原发性腹膜癌

原发性腹膜癌(primary peritoneal carcinoma，PPC)是指原发于腹膜间皮的恶性肿瘤，呈多灶性生长,临床少见。组织学特征与原发于卵巢的分化程度相同的同类型肿瘤相一致，而卵巢正常或仅浅表受累。该病由Swerdlow在1959年以“盆腹膜间皮细胞瘤酷似卵巢乳头状囊腺癌”首次报道，但未引起人们关注。1977年Kannerstein报道15例，首先命名为“原发性腹膜乳头浆液性癌”，明确地将此病与腹膜恶性间皮瘤区分开来。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.005%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：腹痛腹胀

治疗常识

就诊科室：普外科肿瘤外科肿瘤综合科肿瘤内科外科肿瘤科

治疗方式：手术治疗药物治疗支持治疗

治疗周期：2-4月

治愈率：80%

常用药品：注射用异环磷酰胺强力康颗粒

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

温馨提示

定期体检，早发现早治疗。

病因

发病原因（25%）：

发病原因不明，组织来源尚有争议，目前有两种学说：来源于胚胎性移路径上残留的卵巢组织恶变;腹膜上皮与卵巢上皮源于同一间胚叶，均来自胚胎体腔上皮(Embryonal Coelomic Epithelium)，具有苗勒管分化趋向的潜能，称为第二苗勒系统(Second müllerian system)，日后受到某种致癌刺激而成癌。

发病机制（20%）：

由于腹膜与苗勒管有共同的胚胎来源，而女性生殖系统是胚胎时期苗勒管衍化而来，当某种因素引起原发性腹膜肿瘤时，其组织结构与女性苗勒管发生的肿瘤一致，但卵巢表面没有浸润或仅有表面微小浸润，因此，有人认为女性腹膜原发的这一类肿瘤，是起源于“第二苗勒管系统”的肿瘤，是不同于卵巢癌的独立疾病，由于腹膜浆液性腺癌占腹膜原发肿瘤的绝大多数，所以所谓女性苗勒管肿瘤主要指发生在腹膜的浆液性腺癌，即卵巢外腹膜浆液性乳头状癌。

预防

定期体检，早发现早治疗。保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

并发症

腹痛腹胀

有少数的病人合并胸水，晚期可出现全身症状，如体重下降，恶病质等。

症状

腹痛腹胀腹水弥漫性腹部骨化腹部肿块胀感结节腹围增大

起病缓慢而隐袭，早期多无自觉症状，当肿瘤生长到一定大小或累及其他器官后方出现临床症状，腹痛，腹胀，腹围增大是最常见3大症状，腹痛不剧烈，只觉腹部胀感或不适感，主要体征是腹部包块与腹水，腹部包块常较大，边界不清，腹水增长迅速，多为血性。

检查

1.细胞学检查：经腹腔镜穿刺或阴道后穹隆穿刺抽取腹水进行细胞学检查，恶性肿瘤常为阳性。

2.腹膜活检：腹膜活检对腹膜肿瘤的诊断有重要价值，可采用腹腔镜直视下活检,亦可剖腹探查腹膜活检。

3.免疫组化：免疫组化特征与卵巢浆液性癌相似，粘蛋白测定及席夫过碘酸染色均阳性，不产生透明质酸，Wick等测定腹膜浆液癌免疫组化指标，单抗角蛋白，上皮细胞膜抗原，CA125抗原，LeuM1，B72.3抗原，癌胚抗原，淀粉酶，LN1，LN2，MB2，S-100蛋白及胎盘碱性磷酸酶测定均为阳性，Zhou等报道全部病例EMA和S-100蛋白阳性，75%病例CAl25阳性，88%呈CD15阳性，38%胎盘碱性磷酸酶阳性。

4.B超：诊断依靠的主要检查，能提示肿瘤的部位，大小，形态及性质等，有助于鉴别卵巢癌与腹膜癌。

5.CT检查 ：可清晰显示肿块，腹水，淋巴结转移。

6.腹腔镜检查 ：可以清楚的窥见病变的性质，大小，部位以及有无腹腔播散，并可吸取腹腔液和活检做相应检查。

诊断鉴别

诊断标准

因无特异性诊断方法，术前多误诊率较高，直至术中见腹膜广泛瘤结节，而卵巢肉眼正常或浅表受侵方得诊断，诊断主要依靠B超，CT，腹水细胞学检查，确诊须经剖腹探查腹膜活检。

1.美国妇科肿瘤学组(GOG) 原发性腹膜癌诊断标准：

(1)两侧卵巢必须是正常生理性大小，或是因良性病变而增大。

(2)卵巢外的病灶体积必须大于双侧卵巢受累病灶。

(3)镜下卵巢内病变必须有以下所见之一：

①卵巢无病变存在;

②肿瘤仅限于卵巢表面，无间质浸润;

③卵巢表面受累及其间质受累，间质受累必须在5mm×5mm以内;

④肿瘤的组织学和细胞学特征，必须是浆液性为主，与卵巢浆液性乳头状腺癌相似或相同，而分化程度不等。

2.国内原发性腹膜癌诊断标准(卞度宏，1988)

(1)腹膜有散在结节和(或)腹腔特别是盆腔内有局限性肿瘤。

(2)双侧卵巢(包括输卵管)正常，或仅在其表面有易于剥除的散在粟粒样结节。

(3)胃肠道，肝，胰等内脏器官无原发癌灶。

(4)无异位卵巢或中肾管残余癌肿。

鉴别诊断

1.腹腔结核：血清CA125是源于体腔上皮的各种组织所共有抗原，术前检查血清CAl25对鉴别腹腔结核有帮助。

2.卵巢癌腹膜转移：两者主要区别是PPC双侧卵巢实质内无肿瘤浸润，免疫组化无助于与卵巢上皮性癌的鉴别。

3.弥漫性腹膜恶性间皮瘤：症状，体征，疾病程度多相似，多发生于男性，多有石棉接触史，间皮瘤细胞具有活跃的产生透明质酸的功能，测定患者血清或腹水中的透明质酸水平有助于鉴别诊断，CA125水平一般不升高，光镜下，瘤细胞呈多角形或立方形，胞浆呈嗜酸性，无沙粒体，无中性黏液，D-pas阴性，奥辛蓝染色阳性，经透明质酸酶消化后染色阴性，癌胚抗原多阴性，S-100，胎盘碱性磷酸酶，CA125，CD15对鉴别也有帮助，如S-100蛋白或兼呈碱性磷酸酶或B72.3阳性可除外腹膜恶性间皮瘤，电镜可见细长，毛发样微绒毛。