幼年黑素瘤

幼年黑素瘤

幼年黑素瘤(juvenile melanoma)又称良性幼年黑素瘤(benign juvenile melanoma),Spitz痣、梭形与上皮样细胞痣(spindle and epithelioid nevus)。儿童面部发生单个红或淡红色结节应考虑此病,为复合痣的异型,好发于面部,损害为单个坚实结节,持续多年后常发展为皮内痣。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.00001%

易感人群: 儿童

传染方式:无传染性

并发症:脓毒症

治疗常识

就诊科室:肿瘤科 肿瘤综合科 皮肤性病科 皮肤科

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持治疗

治疗周期:30天

治愈率:40%

常用药品: 羟基脲片 司莫司汀胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——5000元)

温馨提示

注意保持患儿充足的睡眠。

病因

(一)发病原因

本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。病理学检查:多数为复合痣,也可为皮内痣和交界痣。痣细胞有两型,梭形痣细胞和上皮样痣细胞,常以一种痣细胞为主。梭形痣细胞呈长梭形,胞质成原纤维状,核呈椭圆形或圆形,核仁较大,界限清楚,偶有双核或多核,有时核大深染,可见多少不等的正常核分裂象,排列成束,疏松,或呈涡纹状,常与表皮垂直。

预防

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

并发症

脓毒症

本病可使皮肤完整性被破坏,故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症。

症状

黑痣 结节 结痂

1.为复合痣的异型,较少见,通常见于儿童,约15%见于青少年和成人,无性别差异。

2.好发于面部,尤其是颊部,耳部和四肢,其他部位亦可发生。

3.损害为单个坚实结节 ,呈淡红色,红色或棕红褐色,开始生长较快,一般直径为数毫米,以后可达1~2cm,顶圆,表面光滑,无毛,或略呈疣状或乳头状,高出皮面,轻微外伤可引起出血和结痂 ,但很少破溃。

4.持续多年后常发展为皮内痣。

检查

组织病理:多数为复合痣,也可为皮内痣和交界痣,痣细胞有两型,梭形痣细胞和上皮样痣细胞,常以一种痣细胞为主,梭形痣细胞呈长梭形,胞质成原纤维状,核呈椭圆形或圆形,核仁较大,界限清楚,偶有双核或多核,有时核大深染,可见多少不等的正常核分裂象,排列成束,疏松,或呈涡纹状,常与表皮垂直,上皮样痣细胞大而呈多边形,胞质丰富,质地均匀或细颗粒状,核大深染,核丝分裂象少见,痣细胞大都排列成巢,巢的大小和形状较为一致,组织切片上常可见人工裂隙,具有黑素细胞痣的成熟现象,真皮乳头上方表皮基底细胞层内出现类似胶样小体的较大的红色小体,称为Kamino小体,对PAS反应可呈阳性。

表皮多增生,真皮上部水肿,毛细血管扩张,有明显炎症细胞浸润,主要为淋巴细胞和组织细胞,呈片状分布。

Spitz痣有时可弥漫纤维化,称为纤维组织增生性Spitz痣。

诊断鉴别

诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

鉴别诊断

与结节性恶性黑色素瘤 鉴别困难,有时需依赖于多种形态特征评价,包括临床资料,如存在以下表现,倾向于恶性黑色素瘤诊断:

①不典型核分裂象;

②瘤细胞明显向上面的表皮扩展;

③单核瘤细胞核染色质过多。

治疗

就诊科室:肿瘤科 肿瘤综合科 皮肤性病科 皮肤科

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持治疗

治疗周期:30天

治愈率:40%

常用药品: 羟基脲片 司莫司汀胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——5000元)

(一)治疗

本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因治疗,同时本病一般不具有恶性改变,故本病一般无需治疗。对于瘤体较大者,可行激光打掉,也可以使用液氮冷冻去掉。

(二)预后

持续多年后常发展为皮内痣。

护理

注意保持患儿充足的睡眠,合理饮食,饮食宜清淡,忌辛辣刺激性食物。

饮食保健

多以清淡食物为主,注意饮食规律。

1.吃富有营养的干果种子类食物; 2.多吃富含维生素A、维生素C的饮食,多吃绿色蔬菜和水果; 3.常吃含有抑制致癌作用的食物。

鸭蛋

鸡蛋

鸡心

鸡肉

1.不宜摄入过量蛋白质; 2.不吃盐腌及烟熏的食物; 3.不过多摄服冷饮、冷食。

干腌菜

啤酒

白酒

咸鸭蛋

1.吃富有营养的干果种子类食物; 2.多吃富含维生素A、维生素C的饮食,多吃绿色蔬菜和水果; 3.常吃含有抑制致癌作用的食物。

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