眼眶内海绵状血管瘤

眼眶内海绵状血管瘤

海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)因肿瘤内为海绵样血管窦腔而得名,是成年人最常见的原发于眶内的肿瘤,占眶内肿瘤10%~23%。女性较男性多见,本病为先天性错构瘤,肿瘤由大小不等的血窦及纤维间隔构成,有完整包膜,因肿瘤生长缓慢,往往在青春期后因出现眼球突出而被发现。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:发病率约为0.005%-0.007%

易感人群: 成年人最常见

传染方式:无传染性

并发症:眼球突出  眼球运动障碍

治疗常识

就诊科室:眼科 眼眶及肿瘤 眼科学

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:6-12个月

治愈率:外科手术治愈率约为65%-75%

常用药品: 强力康颗粒 复方阿胶补血膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

温馨提示

早发现,早诊断,早治疗。

病因

(一)发病原因

尚不明确,过去曾有学者认为本肿瘤是由毛细血管瘤转化而来,管腔内压力增高而高度扩张,形成血管窦,但临床表现和病理组织好像不支持此种说法,海绵状血管瘤血管壁内有平滑肌细胞,按血管发展程度,较毛细血管更为成熟,是多种细胞成分形成的肿瘤,与毛细血管瘤一样,也是一种错构瘤。

(二)发病机制

尚不十分清楚。

预防

 主要还是注意生活,养成良好的生活习惯。

并发症

眼球突出 眼球运动障碍

眼球突出 以及眼球运动障碍 多见。

症状

视力障碍 眼球不能随意动 角膜炎 视网膜水肿 充血 眼球突出 眼球移位 视神经萎缩

眼球突出是眶内肿瘤常见的临床体征,但起始时并不出现此征象,因其压迫周围脂肪,使之吸收而眼位得到代偿,肿瘤大于10mm直径时出现可见的眼球突出,海绵状血管瘤多引起缓慢地,渐进性眼球突出,早期缺乏症状和其他体征,患者本人多未察觉,就诊时多有眼球突出,且多为一侧性,两侧性眼球突出差值超过2mm直至眼球脱出眶外,因病变多位于球后,眼球突出方向多为轴性向前,肿瘤以细小血管与体循环联系,且有包膜因而眼球突出度不受体位影响,此点与毛细血管瘤和静脉血管瘤不同,后两种肿瘤低头时体积增大,眼球突出度增加,肿瘤是位于眼球赤道部之前或眶尖部的小肿瘤,往往不引起眼球突出,前者出现眼球移位,后者早期视力减退和原发性视神经萎缩。

视力改变也常见,海绵状血管瘤可以引起视力减退,约占全部病例的65.8%,肿瘤位于眼球之后压迫后极部,眼轴缩短,引起远视和散光;脉络膜,视网膜皱褶和水肿,变性,原发于眶尖部肿瘤,压迫视神经早期即有视力减退,有时误诊为球后视神经炎或原发性视神经萎缩,由于眼球突出并不明显,视力完全丧失才来就诊者也有之,位于眶中段的肿瘤,初期视力保持正常,除非体积较大,压迫视神经或眼球,晚期才发现视力减退。

眼睑和结膜改变在眶后部海绵状血管瘤多属正常,或伴有暴露性角膜炎,充血水肿,位于前部的肿瘤常引起眼睑隆起,皮肤或结膜透见紫蓝色,结膜本身多无改变。

眼球运动障碍晚期可出现,海绵状血管瘤呈慢性扩张性增长,不浸润眼外肌,早期不影响眼球运动神经及眼外肌功能,晚期因肿瘤机械性阻碍,眼球向肿瘤方向转动受限,约40%的病例有此体征。

眼底检查有一定意义,原发于眶尖的肿瘤,早期引起视神经萎缩,肌锥内前部肿瘤压迫视神经,发生视盘水肿,约占32%,接触于眼球的肿瘤,眼底镜可发现眼底压迫征,如后极部隆起,脉络膜皱褶,视网膜水肿,放射状纹理或黄斑变性,这些征象是由于直接压迫或影响局部血循环引起的。

位于眶前部或周围间隙肿瘤,将手指探至眼球与眶壁之间,可扪及肿物,约占34%,中等硬度,稍具弹性或囊性感,表面光滑,边界清楚,可推动,有漂浮感,眶深部肿瘤不能扪及,以手指向后压迫眼球有弹性阻力,只有眶尖部的肿瘤既不能引起眶压增高,也不能扪及肿物,只有影像学检查才能发现病变。

