蹄铁形肾

蹄铁形肾亦为较常见的一种先天畸形，每500～1000尸检中可见一例，男多于女，约为4：1，任何年龄都可发现，约有半数发生于30～40岁之间。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：先天性发育异常，发病率约0.003%--0.01%

易感人群：无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：肾积水

治疗常识

就诊科室：泌尿外科外科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-3年

治愈率：手术矫正，20-40%治愈率

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（30000——50000元）

温馨提示

多食用高营养富含粗纤维素的食物，适当的多吃一些富含蛋白质和维生素的食物，注意多喝水。

病因

先天性因素(60%)：

蹄铁形肾是两肾下极（90％以上为下极）在身体中线融合形成蹄铁形，一般学者认为这种肾脏的形态反常，是在胚胎早期，两侧肾脏的生肾组织细胞，在两脐动脉之间被挤压而融合的结果，融合部大都在下极，构成峡部，峡部为肾实质（或多或少）及结缔组织所构成，位于腹主动脉及下腔静脉之前及其分叉之微上，两肾因受下极融合的限制而不能正常旋转，使肾脊角恰与正常相反，肾动脉可来自髂动脉，来自腹主动脉分叉处，或来自肠系膜下动脉，输尿管较正常之输尿管为短，在峡部之前下行至膀胱。

马蹄形肾的发病率很低大约400名新生儿中可有1例，且多为男性在正常人群中的发生率约为0.5%，男女比例为2∶1临床上各年龄阶段均有，但在尸检中以小儿多见。主要是由于马蹄形肾患者多合并其他系统的先天性异常，其中有些缺陷易导致早期死亡。马蹄形肾的家族性遗传的证据尚不足。

预防

1、控制饮食结构，合理饮食。随着社会经济的蓬勃发展，人们生活水平提高，食物的供给非常丰富，不合理饮食带来的一连串因过度营养或高度油脂食品造成的疾病，常见的如高尿酸血症、高脂血症、肥胖等，几乎都会损伤肾脏，导致慢性肾功能损害。因此，饮食方面要合理膳食，低盐、低脂、低糖，多吃富含植物有机活性碱的食品，少吃肉类，多吃蔬菜。

2、适量喝水不憋尿。每天充分喝水随时排尿，泌尿系统亦不易患结石。少喝水、尿排泄少的人，经常泌尿道发炎。憋尿习惯很不利于肾脏，因为尿液经常长时间滞留在膀胱，易造成细菌繁殖；膀胱压力增加，尿液返流使细菌通过膀胱、输尿管感染肾脏，造成肾盂肾炎。

3、注意观察尿液。例如长时间不消失的泡沫状尿液是蛋白尿的表现；白色混浊尿液是尿道发炎及大量磷酸盐排出的表现；排尿灼热、尿频尿急均可确定是尿道感染。通过观察尿液，则可早期发现早期治疗。

并发症

肾积水

马蹄肾容易引起肾积水、感染等并发症，妊娠期间子宫压迫输尿管，更易导致肾功能受损。

症状

腹痛左、右腰腹痛排尿不畅恶心与呕吐

蹄铁形肾临床表现最常见的有三类：第一是脐部疼痛包块。第二是胃肠功能紊乱症状，如腹痛便秘。第三类是泌尿系的并发症，如感染、积水、结石等。多数病例是在手术时发现，或被误诊为腹部其他疾病如阑尾炎、胰腺炎、十二指肠球部溃疡等。

检查

通过肾盂造影确诊本病，在肾盂造影片上可见两肾纵轴与脊柱所成之角度（肾脊角）向下方，而不是如正常者向上，有时在静脉造影片上，由于一侧肾功较差或技术条件未显影，则误认显影者为肾转位不全，在考虑诊断时，要注意此点。

影像学检查是确定诊断的最主要的依据，有以下特点：双肾位置偏低；肾轴向由正常的内上向外下改变为外上至内下或垂直向，两肾纵轴所形成的角度由锐角变为钝角；肾盂面向前方，肾盏向后，下极肾盏朝向内且位于输尿管内侧，为其特征，输尿管行径偏内；峡部将双肾联在一起，CT检查时尤为明显，蹄铁形肾的峡部组织发生肿瘤的易感性增加，可能亦与胚胎因素相关，肾细胞癌占蹄铁形肾合并肿瘤的50％左右。

[影像学表现]

1.尿路平片及造影：根据两侧肾影靠近脊椎及低位，长轴相互平行或上极向外倾斜而下极向内靠近即可怀疑马蹄肾，有时可见连接的肾下极的峡部轮廓。尿路造影可明确诊断，最显目的征象是下肾盏指向中线，肾孟肾盏长轴上端向外下端向内呈倒“八”字形，输尿管向中线靠近。

2.B超：可清楚显示两肾下极相连，横过下腔静脉和腹主动脉前方。

3.CT：可直接显示两肾下极融合部即峡部横过主动脉前方，且由于肾旋转不良，肾盏位于肾前方，输尿管越过峡部两侧前方下行。但马蹄肾位置一般较低，需扫描到较低位置才能确定诊断。

4.MR和核素还可以从冠状位最示两肾下极融合情况。