原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤(primary cutaneous follicular center cell lymphoma)系由滤泡中心细胞构成，后者包括中心细胞(小和大的裂核滤泡中心细胞)和中心母细胞(大的滤泡中心细胞，具有明显的核仁)。滤泡中心细胞性淋巴瘤(FCCL)包括所有起源于生发中心细胞的滤泡型和弥漫性淋巴瘤。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.002%

易感人群：多见于男性老年人

传染方式：无传染性

并发症：老年人结节病

治疗常识

就诊科室：皮肤科皮肤性病科肿瘤综合科肿瘤外科肿瘤科药剂科其他科室

治疗方式：手术治疗药物治疗支持治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：40%

常用药品：氟尿嘧啶注射液注射用盐酸平阳霉素

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

温馨提示

早发现，早诊断，早治疗。

病因

病因目前尚不清楚，肿瘤浸润细胞主要分布在真皮网状层浅表部分，甚至可达深部和皮下组织，偶呈连续带状分布，与表皮之间隔以无细胞浸润带，早期沿血管和附属器周围呈片状、团块状浸润，10%损害表现为滤泡型，晚期多呈弥漫型，常见为两者兼有的混合型。浸润细胞的成分不一，即使在同一患者的不同标本中不同细胞成分的数目也不一致。不论以何种细胞类型为主，常见一些向浆细胞分化的细胞。以往认为皮肤FCCL均为继发于淋巴结或其他结外器官的FCCL，预后不佳。证实它可原发于皮肤。原发性皮肤FCCL仅局部扩展，对局部治疗效果也良好。

预防

预防：

由于淋巴瘤病人的病因尚不十分明确，所以预防的方法不外：

①尽可能减少感染，避免接触放射线和其他有害物质，尤其是对免疫功能有抑制作用的药物;

②适当锻炼，增强体质，提高自身的抗病能力。

主要是针对可能导致恶性淋巴瘤的各种因素进行预防。目前认为正常免疫监视功能的丧失，免疫抑制剂的致瘤作用，潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线)、化学性(如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素)物质的长期应用，均可能导致淋巴网状组织的增生，最终出现恶性淋巴瘤。因此，注意个人及环境卫生，避免药物滥用，在有害环境中作业时注意个人防护等。

并发症

老年人结节病

本病可导致周围的淋巴组织转移，引起呼吸困难;晚期转移到其他部位，引起相应并发症，如转移到胃肠道，可以引起腹痛、胃肠道溃疡、出血、梗阻等，侵犯脑组织，引起头痛、视物模糊、语言障碍等，侵犯骨骼引起骨折等，故应注意观察患者的大便性状以及骨关节是否有疼痛、反常运动等。

症状

丘疹结节红斑(边界清楚...

本病多见于男性老年人，皮肤结节，斑块好发于躯干特别是背部，其次为头皮，大多为单个偶或散在多发，直径为2.5～15cm，表面光滑，呈乳头状，极少脱屑和破溃，典型者周围绕以较小丘疹，轻度浸润斑块和(或)图形红斑，轻度浸润性斑块可发生于迅速增长的皮肤肿瘤以前数个月或20年，有些患者的小丘疹，结节和(或)轻度浸润斑块仅维持数个月。

皮损为非鳞屑性单发或成群的丘疹，斑块和(或)肿瘤，周围绕以红斑，多数病例皮损局限于某一部位，约2/3的病例皮损发生于躯干部，1/5的病例发生于头颈部，本病男多于女2倍，不经治疗逐渐在数年中损害增大，数目增多，但皮肤以外受累者罕见，头部和躯干部损害预后良好，治疗后5年存活率100%。

检查

组织病理：真皮内呈结节性或弥漫性浸润，特点为表皮不受侵犯，早期损害可见中心细胞，少数中心母细胞和反应性T细胞混合存在，随着疾病进展，肿瘤B细胞增大，数目增多。

FCCL的组织学分类，按新的工作分类，计有：滤泡性小裂细胞，滤泡性混合细胞和滤泡性大细胞，此瘤的浸润细胞主要在真皮网状层浅表部分甚至深部和皮下组织，偶或呈连续带状分布，与表皮之间隔以无细胞浸润带，早期沿血管和(或)附属器周围呈片状，团块状浸润，10%损害的标本示滤泡型，晚期多呈弥漫型，常见者为两型兼有(混合型)，浸润细胞的成分不一，但不论以何种细胞类型为主，常见一些向浆细胞分化的细胞，并往往限于单一轻链的克隆，在某些病例中可见浆细胞与瘤细胞之间的过渡形，突出的是，看不到常见于淋巴结FCCL中典型新生物性滤泡结构而为较大的淋巴样细胞的聚集，边界不清楚，周围绕以不规则分布的较小淋巴细胞，根据新的工作分类和损害的时间，组织象在早期虽可示小裂细胞(small clea red cell，SCC)淋巴瘤，但常见小裂细胞和大细胞混合(mixedcell，MC)淋巴瘤;在晚期甚至在陈旧肿瘤中，虽可示明显MC淋巴瘤，但常示大细胞(LC)淋巴瘤，炎症反应细胞的数量不一，主要为小淋巴细胞，浆细胞和巨噬细胞，约10%损害标本中，可见提示生发中心的充分发育的反应性淋巴样滤泡和(或)结构(免疫标记示B细胞多克隆性)，免疫标记示瘤细胞除表达全B细胞抗原(CDl9，C1320和CD22)以及HLA-DR外，常示免疫球蛋白重链转换，失去IgD，获得IRC或IRA。

免疫病理：肿瘤B细胞标志物CD19，CD20，CD22，CD79α阳性，细胞表面可查到单一型免疫球蛋白产物，即kappa或lambda轻链，而小是二者都呈阳性，肿瘤期免疫球蛋白染色阴性，皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤并不表达CD5或CD10，与淋巴结滤泡中心细胞淋巴瘤相比，原发性皮肤滤泡中心通常也不表达bcl-2蛋白，大多数病例可见免疫球蛋白基因克隆重排。

诊断鉴别

诊断

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

鉴别诊断

①原发性皮肤免疫细胞瘤：肿瘤主要发生于肢体，瘤细胞主要为浆细胞样淋巴细胞，常见PAS阳性包含物，免疫球蛋白位于胞浆内。

②小淋巴细胞性淋巴瘤和套区细胞淋巴瘤的免疫。

③皮肤淋巴细胞瘤：与原发性皮肤FCCL的鉴别很困难，以往文献中列举的鉴别点大多根据初发皮疹后5年无系统受累作为良，恶性的区别，现知这些都不是绝对可靠的标准，即使测定SIg(皮肤淋巴细胞瘤示多克隆性B细胞成分，FCCL表达单一型轻链或失去可测定的SIg)对鉴别有帮助，但有时对皮肤中呈现弱染SIg则很难解释，而且在所谓大细胞淋巴细胞瘤中可见灶性单一型SIg染色和缺失SIg，基因重排对两者鉴别虽更可靠，但皮肤淋巴细胞瘤中也可示克隆性B细胞成分，因此，需结合临床和综合各区别点加以鉴别。