检查

病理学检查:海绵状血管瘤多呈类圆形,紫红色,有完整的囊膜,囊膜是血管窦间纤维结缔组织延续形成的,为肿瘤本身的一部分,不能与肿瘤实质分离,肿瘤借助于细小的营养动脉与全身血管沟通,导出静脉也很细,切开肿瘤,断面为许多盛满血液的血管窦,将血液排出,肿瘤体积明显缩小,且见海绵样小窝,光镜下,肿瘤由大的扩张的海绵状血管窦构成,窦壁内衬以扁平而薄的内皮细胞,间质为不等量的纤维组织,常有玻璃样变,有的区域缺乏间质,邻近窦腔的内皮细胞互相贴近,也有的区域间质黏液化或脂肪细胞堆集,甚至在间质内出现平滑肌束,偶见间质内含有淋巴细胞,浆细胞和巨噬细胞等慢性炎性细胞,电镜下可见内皮细胞之外有基底膜及2~3层分化较好的平滑肌细胞。

1.X线检查 :早期为正常所见,长期高眶内压引起眶容积普遍扩大和密度增高,约占海绵状血管瘤的35%,但缺乏特异性改变。

2.超声探查: 超声对海绵状血管瘤诊断符合率较高,有经验的医生可能准确无误地提示此肿瘤的组织学诊断,并可测定肿瘤的大小,位置以及与周围重要结构的关系,但由于眼科专用超声仪换能器的频率高,穿透力差,眼球后1cm距离之后的小肿瘤常难以确定。

(1)A型超声探查:肿物边界清楚,内回声波峰较高,可达到组织灵敏度的60%~95%,是眶内肿瘤中反射性最高的一种,肿瘤内波峰顶连线与基线夹角小于45°。

(2)B型超声探查:海绵状血管瘤具有独特的声像图,病变呈圆形或椭圆形,有肿瘤晕,边界清楚,圆滑,内回声多而强,且分布均匀,中等度声衰减,以探头压迫眼球,可见肿瘤轴径缩短,即压迫变形,肿瘤的内回声多且分布均匀,是特异性超声征。

(3)多普勒超声探查:多数病例肿瘤内缺乏彩色血流,这是由于血液流动较慢,未达到显示阈的缘故;脉冲多普勒显示为平直血流频谱,即静脉血流频谱,因血窦属于静脉性,血流速度一致。

3.CT扫描 :CT可准确提示肿瘤的存在,确定空间位置,肿瘤数目和肿瘤引起的继发改变,海绵状血管瘤的CT像有如下特征:

①多位于肌肉圆锥内,视神经的外侧,视神经被推挤移位,冠状层面更便于对视神经位置的判断;

②肿瘤呈圆形,椭圆形或梨形,边界清楚,圆滑,内密度均质,密度轻度高于邻近软组织,CT值一般大于+55HU,肿物内可能发现钙质沉着;

③注射对比剂后强化明显,增强值大于25Hu,且一致性增强;

④50%病例眶腔扩大,海绵状血管瘤的大部分病例眶尖保留一个三角形透明区,但起源于眶尖或向后蔓延者往往缺乏此黑三角,关于密度和增强值除取决于海绵状血管瘤的构造外,还受多种因素影响,如肿瘤内血管和纤维组织分布不均,或含有毛细血管成分,则密度可不均质和增强不一致,造影剂增强也受注射与扫描时间间隔影响,如一边注射一边扫描,因肿瘤供血动脉纤细,造影剂尚未充满病变区,或间隔时间较久,肿瘤内造影剂已排出,强化值均较小,正当造影剂充满肿瘤野,且血管窦腔多而大,增强后CT值可大于100HU,如此高的增强值在其他眶内肿瘤较为少见,另外CT可揭示肿瘤数目,可显示肿瘤准确位置和排列状况,此点对于完全取出肿瘤非常重要,因小肿瘤的探查可能被遗漏,CT是根据密度判断病变的,CT平片很难把海绵状血管瘤与神经鞘瘤,鞘外脑膜瘤,平滑肌瘤和良性间质瘤鉴别开来。

4.MRI :更明确显示肿瘤的位置,范围,边界和周围结构的关系,至关重要的是显示肿瘤与视神经的关系,在这方面MRI优于CT,利用SE脉冲序列,在T1WI肿瘤为中等强度信号,信号强度低于脂肪,与眼外肌相似,比玻璃体高,在T2WI肿瘤为高信号,注射Gd-DTPA后可见信号明显增高,观察信号强度要考虑TR和 TE长短,这两个参数明显影响信号强度,MRI显示肿瘤内结构不及B型超声波。

5.红细胞闪烁摄影 :利用99mTc标记红细胞,在E-CT上进行闪烁摄像,肿瘤可浓集放射性核素。

诊断鉴别

诊断

眼眶海绵状血管瘤主要见于成年人,渐进性眼球突出,外观无红肿,B超显示类圆形,椭圆形占位病变,内回声中等分布均匀,有轻度可压缩性,成年时期CT显示肿瘤呈类圆形或椭圆形,多数是海绵状血管瘤,少数为神经鞘瘤。

鉴别诊断

海绵状血管瘤具有一般良性肿瘤共有的临床特征,需要鉴别的几种常见肿瘤包括神经鞘瘤 ,脑膜瘤 ,泪腺良性多形性腺瘤,血管外皮瘤等。

1.神经鞘瘤: 多位于肌锥外,有时有压痛,B超图回声少,透声性强,彩色多普勒超声在肿瘤内可见丰富的彩色血流,脉冲多普勒检查可见动脉频谱,CT扫描CT值较低,注射强化剂后增强程度一般不超过20HU;发生于眶尖部者MRI常发现哑铃状颅眶沟通肿瘤,海绵状血管瘤一般不超过眶壁边界。

