胰高糖素瘤综合征

胰高糖素瘤综合征

胰高糖素瘤综合征(glucagonoma syndrome)又称坏死松解性游走性红斑(necrolyticmigratory erythema)是以反复发生坏死松解性游走性红斑,口炎、体重下降、糖尿为特征,并常伴发分泌高血糖素的仅胰腺细胞肿瘤的综合征,约80%的肿瘤为恶性,半数可有转移。皮损往往先于肿瘤数年出现,病因尚不明确,推测与胰高血糖素分泌亢进有关。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:0.002%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:静脉血栓形成  腹泻  精神障碍

治疗常识

就诊科室:内科 内分泌科

治疗方式:手术治疗 药物治疗

治疗周期:1-2个月

治愈率:40%

常用药品: 盐酸二甲双胍片 盐酸苯乙双胍片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约50000--100000元

温馨提示

早发现,早诊断,早治疗。

病因

病因:

病因尚不明确,推测与胰高血糖素分泌亢进有关。

发病机制:

发病机制还不很清楚。

预防

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。







 

并发症

静脉血栓形成 腹泻 精神障碍

并常伴发分泌高血糖素的仅胰腺细胞肿瘤的综合征,约80%的肿瘤为恶性,半数可有转移。

症状

血糖升高 糖尿 口炎 低蛋白血症 舌炎 低血钾 斑疹

是以反复发生坏死松解性游走性红斑,口炎 ,体重下降,糖尿 为特征,并常伴发分泌高血糖素的仅胰腺细胞肿瘤的综合征,约80%的肿瘤为恶性,半数可有转移,皮损往往先于肿瘤数年出现,以中年尤其是绝经 期妇女为多,皮损可泛发全身摩擦和易受外伤部位,外伤,压迫和摩擦可诱发和加剧本病,皮损初为大小不等,多角形或不规则形淡红斑,偶见粟粒至绿豆大丘疹 和丘疱疹 ,1~2天内变为暗紫红色,中心苍白或为紫癜 样,随后中央出现浅表水疱或脓疱 ,易破裂形成糜烂和结痂 ,脱屑遗留淡褐色至青铜色色素沉着,红斑边缘向周边扩展,境界清楚的红色结痂性边缘呈环状或多环状,多数患者有严重的舌炎 ,呈猩红色,光剥而伴轻度萎缩,外观似牛肉,自觉刺痛,半数以上患者有轻到中度糖尿,可有间歇性腹泻 ,腹胀 ,呕吐和黑便 ,患者身体衰弱 ,体重下降,亦可有低血钾 ,贫血 ,静脉血栓 形成和精神障碍 。

检查

血沉增快,贫血,低蛋白血症,间歇性糖尿,空腹血糖 升高,糖耐量实验异常,血中高血糖素水平升高大于5000mg/L可确诊。

组织病理检查:取早期损害的皮损 边缘做活检有特征性病变,表皮棘细胞层浅层高度细胞内水肿,胞质嗜酸性,核固缩,可坏死松解,导致裂隙和水疱形成,坏死区可见中性粒细胞,有时可形成海绵样脓肿,该处无颗粒层,棘细胞层下部2/3正常,真皮乳头水肿,血管扩张,血管周有轻度淋巴细胞浸润。

诊断鉴别

诊断要点:

1.多见于女性,以中年尤其是绝经期妇女为多,皮损可泛发全身,但好发于下腹部,腹股沟,会阴,生殖器,臀部,股部,口鼻周,四肢末端,胫,足踝等摩擦和易受外伤部位,外伤,压迫和摩擦可诱发和加剧本病。

2.皮损初为大小不等,多角形或不规则形淡红斑,偶见粟粒至绿豆大丘疹和丘疱疹,1~2天内变为暗紫红色,中心苍白或为紫癜样,随后中央出现浅表水 疱或脓疱,易破裂形成糜烂和结痂,脱屑遗留淡褐色至青铜色色素沉着,红斑边缘向周边扩展,境界清楚的红色结痂性边缘呈环状或多环状,从红斑到留有色素沉着 经历7~14天,皮疹此起彼伏,损害可自行消退,间隔几周至几月后周期性发作,皱襞处糜烂,口鼻周红斑结痂,指端呈红棕色斑伴脱屑,一些患者则为鳞屑 性斑疹 或丘疹,类似湿疹 样皮炎 。

3.多数患者有严重的舌炎,呈猩红色,光剥而伴轻度萎缩,外观似牛肉,自觉刺痛,也可见口角炎,结膜炎,阴道炎等,指甲变薄,变脆,毛发稀疏。

4.半数以上患者有轻到中度糖尿,可有间歇性腹泻,腹胀,呕吐和黑便,患者身体衰弱,体重下降,亦可有低血钾,贫血,静脉血栓形成和精神障碍。

5.实验室检查 血沉增快 ,贫血,低蛋白血症 ,间歇性糖尿,空腹血糖升高 ,糖耐量实验异常,血中高血糖素水平升高大于5000mg/L可确诊,内科系统检查,必要时剖腹探查可证实肿瘤。

6.组织病理 取早期损害的皮损边缘做活检有特征性病变,表皮棘细胞层浅层高度细胞内水肿 ,胞质嗜酸性,核固缩,可坏死松解,导致裂隙和水疱形成,坏死区可见中性粒细胞,有时可形成海绵样脓肿 ,该处无颗粒层,棘细胞层下部2/3正常,真皮乳头水肿,血管扩张,血管周有轻度淋巴细胞浸润。

需与中毒性表皮坏死松解症,慢性家族性良性天疱疮 ,角层下脓疱病 ,脓疱性银屑病 ,肠病性肢端皮炎 ,皮肤念珠菌病 ,离心性环状红斑 和严重的脂溢性皮炎 鉴别。

治疗

就诊科室:内科 内分泌科

治疗方式:手术治疗 药物治疗

治疗周期:1-2个月

治愈率:40%

常用药品: 盐酸二甲双胍片 盐酸苯乙双胍片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约50000--100000元

(一)治疗   

争取手术切除肿瘤,如无转移术后可获根治。如有转移在切除原发病灶同时可采用化疗常用的药物链霉素和达卡巴嗪(氮烯唑胺)等。其他如皮质类固醇激素、四环素也获得一定效果。   

(二)预后   

并常伴发分泌高血糖素的仅胰腺细胞肿瘤的综合征,约80%的肿瘤为恶性,半数可有转移。

护理

饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸等刺激物。

饮食保健

 饮食宜清淡,多吃粗粮以及无糖食物,合理搭配膳食,注意营养充足。

1.宜吃含糖低的食物; 2.宜吃素食以及脂肪含量低的食物; 3.宜吃硒元素含量高的食物。

鸭蛋

鸡蛋

鸡肉

绿豆面

1.忌吃发物性的食物; 2.忌吃温补性的食物; 3.忌吃有膻味的食物。

干腌菜

啤酒

白酒

油豆腐

1.宜吃含糖低的食物; 2.宜吃素食以及脂肪含量低的食物; 3.宜吃硒元素含量高的食物。

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