幼年性黄色肉芽肿

幼年性黄色肉芽肿(juvenile xanthogranuloma) 也称青少年黄色肉芽肿，以前称痣黄内皮瘤(nevox xanthoendothelioma)或先天性黄色瘤复合体(congenital xanthoma multiplex)，是一种良性组织细胞增多所引起的皮肤、眼部和眼眶病变，治疗效果好，并有自愈倾向。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：本病少见，发病率约为0.001%

易感人群：儿童

传染方式：无传染性

并发症：青光眼

治疗常识

就诊科室：新生儿科儿科学

治疗方式：药物治疗支持性治疗手术治疗

治疗周期：3-6个月

治愈率：外科手术治愈率约为65%-80%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（4000——9000元）

温馨提示

早发现，早治疗。

病因

(一)发病原因

病因目前不清。

(二)发病机制

其发病机制不明，可能与自身免疫疾病有关。

预防

保持良好的饮食习惯，注意调节饮食，不过量摄入高脂、高糖、高胆固醇食物。

并发症

青光眼

肉芽肿病变可累及内脏如胃肠等组织，出现相应的临床表现，眼部反复出血可导致继发性青光眼。

症状

肉芽肿虹膜异色结节骨质破坏眼球突出

本病发生于婴儿和儿童，皮肤和眼是好发部位，很少侵犯内脏，头，颈和四肢近端皮肤常受到病变的侵犯，皮肤病变常为圆形高起，橘黄色，褐色或红蓝色结节，眼脸皮肤结节可能是孤立的，也可能是面部皮肤结节的一部分，约1/4病人出现多个结节，一般不会超过10个，不会发生溃疡，约1/5的患者在出生时就有皮肤结节，2～5岁时消失，病变可累及肺脏，心包，纵隔，腹膜后组织，横纹肌，胃肠和睾丸，但一般比较少见。

眼部表现：一般不易发生眼内病变，结膜，角膜和巩膜等眼球表面的病变比眼睑的病变少得多，眼球表面病变一般不与眼内的病变同时存在，眼睑病变的发病年龄较大，眼球表面和眼内病变同时发病者年龄偏小，在婴儿中眼内病变常发生在虹膜和睫状体，引起自发性前房积血，虽然病变可自发消退，对生命没有影响，但反复前房积血，可引起青光眼而造成视力丧失，虹膜病变可能是结节性或弥散性，也可引起虹膜异色，脉络膜和视网膜受累少见，85%的眼病患儿小于1岁，眼病可能在皮肤病以前出现。

眼眶受侵犯少见，病变可侵犯眶骨和蝶骨，产生严重的骨质破坏，病变可位于眶前部或眶后部，约50%的眶内病变侵犯眼外肌，视神经也可受到侵犯，约1/6的皮肤病变的患者患有眼眶病，幼年性黄色肉芽肿与神经纤维瘤病有某种关联，在患者躯干皮肤可发现牛奶咖啡斑，偶尔在眼眶发现神经纤维瘤。

虽然眼眶侵犯较少，但可侵及骨质，产生严重的骨破坏，眼部症状包括眼球突出，眶周可触及肿块等眼眶占位病变症状和体征，病变也可累及颅内显示多发灶，由于病灶较小，多无颅内症状。

检查

1.血液常规检查：了解血细胞数量，必要时行骨髓穿刺，根据其结果对鉴别诊断有用。

2.病理组织学检查：发现病变内主要是比较正常的组织细胞，细胞较大，核呈卵圆形，细胞质染色淡，部分细胞质脂化呈泡沫状，也有部分组织细胞呈梭形，在组织细胞的背景中可见散在的淋巴细胞，浆细胞和少许的嗜酸性细胞，该病显著的组织病理学特征是Touton多核巨细胞，多核呈环状位于细胞的中心，核环中心区有均质的嗜酸性胞质，核环周围的细胞质可呈泡沫状，这些Touton多核巨细胞多见于皮肤和眼眶组织的病变中，皮肤和眼眶病变组织中血管少，故出血机会不多，虹膜病变内的血管多，且位于病变的表面，可被误认为虹膜血管瘤，血管壁薄，所以容易引起前房积血，电子显微镜检查在组织细胞质内未见到Langerhan颗粒，陈旧性病变以大量成纤维细胞增生形成瘢痕。

影像学检查：超声，CT和MRI很类似朗格汉斯细胞组织细胞增生症，表现为眼眶软组织块影，眶骨及颅内多发性骨破坏，MRI显示眶，颅多发病灶，如骨破坏明显，X线可显示颅内多发性骨破坏病灶，边界清楚，但不整齐。