疣状肢端角化病

疣状肢端角化病

疣状肢端角化病(acrokeratosis verruciformis)罕见,由Hopf于1930年首先描述。出生时或儿童期发病,少数在青春期发病,女性约为男性的2倍。为常染色体显性遗传,常与毛囊角化病伴发,或家族中有毛囊角化病患者。故认为两者可能是同一角化遗传缺陷引起,损害为扁平或凸起的角化过渡性坚实丘疹,直径1至数毫米,正常肤色或棕红色,类似扁平疣或疣状表皮发育不良,数目多,不融合,皮损摩擦可引起水疱,一般无自觉症状。根据肢端疣状扁平丘疹,持久存在,有家族史,诊断不难。尚无满意疗法,可试用冷冻,激光等治疗。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.0021%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:脓毒症

治疗常识

就诊科室:皮肤科 皮肤性病科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:7-14天

治愈率:80%

常用药品: 维生素A软胶囊 尿素软膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

温馨提示

早发现,早诊断,早治疗。

病因

(一)发病原因

表现为常染色体显性遗传,常与毛囊角化病伴发,或家族中有毛囊角化病患者,故认为两者可能是同一角化遗传缺陷引起。

(二)发病机制

发病机制为常染色体显性遗传家族,目前没有其他相关内容描述。

预防

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

并发症

脓毒症

由于皮肤的角化不良,皮肤完整性破坏,且常伴有皮肤瘙痒,故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症。

症状

表皮角化 丘疹 肢端角化

常在出生时或儿童期发病,少数在青春期发病,女性约为男性的2倍,没有种族或地区差异。

损害为扁平或凸起的角化过渡性坚实丘疹 ,直径1至数毫米,正常肤色或棕红色,类似扁平疣或疣状表皮发育不良,数目多,不融合,皮损摩擦可引起水疱,一般无自觉症状,皮损分布于肢端,主要在手足背,也可见于掌跖,手指屈侧,腕,前臂,肘,膝,掌跖部损害表现为散在的半透明角化丘疹,可有弥漫性掌跖皮肤增厚,甲板可累及,表现为增厚,变白,损害逐渐增多,持续终生不消退。

检查

组织病理:明显的角化过度,粒层和棘层增厚,轻度乳头瘤样增生,表皮细胞无空泡变性和角化不全。

诊断鉴别

诊断

根据肢端疣状扁平丘疹,持久存在,有家族史,诊断不难。

鉴别诊断

1.毛囊角化病 :呈疣状结痂性损害,分布在皮脂溢出部位,组织病理有角化不良及腔隙等特征性改变。

2.扁平疣 :扁平丘疹,表面较光滑,无遗传性,不累及掌跖,病理检查表皮细胞有空泡变性。

3.疣状表皮细胞发育不良:丘疹较粗糙,损害分布广泛,表皮细胞有广泛的空泡形成,花篮状角化过度及角化不良。

4.持久性豆状角化症:生发层变平,真皮浅层有致密的带状细胞浸润。

治疗

就诊科室:皮肤科 皮肤性病科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:7-14天

治愈率:80%

常用药品: 维生素A软胶囊 尿素软膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

(一)治疗   

尚无满意疗法。可试用冷冻、激光等治疗。   

(二)预后   

可有弥漫性掌跖皮肤增厚,甲板可累及,表现为增厚、变白。损害逐渐增多,尚无满意疗法,持续终生不消退。

护理

1、保持生活有规律和心情愉快,避免精神紧张。

2、注意皮肤的清洁卫生,避免有害物质的刺激。调整胃肠功能,保持大便通畅。

3、要避免搔抓等刺激。特别是头部,由於毛发多、皮脂腺和汗腺较丰富,排泄物也多,所以更应该保持清洁卫生。

饮食保健

1、宜多食维生素E丰富的食物, 如芹菜、苋菜、菠菜、枸杞菜、芥菜、金针菜、黑芝麻等。宜多吃含粘蛋白的骨胶质多的食物,如牛骨汤、排骨汤等。

2、忌过食糖和脂肪丰富的食物,如肝类、肉类、洋葱等酸性食物。

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

鸭蛋

鸡蛋

鹌鹑蛋

鸡心

1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。

干腌菜

啤酒

白酒

咸鸭蛋

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

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