婴儿腹部远心性脂肪营养不良

婴儿腹部远心性脂肪营养不良

婴儿腹部远心性脂肪营养不良(lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilis)为一种好发于婴儿腹部及腹股沟的限局性皮肤及皮下脂肪萎缩症,病因不明。无家族史。发病年龄不限于婴儿,有2岁后发病者,因此,Lee等建议改称幼年腹部远心性脂肪营养不良。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.01%-0.02%

易感人群: 儿童

传染方式:无传染性

并发症:糖尿病

治疗常识

就诊科室:小儿营养保健科 儿科学

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:95%

常用药品: 肠内营养乳剂(TP) 藿阳补肾胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

温馨提示

早发现,早诊断,早治疗。

病因

1、发病原因

病因不明。

2、发病机制

发病机制还不清楚。

预防

本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故本病无法针对病因进行预防。对于怀孕的母亲,在孕期应尽量避免使用糖皮质激素,以避免干扰孩子的发育,对对于自身免疫性疾病,需要控制好症状后再考虑要孩子。

并发症

糖尿病

一般无并发症。但临床上还是需要警惕由于血脂水平的增高所诱发其他疾病,如高血脂水平可造成组织胰岛素抵抗,使胰岛素的敏感性下降,诱发糖尿病。血脂增高可使血管脆性增加,硬度增加,造成高血压。

症状

红晕 皮下脂肪萎缩

腹部初发为淡紫蓝色斑片,渐变暗红色,境界清楚,表面萎缩凹陷,周围绕有红晕,离心性扩大,可波及腹部大部分或腹股沟处,甚至可延伸胸背,但颜面,颈围,上下肢常不受累,好发于婴儿或9岁之内,2岁发病者居多数,病程缓慢,9岁后有停止发展的趋势,缺乏全身症状及自觉症状。

检查

组织病理:表皮萎缩变薄,真皮胶原纤维减少,无变性,皮下脂肪消失,有轻度炎症反应。

诊断鉴别

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

依据临床特点,年龄范围,病理组织萎缩变化,可与斑状萎缩 ,进行性特发性萎缩及Gowers全层萎缩相区别。

治疗

就诊科室:小儿营养保健科 儿科学

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:95%

常用药品: 肠内营养乳剂(TP) 藿阳补肾胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

本病原因不明确,除了在孕期避免使用糖皮质激素外,孕期的营养供给也是很重要的。应多吃高蛋白低脂肪的食物,可以避免过度的脂肪酸沉积于胎儿体内,减少本病的发生。孕妇应多吃鱼肉、鸡鸭等禽类、鸡蛋等食物,鸡肉一般以雌性鸡为主,避免吃雄性鸡。多吃杨桃、柠檬、猕猴桃等高维生素食物。

护理

注意保持患儿充足的睡眠,合理饮食,饮食宜清淡,忌辛辣刺激性食物。如果母乳喂养,乳母请注意加强营养,多吃瘦肉、鸡汤、鱼汤以及牛奶等高蛋白的食物,同时多吃点蔬菜、水果类等富含维生素和纤维素的食物。

饮食保健

根据医生的建议合理饮食。

1、宜食用富含营养,易消化,少刺激性食物; 2、宜食用低脂肪、高蛋白食物; 3、宜食用多碳水化合物的食物。

蜂蜜

鸭蛋

鸡蛋

鸡肉

1、忌暴饮暴食; 2、忌高脂肪的饮食; 3、忌辛辣刺激性食物; 4、忌动物内脏。

干腌菜

啤酒

白酒

油豆腐

1、宜食用富含营养,易消化,少刺激性食物; 2、宜食用低脂肪、高蛋白食物; 3、宜食用多碳水化合物的食物。

小米素羹

鲜菇小米粥

白菜小米卷

玉米粉燕麦粥

燕麦粳米粥

土豆泥牛奶粥

牛奶玉米汤

牛奶蒸蛋

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