原发性小血管炎性肾损害

原发性小血管炎性肾损害

由原发性小血管炎(主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿)所致的节段性坏死性肾小球肾炎,常伴肾功能不全的一种疾病,多数病人血清抗中性白细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA)阳性。多见于中老年,好发秋冬季节,多数病人有感冒样或药物过敏的前驱表现。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.001%

易感人群: 多见于中老年

传染方式:无传染性

并发症:腹痛  咯血  鼻窦炎  结膜炎  虹膜睫状体炎  脉络膜炎

治疗常识

就诊科室:肾病内科 内科

治疗方式:药物治疗 康复治疗

治疗周期:10-30天

治愈率:40%

常用药品: 复方石韦胶囊 正清风痛宁缓释片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000-5000元)

温馨提示

早发现,早诊断,早治疗。

病因

多见于中老年,好发秋冬季节,多数病人有感冒样或药物过敏的前驱表现。以肾脏小动脉炎为主要病变的肾损害。小动脉炎(小血管炎)可发生于全身各脏器,肾脏是最易受累的脏器。引起小血管炎的病因很多,70%原因不明,属原发性;30%继发于各种病,如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿关节炎及乙型肝炎病毒感染等,均属继发性。

血管炎常见于下列疾病:

①结节性多动脉炎。包括经典的结节性多动脉炎、过敏性血管炎和肉芽肿(丘格-斯特劳斯二氏病)及重叠综合证。

②过敏性血管炎。包括过敏性紫癜、血清病样反应及与感染、肿瘤、结缔组织病有关的血管炎。

③韦格纳氏肉芽肿。

④巨细胞性动脉炎。包括无脉病、颅动脉炎等。

⑤其他血管炎综合证。包括淋巴瘤样肉芽肿病、贝赫切特氏病及血栓闭塞性脉管炎等。临床分类主要根据受累血管大小以及有无肉芽肿形成。

预防

本病无有效预防措施。早发现早治疗是预防的关键。

并发症

腹痛 咯血 鼻窦炎 结膜炎 虹膜睫状体炎 脉络膜炎

常有不规则发热,皮疹,关节痛,肌肉痛,体重下降,腹痛 和消化道症状;肺与肾受累程度相一致,表现为过敏性哮喘 ,咯血 或难以控制的肺部感染;部分病人有鼻窦炎 ,中耳炎及眼部表现(结膜炎,肉芽肿角膜炎,巩膜外层炎,虹膜睫状体炎 和脉络膜炎 等)。

症状

腹痛 肌肉酸痛 低热 发热伴有皮疹 关节疼痛 血尿 蛋白尿 肾病综合征

一、病史及症状

多见于中老年,好发秋冬季节,多数病人有感冒样或药物过敏的前驱表现,常有不规则发热,皮疹,关节痛,肌肉痛,体重下降,腹痛 和消化道症状;肺与肾受累程度相一致,表现为过敏性哮喘,咯血 或难以控制的肺部感染 ;部分病人有鼻窦炎,中耳炎及眼部表现(结膜炎,肉芽肿 角膜炎 ,巩膜外层炎 ,虹膜睫状体炎和脉络膜炎等);肾脏受累 早期均有血尿 ,约1/3呈肉眼血尿,多数伴有蛋白尿 或肾病综合征 ,高血压 不多见或较轻,半数呈急进性肾小球肾炎表现,若得到及时,有效的治疗,有的病人肾功能可能完全恢复。

二、体检发现

活动期发热较常见,可有轻度贫血 貌,眼睑或下肢浮肿,部分病人有皮疹或眼部表现等。

 

检查

(一)尿常规 检查有不同程度的蛋白尿,血尿和管型尿。

(二)多数病人贫血,血白细胞增多,偶见嗜酸细胞升高。

(三)急性期血沉快,C反应蛋白定量超过正常,γ-球蛋白常增加。

(四)多数ANCA阳性,是确诊原发性小血管炎的重要依据;ANCA可反映病变的活动性或复发,复发前约4周即可出现ANCA阳性。

(五)Ccr常不同程度下降,血尿素 氮,肌酐升高。

(六)胸部X线多表现肺泡出血,小叶性肺炎或局限性成腔性坏死性肺炎; CT扫描可发现鼻窦或眼眶病变;B超检查显示双肾大小正常或增大。

(七)争取及早肾活检可帮助诊断本病。

诊断鉴别

根据病史、临床症状表现和实验室检查资料可以诊断。

应注意排除Goodpasture综合征、急进性肾炎、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿性关节炎伴血管炎、冷球蛋白血症等病。可以通过联合胸片、肾穿活检、ANA抗体、Simth抗体、过敏原检测、RF、ESR、Coomb's等检查进行综合判定。

治疗

就诊科室:肾病内科 内科

治疗方式:药物治疗 康复治疗

治疗周期:10-30天

治愈率:40%

常用药品: 复方石韦胶囊 正清风痛宁缓释片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000-5000元)

一、早期诊断、早期治疗本病是改善预后的关键,应常规采用糖皮质激素和细胞毒药物联合用药的原则,可给予标准激素治疗加用CTX,疗程维持2年以上。

二、急性肾功能进行性恶化的患者,应在透析前提下尽早给予标准激素治疗加CTX冲击治疗,或甲基强的松龙冲击治疗加CTX冲击治疗。血浆置换疗法也有一定的疗效,尤其对于肺出血的作用肯定、迅速。若伴有严重高血容量、顽固性心衰时应紧急透析,使其渡过危险期,为药物治疗创造条件和争得时间。  

三、一般治疗:包括休息、饮食、利尿、降血压、抗凝和防治各种并发症等,应根据患者的病情参考原发性肾小球肾炎的治疗。

四、静点大剂量免疫球蛋白及应用单克隆抗T细胞抗体等治疗可能有一定疗效。

五、终末期肾衰的患者按慢性肾衰处理。

护理

①保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。

②生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。

③合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用。

饮食保健

以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主,并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。

1、宜吃清热去火的水果; 2、宜吃清淡易于消化的食物; 3、宜吃富含维生素的食物。

鸡蛋

鸭肉

芝麻

腰果

1、忌吃油腻食物; 2、忌吃辛辣刺激食物; 3、忌吃刺激性饮料。

鹿肉

干腌菜

白酒

咸鸭蛋

1、宜吃清热去火的水果; 2、宜吃清淡易于消化的食物; 3、宜吃富含维生素的食物。

黄瓜粳米粥

红豆糯米粥

土豆泥牛奶粥

猪肉青菜粥

山药葡萄粥

菊花核桃粥

山药桂圆粥

土豆肉末粥