

③按组织学类型可分为：霍奇金病与非霍奇金淋巴瘤2大类，以后者最多见，转移途径可经淋巴道，血运以及直接蔓延，淋巴结转移较腺癌为早。

预防

1.调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。

2.保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。

3.保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。

4.避免寒冷刺激，注意保暖。

并发症

急性弥漫性腹膜炎脓肿肠瘘

肠穿孔是本病的主要并发症，有15%～20%的十二指肠恶性淋巴瘤患者会发生肠穿孔，比其他恶性肿瘤发生率高，此多为肿瘤侵犯肠壁发生溃疡，肠坏死，或肿瘤继发感染而引致，急性穿孔可引起弥漫性腹膜炎，慢性穿孔可以引起炎性包块，脓肿，肠瘘等表现。

症状

腹部肿块乏力腹痛钝痛恶心

1.症状与体征：该病的临床表现无特异性，可因肿瘤的类型和部位而异。

(1)腹痛：腹痛为该病最常见的症状，约65%的患者表现有腹痛，腹痛大多由于肠梗阻，肿瘤的膨胀和牵拉，肠管蠕动失调，肿瘤坏死继发的感染，肠壁溃疡和穿孔等因素所致，腹痛一般出现较早，轻重不一，隐匿无规律，呈慢性过程，初起为隐痛或钝痛，随病情的发展逐渐转为阵发性挛性绞痛，晚期疼痛呈持续性，药物不能缓解，腹痛多数位于中腹部，脐周及下腹部，有时可出现在左上腹或剑突下，一旦肿瘤穿孔而引起急性腹膜炎时，可出现全腹剧痛。

(2)肠梗阻：肿瘤阻塞肠腔或肠壁浸润狭窄均可引起肠梗阻，恶性淋巴瘤引起的肠梗阻多出现较早，主要表现为慢性，部分性肠梗阻症状，患者多有反复发作的恶心，呕吐，进餐后加重，腹胀不明显，梗阻发生在乳头部以下者，呕吐物可含大量胆汁。

(3)腹部肿块：国内资料统计约25.5%的患者腹部可扪及包块，部分患者为就诊的主要原因，60%～70%的肿块直径超过5cm，大者有10cm以上。

(4)黄疸：因恶性肿瘤侵犯或阻塞胆总管开口部或因转移淋巴结压迫胆总管而引起梗阻性黄疸，黄疸发生率远远低于腺癌，大约为2%左右。

(5)其他：十二指肠恶性淋巴瘤尚可出现上消化道出血，消瘦，贫血，腹泻，乏力，食欲下降，发热等一些非特异性临床表现。

2.临床分期： Noqvi(1969)提出的临床分标准：Ⅰ期，病灶局限，未侵犯淋巴结;Ⅱ期，病灶局限，已侵犯淋巴结;Ⅲ期，邻近器官组织受累;Ⅳ期，有远处转移。

检查

1.组织学检查：在十二指肠镜下刷检脱落细胞或钳取肠壁组织进行细胞学可获病理确诊。

2.血常规：可有红细胞计数和血红蛋白量下降。

3.大便隐血试验阳性。

后2项缺乏诊断的特异性。

4.X线检查： X线平片可能显示十二指肠梗阻的X线表现，或软组织块影，胃肠道钡餐双重对比造影对十二指肠肿瘤的诊断准确率达42%～75%，其影像表现有：

①十二指肠黏膜皱襞变形，破坏，消失，肠壁僵硬;

②肠壁充盈缺损，龛影或环状狭窄;

③肠管可有局限性囊样扩张，呈动脉瘤样改变;

④肠壁增厚，肠管变小，呈多发性结节状狭窄，十二指肠低张造影，更有利于观察黏膜皱襞的细微改变，使其诊断准确率提高到93%左右。

5.内镜检查：本病可经十二指肠镜直接观察病灶的大小，部位，范围，形态等，同时可进行摄像，照相，刷检脱落细胞和活检以获病理确诊。

6.其他： B型超声，CT和动脉造影(DSA)等对该病的诊断有一定作用。

诊断鉴别

诊断

该病的早期诊断十分困难，误诊率可高达70%～90%，其原因有：

①本病缺乏特异性临床表现;

②医师对该病的认识不足，甚至缺乏这方面的知识，故警惕性不高;

③该病往往以急症就诊，常被急腹症的临床表现所掩盖;

④该病的诊断方法，尤其在基层医院常常没有有效的诊断手段，出现未能查明原因的发热，恶心，呕吐，食欲下降，消瘦，贫血，肠道出血，上腹部疼痛，慢性肠梗阻等临床表现时，应警惕有该病的可能性，而进行各项检查。

鉴别诊断

本病常被误诊为胃十二指肠炎，消化性溃疡，慢性胰腺炎，胆道疾病等，临床应注意鉴别。