游走性结节性脂膜炎

游走性结节性脂膜炎

游走性节结性脂膜炎是一种特殊的临床综合征,其特征为双侧或单侧小腿前面出现1个或数个发红的皮肤结节,并向周围迅速扩大,形成硬的斑块,数月后可自行消退,Bafrested (1954)采用游走性结节性红斑这个术语以与典型结节性红斑区别开来,Pinol (1956)详细描述了本病的组织病理特征,并证明碘剂对本病有较好的疗效。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:0.003%--0.006%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:失眠

治疗常识

就诊科室:免疫科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:45-55%

常用药品: 醋酸泼尼松片 硫唑嘌呤片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

温馨提示

早发现,早治疗。

病因

(一)发病原因

尚不明确,可能与细菌和病毒感染有关,往往在皮损出现前1~20天有急性上呼吸道感染史,扁桃体炎或急性喉炎,某些病例在轻度外伤后出现皮损,但皮损培养均未发现细菌和病毒。

(二)发病机制

发病机制还不清楚,推测与细菌和病毒感染有关,但皮损培养,没有发现细菌和病毒。

预防

1.加强营养,禁食生冷,注意温补。

2.二级预防早期诊断早期治疗。

并发症

失眠

有些病人出现皮损时就伴有扁桃腺炎或失眠 。

症状

肢体局部的皮肤... 关节疼痛 结节 低热 失眠

病程早期,皮损为孤立性轻度硬结的皮下结节 ,直径为0.5~2cm,一般位于小腿前面,开始结节表面皮肤正常,数天后表面皮肤发红 ,继之皮损由新出现的皮损所包围,行成环状皮损,消退后局部皮肤变薄,皮损呈游走性,外观呈拱形,有些病人,许多结节可融合成大而硬的斑块,并向周围扩大,直径可达 20cm ,于2,3周内可累及一侧或双侧躁关节或膝关节,甚至累及整个小腿皮肤,进行性扩展的皮损边缘呈淡红色,病变区内退行性改变后,皮肤呈黄色或紫蓝色,斑块发硬,触之有硬粒感,无皮下出血,由于淋巴管受累,还可引起小腿肿胀,皮损斑块一般无溃疡 形成倾向。

皮肤结节常是惟一的临床表现,有些病人可以伴有低热 ,关节疼痛 ,全身不适,乏力 ,食欲不佳和失眠 等,还有些病人出现皮损时就伴有扁桃腺炎。

检查

常见血沉增速,甚至皮损 消退后血沉仍持续增快,有些病人抗“O”滴度高,其他实验检查均为阴性。

皮损活检显示表皮正常,真皮下层呈轻度炎症反应,自脂膜开始向周围扩展,病理改变限于脂肪小叶间的脂肪隔膜,可有隔膜增宽,小叶间有大量组织细胞和上皮样多核巨细胞成团分布,胶原束间有纤维素沉积伴有纤维样改变,炎症反应很轻,有轻度淋巴细胞浸润,早期皮损以毛细血管增生为主。

诊断鉴别

诊断

凡中年女性单侧小腿出现无症状性红色斑块,且由单个结节逐渐向周围扩大而形成,斑块中心较早消退,就应高度疑为本病,若再结合病史,病理改变和对碘治疗的反应,大多数病人可以明确诊断。

鉴别诊断

1.结节性红斑  :是一种皮肤血管炎性疾病,皮肤结节好发于小腿,但在不同期内可累及真皮和皮下组织,有特征皮损 ,皮损无中心退行性改变,不呈环状,也不逐渐向周围扩展形成斑块,组织病理改变为真皮结缔组织炎性改变及血管炎,用碘剂治疗无效。

2.硬红斑  :皮损好发于双侧小腿屈侧,皮损为红蓝色,略高出皮肤,有触痛和自发性疼痛,无边缘呈环状特征及逐渐向周围扩展的倾向,病理改变为结核样改变,用碘剂治疗无效。

3.回归热 型结节性非化脓性脂膜炎 : 病情反复发作,每次发作时,皮损均成批出现,多伴有高热,关节疼痛,皮损好发于四肢和躯干,呈皮下结节或片块,大小不一,边界清楚,表面淡红,轻度压痛,结节破溃溢出脂状物质,但不化脓,病理改变既有脂肪组织炎性改变,也有纤维组织及血管病变,此外还有多系统损害。

治疗

就诊科室:免疫科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:45-55%

常用药品: 醋酸泼尼松片 硫唑嘌呤片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

(一)治疗   

治疗效果较好,可以一般治疗和全身治疗相结合。   

1.一般治疗 : 发作期应让病人卧床休息,当有下肢水肿时,可抬高下肢或将受累的下肢进行弹力包扎。   

2.全身治疗 : 每天服用碘化钾溶液2~4g,用药2~4周,皮肤损害可消失。有些病人服用非甾体类抗炎药可很快缓解症状,尤其伴有低热和关节疼痛者,疗效特别显著,可用阿司匹林每天1.5~3g,分3次口服,连用2~3周。   

(二)预后   

本病预后良好,可于1~3个月内自发性消退,但个别病人皮损可持续8个月之久。皮损消退后留有轻度色素沉着,且有复发倾向。

护理

1、生活规律,劳逸结合,心情舒畅,避免强烈精神刺激。

2、去除感染病灶,注意卫生,加强身体锻炼,提高自身免疫功能。

饮食保健

多以清淡食物为主,注意饮食规律。

1.宜吃高蛋白质的食物; 2.宜吃高热量的食物; 3.宜吃活血化瘀的食物。

鸭蛋

鸡蛋

鹌鹑蛋

鸡心

1.忌吃含有人工色素丰富的食物; 2.忌吃易过敏的食物。

干腌菜

啤酒

白酒

咸鸭蛋

1.宜吃高蛋白质的食物; 2.宜吃高热量的食物; 3.宜吃活血化瘀的食物。