蹄铁形肾

蹄铁形肾

蹄铁形肾亦为较常见的一种先天畸形,每500~1000尸检中可见一例,男多于女,约为4:1,任何年龄都可发现,约有半数发生于30~40岁之间。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:先天性发育异常,发病率约0.003%--0.01%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:肾积水

治疗常识

就诊科室:泌尿外科 外科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3年

治愈率:手术矫正,20-40%治愈率

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(30000——50000元)

温馨提示

多食用高营养富含粗纤维素的食物,适当的多吃一些富含蛋白质和维生素的食物,注意多喝水。

病因

先天性因素(60%):

蹄铁形肾是两肾下极(90%以上为下极)在身体中线融合形成蹄铁形,一般学者认为这种肾脏的形态反常,是在胚胎早期,两侧肾脏的生肾组织细胞,在两脐动脉之间被挤压而融合的结果,融合部大都在下极,构成峡部,峡部为肾实质(或多或少)及结缔组织所构成,位于腹主动脉及下腔静脉之前及其分叉之微上,两肾因受下极融合的限制而不能正常旋转,使肾脊角恰与正常相反,肾动脉可来自髂动脉,来自腹主动脉分叉处,或来自肠系膜下动脉,输尿管较正常之输尿管为短,在峡部之前下行至膀胱。

马蹄形肾的发病率很低大约400名新生儿中可有1例,且多为男性在正常人群中的发生率约为0.5%,男女比例为2∶1临床上各年龄阶段均有,但在尸检中以小儿多见。主要是由于马蹄形肾患者多合并其他系统的先天性异常,其中有些缺陷易导致早期死亡。马蹄形肾的家族性遗传的证据尚不足。

预防

1、控制饮食结构,合理饮食。随着社会经济的蓬勃发展,人们生活水平提高,食物的供给非常丰富,不合理饮食带来的一连串因过度营养或高度油脂食品造成的疾病,常见的如高尿酸血症、高脂血症、肥胖等,几乎都会损伤肾脏,导致慢性肾功能损害。因此,饮食方面要合理膳食,低盐、低脂、低糖,多吃富含植物有机活性碱的食品,少吃肉类,多吃蔬菜。

2、适量喝水不憋尿。每天充分喝水随时排尿,泌尿系统亦不易患结石。少喝水、尿排泄少的人,经常泌尿道发炎。憋尿习惯很不利于肾脏,因为尿液经常长时间滞留在膀胱,易造成细菌繁殖;膀胱压力增加,尿液返流使细菌通过膀胱、输尿管感染肾脏,造成肾盂肾炎。

3、注意观察尿液。例如长时间不消失的泡沫状尿液是蛋白尿的表现;白色混浊尿液是尿道发炎及大量磷酸盐排出的表现;排尿灼热、尿频尿急均可确定是尿道感染。通过观察尿液,则可早期发现早期治疗。

并发症

肾积水

马蹄肾容易引起肾积水、感染等并发症,妊娠期间子宫压迫输尿管,更易导致肾功能受损。

症状

腹痛 左、右腰腹痛 排尿不畅 恶心与呕吐

蹄铁形肾临床表现最常见的有三类:第一是脐部疼痛包块。第二是胃肠功能紊乱症状,如腹痛便秘。第三类是泌尿系的并发症,如感染、积水、结石等。多数病例是在手术时发现,或被误诊为腹部其他疾病如阑尾炎、胰腺炎、十二指肠球部溃疡等。

 

检查

通过肾盂造影确诊本病,在肾盂造影片上可见两肾纵轴与脊柱所成之角度(肾脊角)向下方,而不是如正常者向上,有时在静脉造影片上,由于一侧肾功较差或技术条件未显影,则误认显影者为肾转位不全,在考虑诊断时,要注意此点。

影像学检查是确定诊断的最主要的依据,有以下特点:双肾位置偏低;肾轴向由正 常的内上向外下改变为外上至内下或垂直向,两肾纵轴所形成的角度由锐角变为钝角; 肾盂面向前方,肾盏向后,下极肾盏朝向内且位于输尿管内侧,为其特征,输尿管行径 偏内;峡部将双肾联在一起,CT检查 时尤为明显, 蹄铁形肾的峡部组织发生肿瘤的易感性增加,可能亦与胚胎因素相关,肾细胞癌 占蹄铁形肾合并肿瘤的50%左右。

[影像学表现]

