原发性肾上腺皮质功能减退症

原发性肾上腺皮质功能减退症

原发性肾上腺皮质功能减退症(primary adrenocortical insufficiency)又称阿狄森病,艾迪生病(Addison’s disease),中医属黧黑黑干黑曾范畴,是由肾上腺皮质功能低下引起的一种全身性疾病,表现为血压低,全身乏力,皮肤及黏膜色素沉着等。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:人群患病概率0.18%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:休克

治疗常识

就诊科室:内科 内分泌科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:需要终身治疗

治愈率:需要终身治疗,目前不能治愈

常用药品: 贞芪扶正颗粒 醋酸泼尼松龙注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000 —— 50000元)

温馨提示

忌食过酸、过辣、过咸等刺激物。

病因

(一)发病原因

无原因的肾上腺皮质功能不全或减退。

(二)发病机制

因氢化可的松产生不足,致垂体反应性释放黑素细胞刺激素(MSH)及促肾上腺皮质激素(ACTH)增加,从而引起黑变病。

预防

饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。
 

并发症

休克

心血管系统也可受累,可发生休克 。

症状

嗜盐 便秘 低血压 恶心 腹痛 皮肤色素加深 眩晕 休克

本病多为局部色素沉着,呈灰褐或黑褐色,亦可见广泛的弥漫性色素沉着,以四肢屈侧,腋窝,阴部,乳头周围,乳房下部为主,亦可见于面部,颈部等暴露部位,口腔黏膜及唇部也可受累,皮肤松弛变薄,像小儿皮肤,全身症状明显,乏力 ,低血压 ,体重减轻 ,肠胃功能紊乱,食欲减退 ,恶心 呕吐,便秘 ,偶有腹泻 ,腹痛 ,心血管系统也可受累,有体位性低血压,低血糖,眩晕 ,昏厥,可发生休克 。

检查

有低血钠,低血氯及高血钾,空腹血糖 低,尿17-酮,17-羟醇及醛固酮降低,ACTH试验及水试验均异常。

诊断鉴别

根据临床表现,皮损特点,实验室检查的特征性即可诊断。

一般不会与其他疾病混淆。

治疗

就诊科室:内科 内分泌科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:需要终身治疗

治愈率:需要终身治疗,目前不能治愈

常用药品: 贞芪扶正颗粒 醋酸泼尼松龙注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000 —— 50000元)

以皮质激素为主,每天口服或注射去氧皮质酮,每次25~37.5mg(注射每次1~2mg),必要时可行皮下植入去氧皮质酮,棉酚(醋酸酯丸)、补钠。中医治疗:可用甘草浸膏(每天口服15~30ml),十全大补汤,附桂八味丸,补中益气丸等。

护理

饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸等刺激物。

饮食保健

1.宜食疗,选择适当的高钠、高胆固醇饮食。氯化钠(即食盐)每日需摄足12-15克(但食盐摄入量亦不可太高)。

2.含胆固醇多的脑、肝、蛋、奶油、鱼卵、猪骨等食品,适量常吃牛肉,猪肝,海参,有利于提高血胆固醇浓度,增加动脉紧张度,使血压上升。

3.少吃赤小豆、葫芦、冬瓜、西瓜、芹菜、山楂、苦瓜、绿豆、大蒜、海带、洋葱、葵花籽等具降压效应的食品。也可常用人参,西洋参泡水喝.还要坚持锻炼以增强体质。

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

鸭蛋

鸡蛋

鸡肉

绿豆

1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。

干腌菜

啤酒

白酒

咸鸭蛋

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。