眼眶脑膜脑膨出

眼眶脑膜-脑膨出 (orbital meningoencephalocele)是由于颅内结构通过骨缺损疝入眶内引起的一种先天异常，单纯的脑膜疝出，内含脑脊液，形成囊性肿物名脑膜膨出(meningocele)，脑膜伴有脑组织疝出的名脑膜-脑膨出。

基本知识

医保疾病：是

患病比例：0.0001%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：眼球突出

治疗常识

就诊科室：外科神经外科

治疗方式：药物治疗支持性治疗康复治疗

治疗周期：3-8周

治愈率：30%

常用药品：甘露醇注射液复方甘露醇注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

温馨提示

早发现，早治疗，早治疗。

病因

(一)发病原因

各种原因所导致的眶骨缺损，眼眶脑膜-脑膨出是胚胎时期眶壁骨形成失败的一种先天畸形，对于骨缺失是怎样形成的，意见尚不一致，Pollock综合为5种假说：

①嗅神经周围筛板闭合失败;

②胚胎时期脑室压力增加，驱使脑组织膨出;

③神经外胚叶分离不全;

④颅咽管残存，蝶骨发育不全;

⑤蝶骨骨化中心发育失败等，其中神经外胚叶分离不全和骨化失败说被多数学者接受，此外，颅内或眶内炎症和肿瘤侵蚀，外伤和手术造成的眶骨缺失也可继发脑膜-脑膨出。

(二)发病机制

正常胚胎早期，神经外胚叶从表面外胚叶分离，最后发育为神经系统，如因粘连而分离不全，二者间的骨形成发生障碍残留骨孔，颅内和颅外脑组织经此孔相连，此种情况脑膨出在前，骨孔形成在后，骨化不全学说认为在胚胎晚期，由于某种原因，骨化或骨融合不全，骨性眼眶的孔裂(视神经孔，眶上裂，筛后孔等)扩大，或眶骨壁发育不全，由于颅压较高，驱使脑膜，脑组织疝入眶内，此种情况骨缺损在前，脑膨出在后，从临床所见，前部脑膨出适于神经外胚叶分离不全学说，而后部脑膨出适于骨化失败学说。

预防

给孩子充分的营养摄入，多注意孩子的生活习惯。

并发症

眼球突出

先天性脑膜-脑膨出可以伴有其他发育异常。

症状

眼球突出骨裂

脑膜-脑膨出虽在胚胎时期已经形成，往往在儿童或青年时期才出现症状和体征。

眶前型：又名鼻眶型，颅骨缺损或未闭合部分在额骨，筛骨，泪骨和上颌骨之间，即眶内侧壁的前部，膨出物来源于颅前窝的脑膜和脑组织，出现于内眦部，可发展成很大的包块。

眶后型：又称蝶眶型，颅骨缺损或未闭合部位在视神经孔或眶上裂，膨出物来源于颅中窝，出现于眶后，因受眼球限制，一般不大，但可产生搏动性眼球突出。

膨出物有3种不同程度，轻者仅有脑膜及其中脑脊液，称为脑膜膨出;较重者脑组织也一起膨出，称为脑膜脑膨出;最重者脑室前角也膨出颅外，称为脑室-脑膨出，眶前型的外层为皮肤，依次为皮下组织，硬脑膜，内含脑脊液，眶后型外层为硬脑膜，包埋在眶内脂肪之中，病理组织学检查膨出的脑组织是成熟的，其上被有薄层脑膜，在脑组织和脑膜之间存在一个囊性间隙，长期病变后脑组织可变性，而覆盖其上的脑膜减少，成为有细小钙球样的一串压缩组织。

检查

无特殊的实验室检查手段。

1.X线较小的前部脑膨出一般X线很难显示，眶外壁和眶顶大面积骨缺失时眼眶正位X线显示眶腔为低密度或称“空腔征”。

2.超声波超声一般由于硬脑膜对声能的衰减，无法显示颅内情况，只能显示眶内软组织受压变形(B超)和球后单高反射(A超)，实时扫描可显示球后组织搏动，由于脑组织对声能的明显衰减，超声可显示球后多个反复波。

3.CT 因CT容积问题，横轴位CT很难显示骨缺失的位置，除非骨缺失范围较大，冠状CT一般显示良好，大面积的眼眶蝶骨大翼缺失CT和X线均显示良好，并可见脑组织向眶内疝入，由于眶顶和外壁缺失程度不一尤其是面积较大时，冠状CT在前部扫描时可显示类似眶内占位病变，容易误诊。

4.MRI 可见膨出的脑组织与颅内脑组织相连续，囊内脑脊液T1WI为低信号，T2WI为高信号。

诊断鉴别

1.典型的临床症状和体征。

2.辅助检查表现 X线检查在前部脑膜-脑膨出时，摄影体位采用张口45°后前位，可发现筛板骨缺损，后部膨出在20°后前位X线片上，可见颅前窝小，颅中窝大，蝶骨大，小翼骨缺失或骨管，骨孔，骨裂扩大，超声检查显示搏动性囊性肿物，可压缩，CT扫描显示骨缺失及较低或高密度块影，穿吸可抽出澄清液体，常规和生化分析证实为脑脊液，腰穿注入色素，肿物内脑脊液染色，眼眶肿物内注入气体，X线平片可见颅内气泡，以上各项检查均说明眶内肿物与颅内沟通。

前部脑膜膨出需与泪囊囊肿鉴别：前者自发性振动并有体位性，X线和CT可发现骨孔。

治疗

就诊科室：外科神经外科

治疗方式：药物治疗支持性治疗康复治疗

治疗周期：3-8周

治愈率：30%

常用药品：甘露醇注射液复方甘露醇注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

(一)治疗 　　

手术治疗常能收到较好效果，手术进路和处理不当可招致脑脊液瘘、脑膜炎。经鼻部切口可引起脑脊液外漏及脑膜炎。对于前部脑膜-脑膨出，可从前部皮肤切口，结扎眶内肿物颈部，切除膨出的肿物，将蒂送入骨孔。用游离肌块、人工材料或黏合剂封闭裂孔。术后发现脑脊液瘘，应加压包扎，抬高头位，静脉注射高渗液体及大量抗生素预防感染，一般3～5天漏液消失。如骨缺失较大，先经颅内结扎并切除膨出的脑膜、脑组织，移植骨片或人工材料于骨缺损处。眶内肿物仍不消失时，待伤口愈合后再切除眶内脑膜、脑组织。　　

后部脑膜-脑膨出治疗比较复杂，需先将硬脑膜分离，将膨出的脑膜、脑复位，肽板成形固定于骨缺损部位。后部膨出骨缺失范围较广，形状不规则，分离硬脑膜时常破裂，手术效果较差。　　

(二)预后 　　

预后不良。