2.脑膜瘤: 多有视力 减退,视盘水肿 ,继发萎缩和视神经睫状血管,B超探查肿瘤内回声少而衰减著,不可压缩;CT示视神经管状,梭形增粗或圆锥形肿物;MRI可发现肿瘤起自视神经鞘,可管内或颅内蔓延。

3.泪腺多形性腺瘤 :发生于泪腺窝,B超探查内回声中等,肿瘤压迫眼球使之明显变形;CT发现泪腺区骨吸收,海绵状血管瘤几乎不发生于泪腺窝内。

4.孤立的神经纤维瘤: 临床表现也类同于海绵状血管瘤,但B型超声图内回声少,不可压缩;CT显示边缘不光滑。

5.眶内血管外皮瘤少见: 超声探查回声较海绵状血管瘤少,且不能压缩,彩色多普勒超声显示有丰富的红蓝血流。

 

治疗

就诊科室:眼科 眼眶及肿瘤 眼科学

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:6-12个月

治愈率:外科手术治愈率约为65%-75%

常用药品: 强力康颗粒 复方阿胶补血膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

(一)治疗   

原则上海绵状血管瘤治疗应手术切除,但因增长缓慢,不发生恶变,在视力正常和不影响美容的情况下,不必过于积极切除,可密切观察。在临床上多数病例就诊较晚,症状和体征明显,需外科治疗。对于手术进路的选择有不同意见。传统的看法是以肿瘤的位置确定手术方式。位于眼球以后的均采用外侧开眶术,暴露肿瘤后,予以摘除,手术一般顺利。后部粘连者,采用显微手术仔细分离。也有些作者则强调前路开眶,认为此肿瘤包膜完整,易于剥离,单纯的眶缘皮肤切口可满意地将肿瘤切除。以上两种意见均有其正确和不完全妥当的方面。在手术之前,首先肯定组织学诊断,对有经验的医生来说,B超和多普勒超声探查几乎可以无误地识别出海绵状血管瘤;其次根据CT像选择手术进路,凡病变位于眶尖,该部分缺乏透明三角区和一侧眼眶多个肿瘤的采用外侧进路为宜。因肿瘤原发于眶尖狭小的解剖空间内,与视神经、眼外肌和骨膜粘连,而这一部位集中了眶内多种重要结构,往往需要宽大的手术野直视下操作。

如外侧开眶仍有困难,可穿刺肿瘤穿破囊膜,放出血液使肿瘤萎缩,便于观察深部结构。在一眶多个肿瘤、肿瘤大小不等,小的只有5mm直径,也需要宽敞的手术野,便于探查,以免遗漏。至于CT图像上保留眶尖透明区,肿瘤虽然深在,说明与周围结构较少粘连。前路开眶,只暴露肿瘤前部,在多数情况下,不必分离肿瘤的周围及后部,便可用组织钳拖出。这是一种较为安全、并发症较少,且术后反应轻的摘取方法。对于缺乏明显眶尖透明区者,可按外侧开眶准备,首先试用前路开眶,如有困难可延长切口,改为外侧开眶。肿瘤位于视神经外侧和下侧,下穹隆结膜切口,必要时外眦切开。肿瘤位于视神经内侧、内上侧者,采用内上结膜开口,即可顺利取出。   

(二)预后   

海绵状血管瘤摘除较易,预后较好,但意外视力完全丧失者也可见。Harris认为此肿瘤切除后视力率达7%。对位于眶尖粘连较多者,为了保存视力,可采用大部分切除,切除虽不完全,但临床症状和体征往往不再进展。在眶尖部与重要结构粘连紧密者,为了保存有用视力,大部切除可能是最好的选择,但也有肿瘤继续增长者。

护理

保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能。饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、水果。

饮食保健

平时多吃一些清淡的食物,主要还是注意生活,养成良好的生活习惯。

1、宜吃含有丰富蛋白质的食物; 2、宜吃含钙、磷丰富的食物; 3、宜吃含锌、铬丰富的食物; 4、宜吃富含维生素的食物; 5、宜吃补益肝肾的食物; 6、宜吃硬质的食物。

鸭蛋

鸡蛋

鸡肉

腰果

1、忌吃甜食; 2、忌吃动物脂肪类食物; 3、忌吃辛辣油腻的食物; 4、忌饮烈酒、浓咖啡。

干腌菜

啤酒

咸鸭蛋

赤小豆

1、宜吃含有丰富蛋白质的食物; 2、宜吃含钙、磷丰富的食物; 3、宜吃含锌、铬丰富的食物; 4、宜吃富含维生素的食物; 5、宜吃补益肝肾的食物; 6、宜吃硬质的食物。

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