1.尿路平片及造影:根据两侧肾影靠近脊椎及低位,长轴相互平行或上极向外倾斜而下极向内靠近即可怀疑马蹄肾,有时可见连接的肾下极的峡部轮廓。尿路造影可明确诊断,最显目的征象是下肾盏指向中线,肾孟肾盏长轴上端向外下端向内呈倒“八”字形,输尿管向中线靠近。

2.B超:可清楚显示两肾下极相连,横过下腔静脉和腹主动脉前方。

3.CT:可直接显示两肾下极融合部即峡部横过主动脉前方,且由于肾旋转不良,肾盏位于肾前方,输尿管越过峡部两侧前方下行。但马蹄肾位置一般较低,需扫描到较低位置才能确定诊断。

4.MR和核素还可以从冠状位最示两肾下极融合情况。

诊断鉴别

影像学检查是确定诊断的最主要的依据。

鉴别诊断

1.盘形肾为两肾的极部或内侧融合,可产生类似症状,但其位于骶岬前或骨盆内,表面结节状,呈边缘圆钝而不规则的实质性肿块:尿路造影示肾影呈盘形,肾盂肾盏旋转不良,输尿管行径反常;超声检查及放射性核素肾扫描 两肾呈盘形融合的畸形影像.

2.块肾(饼状肾)也可有腰痛,腹部肿块 及消化道症状,但在下腹正中或骨盆内触及饼状肿块,呈实质性,表面结节状,边缘圆钝;尿路造影示两肾融合 成圆形块影.位置较低,肾盂肾盏形态不规则,输尿管变短;超声检查及放射性核素肾扫描两肾呈块状融合的畸形影像。

3.乙状肾为一侧肾上极与对侧肾下极相融合,腹部触及肿块,易与之混淆,但尿路造影肾影呈乙字形,两肾长轴平行,肾盂肾盏旋转反常,肾盂饱满;腹膜后充气造影 两肾融合呈乙字形;超声检查及放射性核素肾扫描两肾呈乙字状融合的畸形影像。

4.腹腔肿瘤可触及腹部肿块,但往往有腹痛 ,腹胀 等消化道梗阻表现;消化道钡餐X线检查可见肠道受压变形或充盈缺损;尿路造影肾盂肾盏形态正常;结合病史可予鉴别。

5.特发性腹膜后纤维化 下腹部可触及边缘不清,质地坚硬的肿块,但常伴有低热,血沉增速等全身症状;尿路造影示腰大肌阴影消失,肾盂肾盏中度扩张,输尿管向中线移位。

治疗

就诊科室:泌尿外科 外科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3年

治愈率:手术矫正,20-40%治愈率

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(30000——50000元)

本病肾功能常无明显异常,故无合并症时,不须任何特殊治疗。如有感染、积水、结石、或严重的压迫症状时,再根据情况,采取相应的治疗措施。                               

护理

1、蹄铁形肾患者宜多食用高营养富含粗纤维素的食物,适当的多吃一些富含蛋白质和维生素的食物,注意多喝水,预防局部炎症感染的情况。

2、蹄铁形肾患者忌食用辛辣刺激性食物;少饮浓茶咖啡、少食菠菜、豆腐等易致结石等食物;避免抽烟喝酒。

饮食保健

枸杞:含有胡萝卜素、维生素 B1、维生素 B2、烟 酸、维生素 C、维生素 E、多种游离氨基酸、亚油酸、甜芋碱、铁、钾、锌、钙、磷等成分。中医认为:枸杞子味甘,性平,入肝、肾、肺经,有滋补肝肾、益精明目、和血润燥、泽肤悦颜,培元乌发等功效,是提高男女性功能的健康良药。

1.宜吃高蛋白质的食物; 2.宜吃低盐的食物; 3.宜吃低脂肪的食物; 4.宜吃维生素含量高的蔬菜、水果。

鸡蛋

鸭肉

芝麻

腰果

1.忌吃辛辣、燥热的食物; 2.忌吃发物的食物; 3.忌单纯素食。

鹿肉

白酒

杏仁

核桃

1.宜吃高蛋白质的食物; 2.宜吃低盐的食物; 3.宜吃低脂肪的食物; 4.宜吃维生素含量高的蔬菜、水果。

蔬菜杂烩粥

紫菜芙蓉汤

卷心菜菠萝汁

白菜蛋花粥

冰糖绿豆苋菜粥

瑶柱生菜白菜汤

双菇番茄黄瓜紫菜汤

海带果菜汁