原发性iga肾病

原发性iga肾病

原发性IgA肾病(炎)是免疫病理的诊断名称,它以反复发作性肉眼血尿或镜下血尿,可伴有不同程度蛋白尿,肾组织以IgA为主的免疫球蛋白沉积为特征。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.21%

易感人群: 无特发人群

传染方式:无传染性

并发症:腹痛  血尿  蛋白尿  高血压  水肿

治疗常识

就诊科室:免疫科 肾病内科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:需要终身治疗

治愈率:需要终身治疗,目前不能治愈

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致

温馨提示

防止感冒和过度劳累,慎用肾毒性药物。

病因

iga为主的免疫球蛋白沉积引起的,多在上呼吸道感染(或急性胃肠炎,腹膜炎,骨髓炎等)1~3天后出现。

预防

防止感冒和过度劳累,慎用肾毒性药物,有感染时应予抗生素治疗,有反复发作慢性扁桃体炎者,可性扁桃体摘除。

并发症

腹痛 血尿 蛋白尿 高血压 水肿

可伴有腹痛 ,腰痛,肌肉痛或低热,少数病人有持续性肉眼血尿 和不同程度蛋白尿,可伴有水肿 和高血压 。

症状

小血管纤维性坏死 水肿 高血压 低热 腹痛 肾区叩击痛 肾小球有病理形态改变 血尿 蛋白尿

一、病史及症状

多在上呼吸道感染(或急性胃肠炎,腹膜炎 ,骨髓炎等)1~3天后出现易反复发作的肉眼血尿 ,持续数小时至数天后可转为镜下血尿,可伴有腹痛 ,腰痛,肌肉痛或低热 ,部分病人在体检时发现尿异常,为无症状性蛋白尿 和(或)镜下血尿,少数病人有持续性肉眼血尿和不同程度蛋白尿,可伴有水肿 和高血压 。

二、体检发现

大多数无异常体征,部分病人可有双肾区叩击痛 ,水肿和轻,中度血压升高。

三、辅助检查

多为轻,中度蛋白尿(<3g/d),血尿呈多形性,多样性或混合性,部分病人血清IgA增高,尤其是血清IgA纤维连接蛋白聚合物(IgA-FN)增高更有意义,可有肌酐清除率降低,血尿素氮和血肌酐增高,根据临床可初步诊断IgA肾病(炎),确诊必须做肾组织免疫病理检查。

检查

多为轻,中度蛋白尿(<3g/d),血尿呈多形性,多样性或混合性,部分病人血清IgA增高,尤其是血清IgA纤维连接蛋白 聚合物(IgA-FN)增高更有意义,可有肌酐清除率降低,血尿素 氮和血肌酐增高,根据临床可初步诊断IgA肾病(炎),确诊必须做肾组织免疫病理检查 。

诊断鉴别

根据病史、临床症状表现和实验室检查资料可以诊断。

应与狼疮性肾炎 ,紫癜性肾炎 ,隐匿性肾炎相鉴别,重者与慢性肾小球肾炎 不易鉴别。

治疗

就诊科室:免疫科 肾病内科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:需要终身治疗

治愈率:需要终身治疗,目前不能治愈

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致

一、一般治疗

防止感冒和过度劳累,慎用肾毒性药物。有感染时应予抗生素治疗。有反复发作慢性扁桃体炎者,可行扁桃体摘除。

二、药物治疗

(一)血尿明显者可用雷公藤多甙、潘生丁、ACEI及大量维生素C口服治疗。   

(二)呈肾病综合征表现者治疗见肾病综合征章节。

(三)与慢性肾小球肾炎表现相同者,按慢性肾小球肾炎处理。

(四)病理检查以新月体形成并伴IgA沉积为主者,可用强化血浆置换疗法及药物治疗(参见急进性肾小球肾炎治疗)。

三、血液净化疗法

伴有急性肾功衰竭时或已形成慢性肾功能衰竭者需进行血液透析或腹膜透析治疗。

护理

1.心理护理:解释各种疑问,恰当解释病情, 用成功的病例鼓励患者,为患者创造安静、整洁、 舒适的治疗环境。

2.生活护理: 保证充足的睡眠,每天应在 8 小时以上,卧床休息至肉眼血尿消失,给予低盐、低脂、低磷、高钙、优质低蛋白饮食,如牛奶、 鱼。少食动物内脏和易过敏的食物等。

3.加强皮肤护理,保持皮肤完整。嘱患者常洗澡勤换内衣,修剪指(趾) 甲;帮助患者选择无刺激或刺激性小的洗护用品。

4.严密观察血压变化,维持水电解质平衡。早晚测血压 1次, 观察记录 24小时尿量、 呕吐量及出液量,根据总出量计算补液量及合理使用利尿剂。

5.适当锻炼,如练气功、太极拳等。

6.积极预防上呼吸道感染,反复扁桃体炎患者可行切除治疗。

7.药物治疗要在医生的指导下进行, 避免应用对肾脏有损害的药物,如庆大霉素、丁胺卡那等。

饮食保健

原发性IgA肾病患者饮食禁忌

1、方便面:很多人为了方便,或者挤时间,一顿饭就喜欢用方便面凑合。却不知,其中的防腐剂对人们的身体危害有多大。

2、葵瓜子:它含有不饱和脂肪酸,这样的物质很容易影响患者的肝功能,进而加速肝脏损害,而且也很容易让吃的人发胖。   

3、菠菜:专家介绍说,在40岁以上的人就不要吃该蔬菜了。因为它其中富含的草酸,会与人体中的锌、钙结合,造成人体的钙、锌缺失。

4、松花蛋:主要是该食物在制作的过程中,加入了很多的含铅物质,长期使用,很容易会造成铅中毒,对人们的身体危害极大。

5、泡菜:也含有致癌物质,建议大家在生活中尽量避免少食。

6、油条:大家都知道其中含有铝元素,这种金属元素是能够对我们的肾脏产生危害的,还很有可能会影响到脑细胞的发育和功能,使人们的记忆力减退,严重的时候,还可能导致老年痴呆症的发生。

 

1、高热量低蛋白的食物;2、膳食纤维丰富的食物;3、具有利尿作用的食物。

鸭肉

芝麻

腰果

松子仁

1、忌吃含嘌呤类、氮高的食物;2、忌吃高钾、高钠食物;3、忌吃助湿、生热的食物。

鹿肉

松花蛋(鸭蛋)

鸭肝

杏仁

1、高热量低蛋白的食物;2、膳食纤维丰富的食物;3、具有利尿作用的食物。

牛奶花椰菜泥

西芹油菜牛奶汁

牛奶大枣汤

牛奶麦片蜜枣粥

牛奶麦片粥

牛奶窝蛋莲子汤

姜枣鲫鱼粥

菊花鲈鱼