眼眶嗜酸性肉芽肿

眼眶嗜酸性肉芽肿

组织细胞增多病X(histiocytosis X)是由大量增生的染色淡而大的组织细胞在眼眶或全身各脏器,软组织和骨中堆积引起的病变。根据累及的部位不同又分为局部单灶性和全身多灶性。年龄越小越容易发展成为多灶性病灶,患者年龄偏大,单灶性病变可能性大。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.001%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:泪腺炎

治疗常识

就诊科室:眼科 眼眶及肿瘤 眼科学

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3个月

治愈率:40%

常用药品: 强力康颗粒 复方阿胶补血膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

温馨提示

早发现,早诊断,早治疗。

病因

(一)发病原因

发病机制不清,可能是一种免疫异常性疾病,特别与T淋巴细胞异常有关,单克隆抗体OKT-6可使Langerhans细胞表面膜受体染色。

(二)发病机制

机制尚不明确。

预防

意平时的生活习惯,主要还是以饮食为主。

并发症

泪腺炎

肉芽肿侵及角膜,巩膜或葡萄膜时可出现相应的不同症状。

症状

肉芽肿 发炎 囊肿 硬化 组织细胞增生

孤立的骨病变多见于颅骨,依次为骨盆,脊柱,肋骨和四肢长骨,嗜酸性肉芽肿也可以是多灶性的,颅骨的额骨和顶骨是常见的病变区,当眶骨受累时外颞上眶缘是最普遍的部位,偶尔眶骨和颅骨广泛受累,病变区肿胀,有压痛或疼痛,骨肿胀,骨右眼眶颞上方肿块状新生物,上睑肿胀,下垂,眼球前突,向下移位,病变发生在骨的板障层,突破眶骨膜,引起上睑外侧软组织炎症和泪腺发炎 ,故临床类似于眼眶的皮样囊肿 和泪腺炎的表现,极个别病变可累及角膜,巩膜和葡萄膜。

患者常为儿童,在颞上外眶缘处扪及肿块,有压痛,就应想到嗜酸性肉芽肿的可能性,X线照片显示不规则,锯齿状的溶骨区,无硬化 边界,CT检查除发现溶骨性缺损外,还发现外上方软组织密度增加,局部高起,对这样的病变应做活体组织检查,发现大量的组织细胞增生 ,电子显微镜见细胞质内有Langerhans颗粒,对年龄较大的患者可诊断嗜酸性肉芽肿。

检查

1.免疫学检查 可能发现部分指标异常。

2.病理学检查 活检标本的组织病理学显示最明显的细胞是大而淡染的组织细胞,核位于细胞中心,呈卵圆形,空泡状,核膜轻度凹陷,嗜酸性粒细胞质内有较多的颗粒,在组织细胞浸润的背景中,可见不同数量的嗜酸性粒细胞,淋巴细胞,浆细胞 和多核巨细胞,病灶区内基质少,但血管多,易出血,故可见含铁血黄色素的巨噬细胞,旧病变中的单核细胞和多核细胞发生脂化,骨内的一些病变可以自愈,病变区纤维化而呈现硬化灶。

电子显微镜证实单核细胞组织细胞质内有特殊的颗粒呈棒状,中心有条纹,末端有开口的空泡,酷似球拍,故叫球拍小体,又名Birbeck颗粒或Langerhans颗粒,多核巨细胞含有丰富的线粒体,滑面内质网,但无Langerhans颗粒,所以Langerhans颗粒是树突状组织细胞(Langerhans细胞)的标记,现已知嗜酸性细胞肉芽肿是Langerhans细胞的增生,该细胞常存在皮肤的表皮层,这就可解释嗜酸性细胞肉芽肿的组织细胞高度嗜表皮的原因。

3.X线检查 颅骨是最好发部位,常侵及多块颅骨,尤以颅盖骨为甚,病灶大小不等,常相互融合呈大块“地图样”骨缺损,这种表现颇有特征,颅骨表现多从板障开始,随病灶的扩展,使内外骨板破坏,局部软组织隆起肿胀,骨质破坏区的边缘锐利,通常无硬化,也无骨膜反应是其特点,眶窝骨质破坏以累及眼眶之外上缘为多,并出现同侧突眼。

4.超声波探查 病变累及眼眶时,眼眶内可探及异常回声区,边缘不清,形态不规则,内回声强弱 分布不均匀,声衰减明显,后界显示较弱或不清,缺乏可压缩性。

5.CT扫描 眶骨骨质破坏呈溶骨性,边缘清晰,局部软组织肿胀,可以侵犯眼外肌,泪腺,甚至眼球,颞肌亦可侵犯,增强后CT扫描呈中度到明显强化,骨破坏常发生在眶前或前颞部,颞鳞部及眶骨骨质破坏均可引起眼球突出。

6.MRI 病变常位于肌锥外,表现为不规则肿块,病变发展到一定程度可破坏眶壁,侵及颞窝或颅腔,侵及颅内者,类似其他颅眶沟通瘤表现,但境界多较清楚,T1加权像呈中低信号,T2加权像呈中高信号,肿块侵及眼外肌致其受压,移位,境界不清,眼球常有突出。

诊断鉴别

在组织病理学上,有2个病变显示组织细胞,一个是“胆固醇瘤”,发生于眶周的骨内;另一个是巨细胞修复性肉芽肿,胆固醇肉芽肿在组织病理学上不显示嗜伊红细胞,可以与嗜伊红细胞肉芽肿鉴别,巨细胞修复性肉芽肿则显示区域性形状,有出血,纤维化和多核巨细胞区,并且也无嗜伊红细胞。

治疗

就诊科室:眼科 眼眶及肿瘤 眼科学

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3个月

治愈率:40%

常用药品: 强力康颗粒 复方阿胶补血膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

(一)治疗   

眼眶嗜酸性肉芽肿为单灶性病变,手术刮除能消除病灶,皮质类固醇内注射能治愈病灶,但注射时切勿穿过硬脑膜,将药物注射到颅内。有作者主张在病灶刮除后,给局部小剂量分次放射治疗,总剂量6~8Gy,效果更好。也可以观察,因病变为良性,且有自愈倾向。对复发病例要全身用皮质类固醇和抗代谢药物治疗,Song等报道1例9岁男孩眼眶外上方嗜酸性肉芽肿,刮除术后6个月,MRI检查发现眶内肿块复发,用泼尼松和长春新碱治疗,效果显著。   

(二)预后   

本病的预后与发病时的年龄、病变程度、是否伴有器官功能障碍等情况有关。发病年龄越早预后越差。本病的部分病例可以自行缓解。治疗可根据病情轻重采用保守疗法、激素疗法和化学疗法,亦可考虑小剂量放射治疗。

护理

忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。

饮食保健

注意一下平时的饮食情况,平时以清淡的食物为主。

1.宜吃具有消炎作用的食物; 2.宜吃钙质丰富的食物; 3.宜吃含有维生素B丰富的食物。

鸭蛋

鸡蛋

鸡肉

腰果

1.忌吃含申元素丰富的食物; 2.忌吃含有铅元素丰富的食物; 3.忌吃性味寒凉性的食物。

干腌菜

啤酒

白酒

咸鸭蛋

1.宜吃具有消炎作用的食物; 2.宜吃钙质丰富的食物; 3.宜吃含有维生素B丰富的食物。

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