阴囊炎性癌

阴囊炎性癌又称阴囊Paget病(Paget’s disease)，湿疹样癌，是一种少见的恶性肿瘤，易被误诊为湿疹、皮炎或股癣，一般多在50～60岁以后发病。进展缓慢，病程长达数年至数十年以上，恶性程度低于鳞癌，预后相对较佳。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.0001%

易感人群：一般多在50～60岁以后发病

传染方式：无传染性

并发症：直肠癌前列腺癌

治疗常识

就诊科室：外科泌尿外科肿瘤科肿瘤外科放疗科肿瘤综合科肿瘤内科男科男科

治疗方式：药物治疗康复治疗手术治疗

治疗周期：1-2个月

治愈率：1.6%

常用药品：注射用异环磷酰胺注射用环磷酰胺

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000——100000元）

温馨提示

早发现，早诊断，早治疗。

病因

(一)发病原因

乳房外Paget病的组织发生目前尚不清楚，组织化学和免疫组织化学研究发现，本病的组织发生可能起源于多潜能原始上皮的胚芽组织，有人认为乳房外Paget病可能有以下几种来源：

①大多数病例来自表皮自身，有可能是表皮基底层的原始多能干细胞;

②部分病例来自大汗腺肿瘤;

③来源于表皮内汗腺管;

④极少数病例来自邻近器官肿瘤。

(二)发病机制

阴囊Paget病属于乳腺外皮肤Paget病范围，病理组织学上以见到Paget细胞巢为诊断依据，Paget细胞是圆形大细胞，胞质染色淡，核大而不规则，无细胞间桥，可含有多个核仁或巨大核仁，核常有丝状分裂，细胞团成巢状，索状或岛屿状分布，疾病晚期Paget细胞增多，但仍不进入真皮，表皮下的Paget细胞常由基底细胞层与真皮隔开，真皮内可有炎性浸润，有时肿瘤中Paget细胞表现为印戒环形者或腺样结构者，常表示肿瘤分化差，转移和浸润的危险增加。

阴囊炎性癌可同时伴发局部大汗腺癌，应注意区分是否炎性癌向下蔓延至汗腺导管而形成的腺样癌，原发汗腺癌无Paget细胞发现，阴囊Queyrat红斑瘤为表皮内鳞状细胞癌，从组织学上亦较易与Paget病鉴别。

阴囊炎性癌发生转移较晚，主要转移途径是腹股沟淋巴结，远处转移发生较少。

预防

阴囊炎性癌是一种少见的恶性肿瘤，易被误诊为湿疹、皮炎或股癣。若出现湿疹、皮炎或股癣疾病出现的相关症状，应及时到医院就诊检查，以免延误病情。

并发症

直肠癌前列腺癌

乳腺外Paget病约有35%患者并发附属器官癌，27%患者并发其他部位或内脏癌，如直肠癌，前列腺癌等。

症状

皮肤瘙痒腹股沟淋巴结肿大丘疹红斑样皮疹湿疹结痂

1.局部皮肤瘙痒，糜烂，渗液，结痂，脱痂后仍有糜烂渗液，皮损范围逐渐扩大。

2.皮肤病变均表现为红斑样皮损，微隆于正常皮肤，边界清楚，但不规则如地图状，病灶表面粗糙，可见结痂，糜烂或渗液，少数见丘疹，色素沉着，病变的周边与正常皮肤有分界。

3.腹股沟淋巴结肿大，多为炎症性，必要时活检以排除肿瘤转移。

检查

病理学检查：在表皮的基底层或棘层下部找到Paget细胞为诊断依据。

诊断鉴别

诊断

根据阴囊皮损和活检诊断不难，对反复发作的阴囊湿疹，久治不愈的皮损，应尽早去组织活检。

鉴别诊断

1.阴囊皮肤癌 (鳞癌) 有长期从事化学工业的病史，肿瘤为单发或多发的疣状或扁平隆起，腹股沟部可触及肿大的淋巴结，活检可明确诊断。

2.阴囊湿疹发病可能与过敏因素有关，患者阴部瘙痒，阴囊表面有软痂，反复发作者皮肤增厚，粗糙呈苔藓样，抗过敏治疗有效，可发生于任何年龄。

治疗

就诊科室：外科泌尿外科肿瘤科肿瘤外科放疗科肿瘤综合科肿瘤内科男科男科

治疗方式：药物治疗康复治疗手术治疗

治疗周期：1-2个月

治愈率：1.6%

常用药品：注射用异环磷酰胺注射用环磷酰胺

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000——100000元）

(一)治疗 　　

早期及时的阴囊局部广泛切除术是首选的治疗，切除范围应达到肉眼所见肿瘤病变周围正常皮肤2cm以外的阴囊壁全层，包括表皮、真皮直到睾丸鞘膜壁层，深层组织受侵犯者应将睾丸精索一并切除。切除范围过大时，可行邻近皮瓣成形、阴囊再造术(Payne ，1994)。近来有报告，为了彻底切除病灶，可用术中冰冻活检或术中快速癌胚抗原染色以决定切除的范围(Harris，1994)。　　

腹股沟肿大的淋巴结常常为炎症所致，不一定是转移，故不需预防性清除术。如同阴茎癌的处理一样，在治疗开始即应先行抗感染治疗，病灶切除后淋巴活检阴性者继续抗感染治疗，仍怀疑时再活检，只有活检阳性者行淋巴结清除术，同时切除同侧睾丸与精索。清除术时间宜在原发病灶切除后2～3周进行，可减少切口感染、皮瓣坏死及淋巴瘘的发生。放、化疗对阴囊炎性癌不敏感，故单独使用放、化疗及局部用博莱霉素、氟尿嘧啶等效果不佳，但肿瘤浸润较深，切除不彻底，有转移者可配合术前术后使用以增强疗效，减少复发及控制转移(Inamura，1999)，亦有报告环磷酰胺、柔红霉素、顺铂及甲氨蝶呤(氨甲蝶呤)组合化疗加放疗，用在晚期姑息或并发腺癌者取得一定的效果(Shinura，1994)。病变范围较小者，用掺钕的钇铝石榴石激光Nd∶YAG激光治疗，可减少组织的丢失(Weese，1993)。　　

(二)预后 　　

治疗效果很大程度上取决于真皮是否受累。早期病变局限于表皮及附件，若手术彻底，则预后良好。若病变累及真皮，甚至已侵犯区域淋巴结，则预后不良，术后生存时间很少超过5年。