遗传性硬化性皮肤异色症

遗传性硬化性皮肤异色症

遗传性硬化性皮肤异色症(hereditary sclerosing poikiloderma)系常染色体显性遗传的结缔组织疾病,发病机制还不确切。好发于腋窝、肘窝等皱褶部位,皮损表现为全身性皮肤异色症。诊断靠组织病理,目前无满意疗法。也可能与孕期的精神状态、饮食结构等生活行为具有一定的关系。其组织病理学特点,真皮组织内胶原纤维均质化及弹力纤维减少。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.0015%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:白癜风

治疗常识

就诊科室:皮肤科 皮肤性病科 免疫科 内科 中医学 中医免疫内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-5年

治愈率:20%

常用药品: 醋酸泼尼松片 醋酸地塞米松片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

温馨提示

早发现,早诊断,早治疗。

病因

病因

遗传性硬化性皮肤异色症(heraditary sclerosing poikeroderma)系常染色体显性遗传的结缔组织疾病。皮损表现为全身性皮肤异色症,伴好发部位皮肤过度角化及硬化带,其他可见掌跖角化,杵状指及皮肤局限性钙质沉着等。

 

预防

合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。

并发症

白癜风

一般无并发症。

症状

皮肤无光泽 皮肤异色症 皮肤硬化 手掌及足趾皮肤... 表皮角化 杵状指(趾)

本病好发于腋窝、肘窝等皱褶部位。皮损表现为全身性皮肤异色症,伴好发部位皮肤过度角化及硬化带,其他可见掌跖角化,杵状指及皮肤局限性钙质沉着等。常伴有头发、眉毛、睫毛稀少。约有25%患者出现甲生长不良,甲表面粗糙肥厚,有纵嵴。根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

检查

临床皮肤检查:患者皮损表现为全身性皮肤异色症,伴好发部位皮肤过度角化及硬化带,其他可见掌跖角化,杵状指及皮肤局限性钙质沉着等。常伴有头发、眉毛、睫毛稀少。

组织病理:真皮组织内胶原纤维均质化及弹力纤维减少。

其他检查:包括B超、CT、MRI、染色体检查,以明确是否还有合并其他的先天发育异常。

诊断鉴别

应与异色性皮肤炎,血管萎缩性皮肤异色症,先天性角化不良相鉴别。本病宜重点和先天性血管萎缩性皮肤异色症相鉴别,血管性萎缩皮肤色素异常的特点:本病属于常染色体隐性遗传病,其主症为皮肤萎缩、棕红色色素沉着、毛细血管扩张,伴有先天性白内障。两者病变具有相似性,但病理学检查不通,可以进行区分。

治疗

就诊科室:皮肤科 皮肤性病科 免疫科 内科 中医学 中医免疫内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-5年

治愈率:20%

常用药品: 醋酸泼尼松片 醋酸地塞米松片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

(一)治疗

本病属于先天性染色体异常性疾病,其次本病可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故本病的治疗无法针对病因,只能够进行对症治疗。可使用糖皮质激素软膏进行局部涂擦,但有复发的可能。

(二)预后

本病属于染色体疾病,病程呈慢性发展。

护理

饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸等刺激物。

饮食保健

 可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用。

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

鸭蛋

鸡蛋

鸡肉

绿豆面

1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。

干腌菜

啤酒

白酒

赤小豆

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

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