原发性皮肤免疫细胞瘤

原发性皮肤免疫细胞瘤

原发性皮肤免疫细胞瘤(primary cutaneous immunocytoma)为罕见的淋巴瘤,同义名,皮肤浆细胞样淋巴细胞性淋巴瘤(lymphoplasmacytoid tymphoma of skin)。预后良好(5年存活期100%),其特点为表达单型胞浆免疫球蛋白的小淋巴细胞,淋巴浆细胞样细胞和浆细胞增生。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.0025%

易感人群: 主要发生于中、老年人

传染方式:无传染性

并发症:干燥综合征  白血病

治疗常识

就诊科室:皮肤科 皮肤性病科 肿瘤综合科 肿瘤外科 肿瘤科 药剂科 其他科室

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:65%

常用药品: 氟尿嘧啶注射液 注射用盐酸平阳霉素

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000-50000元)

温馨提示

生活节制注意休息、劳逸结合。

病因

(一)发病原因

病因目前尚不明确。要看患者的实际病情。

(二)发病机制

 发病机制目前还不清楚。

预防

保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。

并发症

干燥综合征 白血病

少数可并发自身免疫性疾病,如干燥综合征 ,后天性大疱性表皮松解 症,原因不明的血小板减少,晚期可继发白血病 ,并可去分化而发展成高度恶性的免疫母细胞性淋巴瘤 或Waldenström病。

症状

血小板减少 脾肿大 结节

皮肤免疫细胞瘤在西欧国家较多见,占CML的15%~20% ;在我国虽未见报道,但是否罕见,今后尚值得注意,主要发生于中,老年人,无性别差异,呈单发性或多发(皮下)皮肤结节 ,好发于四肢,皮肤结节自行迅速发生,呈鲜红,紫红至棕红色,或融合成浸润性斑块,高出皮面,极少鳞屑 ,很少破溃,偶或自行消退,个别患者的结节可自原先存在的慢性萎缩性肢端皮炎 发展而成,原发性皮肤免疫细胞瘤的病程良好,对局部治疗效果好,继发性皮肤免疫细胞瘤患者约20% 示单株丙种球蛋白,可发生淋巴结和脾肿大 ,少数可并发自身免疫性疾病,如干燥综合征,后天性大疱性表皮松解症,原因不明的血小板减少 ,晚期可继发白血病,并可去分化而发展成高度恶性的免疫母细胞性淋巴瘤或Waldenström病。

检查

组织病理:真皮和皮下组织内瘤细胞浸润,在原发性皮肤免疫细胞瘤中大多呈片状或团块状;在继发性皮肤免疫细胞瘤中常呈弥漫性,除见少数组织细胞和嗜酸粒细胞以及很多肥大细胞外,表现为在以小淋巴细胞的背景中出现:

1.较多浆细胞 样淋巴细胞,核内或胞浆内有对MGP和PAS呈阳性反应的物质(免疫球蛋白)。

2.较多甚至很多散在的浆细胞,浆细胞样淋巴细胞和(或)浆细胞的百分比在原发性皮肤免疫细胞瘤中占20%,多位于浸润灶周围,在继发性皮肤免疫细胞瘤中占40%。

3.尚见一些向浆细胞分化的不同阶段的细胞(具有不规则形胞核的中心细胞,中心母细胞,免疫母细胞,特殊浆细胞和浆母细胞)的混合形浸润,多形性较明显,核分裂象亦较多见,免疫标记示浆细胞样淋巴细胞和浆细胞合成单克隆C3受体和IgG(少数病例中IgA或IgM),瘤组织内免疫球蛋白(大多为IgMK型)增加。

4.免疫组化:特点为肿瘤细胞表达单型胞浆免疫球蛋白重和轻链分子,免疫细胞瘤,瘤细胞表达CD70但缺乏CD50浸润内浆细胞CD20-,大多数病例可查到免疫球蛋白基因重排。

诊断鉴别

诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理,免疫组化特征性即可诊断。

鉴别诊断

1.浆细胞 瘤: 皮肤浆细胞瘤大多为多发性骨髓瘤 的表现,属原发性者极罕见。

2.原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤: 多见于躯干和面部,瘤细胞属中心细胞/中心母细胞性,无PAS阳性包含物,免疫球蛋白染色示在细胞膜表面或缺如。

3.原发性和继发性皮肤免疫细胞瘤的区别: 前者皮肤损害多位于肢体,无自身免疫性疾病,单一型细胞占20% ;后者皮肤损害分布全身,50% 有单株丙种球蛋白,半数伴自身免疫性疾病,单一型细胞占40% 。

4.B细胞假性皮肤淋巴瘤: 发现单一型浆细胞和(或)浆细胞样淋巴细胞有助于皮肤免疫细胞瘤与B细胞假性皮肤淋巴瘤的区别。

5.Waldenström巨球蛋白血症 :产生IgM的瘤细胞分泌巨球蛋白至血液内。

治疗

就诊科室:皮肤科 皮肤性病科 肿瘤综合科 肿瘤外科 肿瘤科 药剂科 其他科室

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:65%

常用药品: 氟尿嘧啶注射液 注射用盐酸平阳霉素

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000-50000元)

(一)治疗  

放射线疗法。   

(二)预后   

原发性皮肤免疫细胞瘤的病程良好,对局部治疗效果好。继发性皮肤免疫细胞瘤患者约20% 示单株丙种球蛋白,可发生淋巴结和脾肿大,少数可并发自身免疫性疾病,如干燥综合征、后天性大疱性表皮松解症、原因不明的血小板减少,晚期可继发白血病,并可去分化而发展成高度恶性的免疫母细胞性淋巴瘤或Waldenström病。预后良好(5年存活期100%)。

护理

生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。忌烟酒。

饮食保健

合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用。

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

鸭蛋

鸡蛋

鸡肉

绿豆

1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。

干腌菜

啤酒

白酒

咸鸭蛋

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。