眼底血管样条纹

眼底血管样条纹(fundus angioid streaks)是一种Bruch膜疾病，由脉络膜的Bruch膜的中胚叶成分即弹力层的变性所致。

基本知识

医保疾病：是

患病比例：0.005%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：贫血

治疗常识

就诊科室：眼科眼底眼科学

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：75%

常用药品：和血明目片胰激肽原酶肠溶片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

温馨提示

早发现，早诊断，早治疗。

病因

(一)发病原因

病因不明。

(二)发病机制

发病机制不明，目前多数同意Knapp的意见，认为是Bruch膜弹力纤维层破裂所致，其主要变化为胶原纤维的活力缺乏，可能是由于酶的变化影响了氨基酸的代谢，玻璃膜破裂处可被变薄且色素稀少的色素上皮所跨越，来自脉络膜的纤维血管组织(fibrovascular tissue)由Bruch膜裂缝处进入色素上皮层下，使色素线条变色增宽，如果穿过已变薄的色素上皮而进入神经上皮层下，则引起局限性视网膜浅脱离，出血及渗出。

预防

养成良好的生活习惯，及时发现及时治疗。

并发症

贫血

62%的眼底改变可伴有典型弹性假性黄色瘤 (pseudoxanthoma)，这是一种影响到皮肤，眼，胃肠及心血管系统的弹力纤维发育不良，较典型的表现是在颈部，腋下等皮肤出现假性黄色瘤及皮肤外观呈鸡皮样，假性黄色瘤患者并发本病者为80%～87%，当本病与假性黄色瘤同时存在时，为Greonblad-Strandberg综合征，此时患者皮肤松弛，增厚，皮肤上出现多个小黄色斑块，开始时仅1～3mm直径，以后可融合成较大斑块，色黄并变软，缺乏弹性，常发生在颈，腋，肘，膝，腹股沟，胸腹部等大关节附近皮肤，本并尚可发生心血管变化和消化道及尿道出血，此外本病8%～15%伴发Paget病(畸形骨炎，osteitis deformans)和1.5%～6%的镰状细胞贫血 (sicklemia)等，亦可出现本病的眼底改变，因为该病涉及Bruch膜，可以并发视网膜色素上皮细胞浆液性脱离。

症状

视力障碍眼底改变黄斑盘状变性视网膜出血

1.视功能改变早期无自觉症状，多为眼底检查时发现，早期中心视力正常，病变累及黄斑部则中心视力严重下降，且不易恢复。

2.眼底改变眼底改变可由轻度橘皮样改变到严重的后极部血管样条纹，视盘周围有带红褐色或暗棕色类似血管形态的不规则线条，多从视盘周围发出，较长者在赤道部前变细而终止，线条宽窄，长短不一，有分支或交错，边缘较清楚，但参差不齐(图1)，条纹位于视网膜血管的深面和脉络膜血管的浅面，条纹的颜色可因其色素改变或纤维组织增殖程度而异，通常呈棕红色或灰白色，纤维组织明显时呈灰色;色素多时，可呈淡褐色，灰褐色或黑色，年龄较大的条纹两侧可有灰白色伴行纹路，表明有纤维组织增生，条纹可以为静止性，亦可进行性发展，Wildi曾将此病分为3期：第1期为眼底出现色素性条纹;第2期为条纹进展，向黄斑部延伸，有视网膜下出血或渗出;第3期为黄斑部有机化物类似盘状变性，但病变进行缓慢，从色素性条纹到黄斑部病变，病程可达数十年之久。

眼底还可见到中心凹颞侧的橘皮样损害灶(peaud’s orange)，眼底后极部可有网状色素萎缩，局灶性视网膜色素上皮(RPE)萎缩及黄色斑块，这种斑块是由于Bruch膜角质层增厚所致，有时可发生病灶性脉络膜视网膜病变，与拟眼组织胞浆菌病眼底所见到的穿凿样病变(punched-out)很相似，眼底也可见到较多的玻璃疣，可并发黄斑部变性及出血，合并黄斑部病变的发病率为50%，出血是由于Bruch膜断裂处的视网膜下新生血管引起。

检查

1.血常规检查明确是否存在镰状细胞贫血等情况。

2.组织病理检查眼底的条纹是Bruch膜增厚，钙化与断裂形成的，边缘呈锯齿状，裂缝边缘的色素上皮可正常，有一部分条纹处发生退变，或被纤维血管组织代替而隆起，在大的缺损区下面，脉络膜毛细血管被结缔组织代替，脉络膜毛细血管和色素上皮在病变初期较少受累，随着病情发展，这些结构亦继发变性，最后脉络膜新生血管形成，穿过Bruch膜裂纹，导致视网膜下出血，渗出和水肿，最终形成盘状瘢痕。

3.眼底荧光血管造影有多种表现，由于RPE破坏，血管样条纹造影早期表现为强荧光(图2)，透过条纹表面萎缩的RPE可见到脉络膜背景荧光，晚期高荧光是破裂的Bruch膜边缘和脉络膜的着色所致。

条纹中心早期由于脉络膜毛细血管萎缩或断裂导致灌注不良所致呈弱荧光，边缘为强荧光，晚期着色，眼底所见的橘皮样损害灶荧光血管造影为弱荧光斑点，可能代表了脉络膜毛细血管和Bruch膜的局部缺损，但斑点之间常为强荧光，到后期消失，系由色素脱失所致，可透见背景荧光，说明本病存在广泛的RPE改变。

4.吲哚青绿血管造影血管样条纹的吲哚青绿血管造影主要有以下几种表现：大部分条纹表现为强荧光，比眼底检查和荧光血管造影所见更清晰;在条纹处视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管完全萎缩的病例，条纹边缘为强荧光，但中央呈线状弱荧光;由于条纹处RPE和脉络膜毛细血管完全萎缩，条纹处增生的高色素使造影呈弱荧光，弱荧光条纹内可有强荧光点;临床上所见的橘皮样损害灶吲哚青绿血管造影表现为聚集的多个圆点状强荧光，在中心凹颞侧，造影显示的相应强荧光点状损害灶范围比临床所见要广，可累及整个后极部，甚至扩展到视盘鼻侧区域，吲哚青绿血管造影显示橘皮样损害比荧光血管造影要清晰而准确。