婴儿性骨皮质增生症

婴儿性骨皮质增生症(infantile cortical hyperostosis)又称Caffey病，为婴儿时期侵犯骨骼及肌肉筋膜的疾病，其特点为长管状骨和扁平骨有骨膜下新生骨形成，以及患处的肿胀和疼痛，发病年龄都在6个月以前，男性居多。但最近尚有报道本症可发生在11岁的儿童。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：婴儿发病率约为0.003%

易感人群：儿童

传染方式：无传染性

并发症：胸腔积液

治疗常识

就诊科室：其他科室骨质疏松科骨关节科骨科骨外科 IMCC

治疗方式：支持性治疗康复治疗

治疗周期：3-6个月

治愈率：60%，以对症治疗为主

常用药品：抗骨质增生丸骨筋丸胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

温馨提示

注意保持患儿充足的睡眠，合理饮食。

病因

(一)发病原因

此病原因与发病机制均未明了，多数病例有长期低热及血沉增快现象，故有人疑为骨骼的轻度感染，但病变部做细菌培养均无菌生长，由于发病可出现在胎儿，但多数在生后半年以内，而且可以在一家的同胞或双胞胎发生，所以有人认为可能是常染色体显性遗传性疾患，由于对肾上腺皮质激素有较好的反应，有时可因食物使疾病发作，因此考虑有过敏因素。

(二)发病机制

早期在骨膜及其四周软组织中有明显炎症改变，随后，炎症逐渐消退，遗留肥厚骨膜和骨膜下新生骨，病变骨和四周软组织内的小动脉内膜有增生改变，造成缺氧是产生反应性骨膜增生的原因。

好发部位是下颌骨和尺骨，其次是胫骨，锁骨，肩胛骨和肋骨，如系双侧病变，常不对称，北京儿童医院治疗的12例中不少为多发病变，波及肱骨的10例次，尺桡骨各5例次，股骨4例次，锁骨4例次，肩胛骨3例次，下颌骨3例次，肋骨3例次，骨膜下新生骨的活组织检查无急性炎症现象，骨肥厚部分为正常未成熟的板状骨所形成，髓腔内富于血管，间或有纤维化，也有破骨细胞活跃现象，无骨膜出血的痕迹。

预防

本症可自愈，预后良好，无需特殊治疗。应用激素可改善急性期症状，对骨修复无明显效果。临床症状多在1个月内消失，实验室检查亦随之恢复正常，一般6～9个月骨质渐修复。

并发症

胸腔积液

个别病变严重或反复发作的，会遗留患肢畸形，胸腔积液，突眼症和横膈麻痹，文献中对本病的并发症有不少报道，如骨髓腔扩大，骨皮质变薄;邻近的肋骨，尺桡骨，胫腓骨融合;桡骨头脱位，胫骨或股骨前弯，下肢不等长，面部不对称等。

症状

血沉增快软组织肿胀烦躁不安

最常见的临床表现为容易烦躁和出现局部肿物，开始肿物可有压痛，但局部温度不高，也不发红，发病之初每有发热，血沉增快，血清碱性磷酸酶升高和贫血，典型X线所见为骨膜下大量新生骨，病骨变粗，主要症状有三：

1.一般表现：可有苍白，贫血，有精神症状烦躁不安，局部淋巴结不增大。

2.深层软组织肿胀：变硬和压痛病变可为多发或单发，在同一病儿，受累各骨的病变程度可表现轻重不一，肿胀出现于X线片显示病变之前，消退也较X线片上病变消失为早，局部不红不热，从不化脓，但可无故复发，在原处或在另一部位。

3.骨皮层肥厚：见于长管状骨和扁平骨，如下颌骨，肩胛骨，额骨，颞骨和肋骨。

此外，可有假性瘫痪及胸膜炎等症状，多数病儿可在发病后6～9个月内自愈，个别病例也可反复发作直至儿童时期。

检查

1.外周血检查：白细胞增高，血红蛋白量和红细胞计数减少。

2.血生化检查：血沉增快，病的高潮时血清碱性磷酸酶升高。

全身的管状骨和扁平骨表现为骨皮质增厚，硬化，常见的好发部位是下颌骨，肩胛骨，肋骨，锁骨和四肢长骨，于肿胀的软组织下方骨皮质外侧开始出现骨膜增生影，继之层状增厚，最后与骨皮质相融合而致骨皮质增厚，致密硬化，病变侵犯管状骨时，仅在骨干周围见到层层增厚的骨膜下新生骨影，有时如管套状包围骨干，边缘可以不规则呈波浪状，但不累及骨骺和干骺端，由于新生骨质增生硬化，髓腔可以变窄或消失，在病变早期骨周围软组织增厚肿胀，患处骨皮质增厚的吸收和恢复至正常，比临床症状和软组织肿胀的消退较晚。