原发性腮腺淋巴瘤

原发性腮腺淋巴瘤(primary parotidean lymphoma)是唾液腺淋巴瘤的一种，是一种发生于涎腺的少见恶性淋巴瘤。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：发病率约为0.001%-0.002%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：恶性淋巴瘤

治疗常识

就诊科室：口腔特诊科颌面外科口腔科口腔科学肿瘤综合科肿瘤科

治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：外科手术治愈率约为40%

常用药品：注射用盐酸平阳霉素强力康颗粒

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000-50000元）

温馨提示

生活要注意注意起居有时，生活环境适宜。

病因

(一)发病原因

原发性腮腺淋巴瘤的发生与放射线有密切关系，早在20世纪60年代就有把涎腺肿瘤作为放疗后并发症的报道，Belsk对日本第二次世界大战原子弹爆炸后幸存者进行长期随访，发现30例涎腺恶性肿瘤，与原子弹放射线有密切关系，另外，病毒感染以及经常暴露在烟雾，灰尘中和接触化学品可能也与本病的发生有关。

(二)发病机制

低度恶性的边缘区B细胞性淋巴瘤和黏膜相关性淋巴瘤常常发生在良性的淋巴上皮性病变和肌上皮涎腺炎的背景中，而肌上皮涎腺炎通常与自身免疫病，如Sjögren综合征有关，无自身免疫病的病人则很少发生本病，因此，推测本病与腮腺炎症及免疫功能紊乱有关。

预防

定期体检，早发现早诊断是本病防治的关键。

并发症

恶性淋巴瘤

恶性淋巴瘤。

症状

颈部淋巴结肿大腮腺无痛性肿块

常见症状有进行性增大的非固定性肿块，一般为单侧无痛性的，有时可出现局部疼痛，颈部淋巴结肿大或面神经麻痹，一些罕见的病例可同时出现下颌下腺的侵犯，也可出现病变侵犯皮肤或深部组织，并可同时共存一些自身免疫病，如Sjögren综合征或类风湿性关节炎等，由于本病多为低度恶性淋巴瘤，故就诊时病变多局限(Ⅰ～Ⅱ期)，但晚期可发生组织学类型的转换(转换为高度)而播散。

检查

腮腺病理活检。

骨髓穿刺细胞学检查，肝，肾功能检查，胸部，腹部和盆腔CT检查等。

诊断鉴别

根据腮腺部位出现的无痛性肿块，经手术活检，病理组织学检查确诊，80%的病人在诊断时为Ⅰ，Ⅱ期，原发性腮腺淋巴瘤采用Ann Arbor分期，但本病的误诊率较高，原因是就诊时常常怀疑其他恶性肿瘤，而很少想到本病。

本病需与肌上皮涎腺炎，恶性混合瘤，腺泡细胞癌，黏液表皮样癌，腺样囊腺癌，未分化癌等区别，特别是黏膜相关性淋巴瘤与肌上皮涎腺炎的区别较困难，后者常被误诊为“假性淋巴瘤”，免疫组化和流式细胞仪对区别二者是有帮助的，大多数恶性淋巴瘤可显示异常的免疫表型和免疫球蛋白轻链限制，分子遗传学分析可显示免疫球蛋白基因重排为单克隆性。