原发性肠系膜肿瘤

原发性肠系膜肿瘤(primary mesenteric tumor)十分罕见，以囊性为多。囊性、实性肿瘤的比例为2∶1，囊性大多为良性，罕见的例外是淋巴管肉瘤及恶性畸胎瘤，实性肿瘤在手术前难以区分其良恶性。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.02%--0.07%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：纤维瘤病

治疗常识

就诊科室：肿瘤内科肿瘤综合科肿瘤外科肿瘤科普外科肛肠科外科其他科室 PICC静脉导管门诊

治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗

治疗周期：1年

治愈率：60%

常用药品：注射用雷替曲塞阿魏化痞膏

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（20000——50000元）

温馨提示

早期进行手术治疗，避免其发生恶变。

病因

(一)发病原因

原发性肠系膜实体瘤可起源于肠系膜的任一细胞成分，如源于肠系膜的上皮细胞-肠系膜间皮瘤;淋巴管-肠系膜淋巴瘤;成纤维细胞-硬纤维瘤。

(二)发病机制

1、生殖细胞源性肿瘤。

囊肿及其他良性肿瘤（41%）：

(1)囊肿：有浆液性囊肿，囊性淋巴管瘤，海绵状淋巴管瘤，乳糜囊肿，出血性囊肿，皮样囊肿。(2)良性瘤：有平滑肌瘤，良性血管内皮瘤及血管外皮瘤，神经纤维瘤，脂肪瘤，纤维瘤或纤维瘤病，畸胎瘤，异物巨细胞肉芽肿。

上述各类肿瘤，以浆液性囊肿，纤维瘤，平滑肌瘤较多见，可发生于任何年龄，男女差别不大，囊肿可大到10～20cm而无临床症状，但多房性囊肿，囊内为淋巴液，如含有乳糜状液则称乳糜囊肿，出血者称血性囊肿。

原发性恶性肿瘤（27%）：

肠系膜恶性肿瘤有平滑肌肉瘤，横纹肌肉瘤，纤维肉瘤，脂肪肉瘤，恶性血管外皮瘤，黄色肉芽肿，网状细胞肉瘤，淋巴肉瘤，霍奇金病，类癌，腺癌，神经瘤恶变，恶性脂液瘤，间皮肉瘤。

预防

1、定期检查：对原发性肠系膜肿瘤的高危人群，如40岁以上男性，家族性多发性肠息肉患者，溃疡性结肠炎患者，慢性血吸虫病患者及有大肠癌家族史的人应定期检查。

2、改善饮食习惯：改变以肉类及高蛋白食物为主食的习惯。少吃高脂肪性食物，特别是要控制动物性脂肪的摄入。合理安排每日饮食，多吃新鲜水果、蔬菜等含有丰富的碳水化合物及粗纤维的食物，适当增加主食中粗粮、杂粮的比例，不宜过细过精。

3、防治肠道疾病：积极预防各种息肉、慢性肠炎(包括溃疡性结肠炎)、血吸虫病、慢性痢疾等，对于肠道息肉更应及早处理。大肠息肉分为五大类，即腺瘤性息肉、炎症性息肉、错构瘤性息肉、生化性息肉及黏膜肥大赘生物等，其中腺瘤性息肉是真性肿瘤性息肉。另外，应积极治疗习惯性便秘，注意保持大便通畅。

并发症

纤维瘤病

良性肿瘤如能全部切除预后良好，如未全部切除或切除不彻底，某些肿瘤如脂肪瘤、纤维瘤、平滑肌瘤等有复发可能。如果是恶性肿瘤，则有可能会发生转移。

症状

肠套叠腹痛腹部肿块腹水瘤块压迫恶病质钝痛肠管变形

肠系膜原发性肿瘤，术前较难确诊，最后诊断依靠手术及病理学检查，临床表现也因肿瘤大小，性质，生长速度而差异较大，良性肿瘤多无临床症状，巨大肿瘤临床症状多因肿块压迫邻近器官所产生的症状。

1.腹部肿块 多为无痛性肿块，病人无意中触及，如病人不太重视常被延误诊治，待肿块长大，随后逐渐发现症状就诊约占77.86%。

2.腹痛 持续性隐痛或钝痛，多见于恶性瘤，占66.7%。

3.体重减轻 贫血多见于恶性瘤。

4.腹水，恶病质 多见于晚期恶性病例。

5.肠梗阻 胡德胜(1982)报道21例因原发性肠系膜肿瘤引起的肠梗阻，占同期原发病变30%，大小肠均可发生，良恶性都可能有肠梗阻，肠扭转5例，肠套叠 4例，肠壁受压4例，肠壁浸润3例。

6.体检 腹部可触及肿块，良性瘤多为圆形，可移动的肿块，边界清楚，无压痛;恶性者可触及活动或固定肿块，多高低不平，质硬。

检查

1.X线胃肠钡餐造影 可示肠管有受压变形，狭窄，移位。

2.B超及CT检查 B超及CT检查可区别在腹膜后还是腹腔内，囊肿，囊实性，实体瘤，并可看出肿块大小，边界情况，囊性者可看出囊内有无分隔。

诊断鉴别

首先确定是腹膜后肿瘤或肠系膜肿瘤，再确定是良性或恶性，也要排除是否为肠系膜脓肿，脓肿多有发热，囊性肿块，并在影像检查时发现分隔，一般腹膜后肿瘤多较固定，腹腔内肿瘤常可左右或上下移动，且发展慢，多囊性，光滑，边界清楚，全身情况好，恶性瘤发展快，生长快速，全身症状多，有发热，体重减轻伴腹痛，贫血，晚期者有腹水，肿块硬，高低不平或固定，多实性。

肠系膜纤维瘤应与转移性腺癌相鉴别，特别是伴发家族性息肉者。