幼年性透明纤维瘤病

幼年性透明纤维瘤病(juvenile hyalinc fibromatosis)为一级罕见，病因不明的疾病，呈常染色体隐性遗传病，可伴发智力低下，齿龈增生，屈曲挛缩和骨损害。

基本知识

医保疾病： 否

患病比例：发病率约为0.002%-0.005%

易感人群： 无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：智力低下

治疗常识

就诊科室：皮肤科 皮肤性病科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗 手术治疗

治疗周期：4-6周

治愈率：外科手术治愈率约为65%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

温馨提示

早发现，早诊断，早治疗。

病因

(一)发病原因

病因尚不明。要根据患者的实际病情来看。

(二)发病机制 　　

发病机制还不清楚。

预防

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

并发症

智力低下

可伴发智力低下，齿龈增生，屈曲挛缩和骨损害等先天性异常。同时还可以合并其他组织、器官的发育不良，出现组织器官的形态以及功能障碍。

症状

足趾屈曲挛缩 丘疹 结节 齿龈增生 智力减低

皮损为多发性数毫米大小的丘疹 ，到直径数厘米的大结节 或肿块，好发于头，颈和躯干上部，初发于5岁前的幼儿，生长缓慢 ，新的损害可继续发生到成人期，一般无自觉症状。

检查

组织病理：结节由较少量细胞和基质组成，新发小肿瘤细胞较多，而较大的肿瘤则含较多基质，经福尔马林固定的标本中，成纤维细胞外围因人工收缩而形成空隙，使细胞呈软膏样外观，基质呈玻璃样均质嗜酸性，类似透明物质，PAS染色呈强阳性反应，耐淀粉酶 。

诊断鉴别

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

一般不会与其他疾病混淆。

治疗

就诊科室：皮肤科 皮肤性病科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗 手术治疗

治疗周期：4-6周

治愈率：外科手术治愈率约为65%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

(一)治疗 　　

较大结节可手术切除。 　　

(二)预后 　　

生长缓慢，新的损害可继续发生到成人期。

护理

注意保持患儿充足的睡眠，合理饮食，饮食宜清淡，忌辛辣刺激性食物。如果母乳喂养，乳母请注意加强营养，多吃瘦肉、鸡汤、鱼汤以及牛奶等高蛋白的食物，同时多吃点蔬菜、水果类等富含维生素和纤维素的食物。

饮食保健

宜

1.宜吃高蛋白有营养的食物； 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物； 3.宜吃高热量易消化食物。

鸭蛋

鸡蛋

鸡心

鸡肉

忌

1.忌吃油腻难消化食物； 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物； 3.忌吃高盐高脂肪食物。

干腌菜

啤酒

白酒

咸鸭蛋