原发性单克隆免疫球蛋白病

原发性单克隆免疫球蛋白病称为“原因不明的单克隆免疫球蛋白增多症”，同时也被称为“良性单克隆免疫球蛋白病”(benignmonoclonalimmunoglobulinopathy)或“意义不明性单克隆免疫球蛋白病”(monoclonalimmunoglobulinopathyofunknownsignificanceMIUS)。其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病，单克隆免疫球蛋白水平升高有限，且不引起任何临床症状。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：本病罕见，发病率约为0.0005%--0.0009%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：淋巴瘤

治疗常识

就诊科室：内科免疫科儿科学小儿免疫科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-3年

治愈率：30%

常用药品：胸腺肽肠溶片乌苯美司片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（8000——12000元）

温馨提示

早发现早诊断是本病防治的关键。

病因

发病原因：

病因尚不明了，病毒，细菌，肿瘤，自身抗原等作为抗原刺激，导致单克隆B细胞-浆细胞过度增生，并分泌单克隆免疫球蛋白的学说并未得到证实。

发病机制

本病的单克隆B细胞-浆细胞增生有限，一般保持在1×1011细胞数之下，且不抑制正常造血细胞增生，不抑制B细胞-浆细胞正常分化和免疫球蛋白分泌，也不引起溶骨病变，细胞形态与正常成熟浆细胞无异，因此，本症的单克隆B细胞-浆细胞增生与恶性浆细胞病(如多发性骨髓瘤)的单克隆B细胞-浆细胞恶变增生在量与质上均不相同。

预防

预防：本病暂无有效预防措施。避免不良因素的刺激和意外伤害，可以起到一定的预防作用，早发现、早诊断、早治疗是本病预防和治疗的关键。一旦发病，应积极治疗，预防并发症的发生。

并发症

淋巴瘤

目前暂无关于此病的并发症报道!万一发病，应积极治疗，主动干预，防止继发性损害。

症状

骨髓浆细胞增多血清免疫球蛋白可升高血沉增速异性蛋白反应

原发性单克隆免疫球蛋白病，其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病，单克隆免疫球蛋白水平升高有限，且不引起任何临床症状。

检查

1.外周血，血常规与伴有相关疾病有关，红细胞，血红蛋白，白细胞，血小板正常或稍低。

2.血清蛋白检查血清蛋白电泳显示在γ区或快γ区，β区有M蛋白，M蛋白浓度一般低于3g/L(IgG<2g/L，IgA，IgM。

3.尿本-周蛋白多为阴性或少量。

4.血沉可增快。

5.骨髓检查骨髓涂片检查大致正常范围，浆细胞可稍增多，但形态上接近正常，数量<10%。

根据病情，临床表现，症状，体征选择做心电图，B超，X线，CT，生化血糖等检查。

诊断鉴别

诊断

诊断本症应符合下列条件：①无临床症状或体征;②无贫血无骨质破坏、无正常免疫球蛋白减少;③血清中单克隆IgG<30g/L或单克隆IgA<15g/L、IgM<15g/L轻链型尿本-周蛋白。

鉴别诊断

本症须与继发性单克隆免疫球蛋白血症，恶性浆细胞病Waldenstrom巨球蛋白血症鉴别，尤应与多发性骨髓瘤鉴别。

需要指出的是本症与“骨髓瘤前期”的鉴别比较困难，骨髓瘤前期(pre-myeloma)是指部分多发性骨髓瘤患者血中出现单克隆免疫球蛋白数年甚至十余年而不出现多发性骨髓瘤临床表现，度过骨髓瘤前期后方有多发性骨髓瘤临床表现，由于骨髓瘤前期无骨髓瘤临床表现，故不能应用表中所列各项作为鉴别指标，近年来的研究指出下述几种检查有助于鉴别本病与骨髓瘤前期：

①测定浆细胞DNA合成率，即浆细胞标记指数(PCLI)，将骨髓与3H标记的胸腺嘧啶核苷孵育，计数500个浆细胞，计算标记浆细胞所占浆细胞总数的百分比，本症的PCLI为正常(0～0.4%)，骨髓瘤前期常≥0.4%。

②骨髓瘤前期60%以上浆细胞含有“J”链，而本症含“J”链的浆细胞少于35%。

③血清β2-微球蛋白在本症为正常，而在骨髓瘤前期常高于正常水平。

④单克隆免疫球蛋白水平在本症可保持多年基本不变，而在骨髓瘤前期可呈缓慢上升趋势，在临床实践中，强调对本症患者进行长期随诊，定期检查上述各项指标，尤其是简单易行的③和④项，将可对本症与骨髓瘤前期作出鉴别。