炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛

炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛

炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛(postinflammatory elastolysis and cutis laxa)是一种罕见的慢性皮肤病。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.005%

易感人群: 多见于既往健康1.5~4岁儿童,多为女孩

传染方式:无传染性

并发症:荨麻疹

治疗常识

就诊科室:小儿外科 儿科 儿科学 神经内科 内科 神经外科 外科

治疗方式:支持性治疗 康复治疗

治疗周期:3个月

治愈率:30%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——3000元)

温馨提示

避免蚊虫叮咬和日光直射。

病因

(一)发病原因

病因不明,可能是节肢动物叮咬的过敏反应或日光辐射所致,也可能由于铜代谢紊乱,缺乏弹性硬蛋白酶抑制物,致弹力组织易被弹性硬蛋白酶溶解破坏所致。

(二)发病机制

发病机制还不很清楚,炎症节肢动物叮咬的过敏反应或日光辐射等,致使弹力组织易被弹性硬蛋白酶溶解破。

预防

 尽量避免蚊虫叮咬和日光直射。 尽量不吸烟、不酗酒、少饮浓茶。

并发症

荨麻疹

良性反应性改变、颈部皱纹多、斑疹、皮肤丰满度丧失、膨胀性萎缩纹。

症状

皮肤丰满度丧失 皮肤松弛起皱 嗜酸性粒细胞增多 瘙痒 胀痛 丘疹 血沉增快 鳞屑

该病最多见于既往健康1.5~4岁儿童,多为女孩,在急性期,出现米粒大小及黄豆大小丘疹 ,逐渐发展至蚕豆大小的炎性斑片,荨麻疹或鳞屑 性斑块,自觉瘙痒 ,有轻微胀痛 感,数天后至数周后皮肤变软,变薄,无弹性松弛萎缩,如同皱纹纸样皮肤(程度不等),身体任何部位均可发生,但以面部受累多见,可使患儿呈老年貌,头皮,掌跖常不受累,有些病例的皮损日光暴晒处皮肤上出现红斑及斑块,同时瘙痒加剧,新的丘疹和斑块可能持续数月或数年,偶尔影响大部分部位,部分患者仅有轻微全身症状,血沉增快 和酸性粒细胞增高,有1例报告有主动脉炎。

检查

血沉增快和酸性粒细胞增高。

组织病理:在急性期表皮内有大量的中性粒细胞和少量嗜酸性粒细胞,淋巴细胞,血管周围炎症细胞浸润更明显,弹性纤维染色显示弹性纤维断裂或颗粒变性,在慢性期,真皮萎缩,真皮上部弹力纤维缺乏,下部变性,伴有少量单核细胞浸润,胶原纤维变性亦可出现,尤其是在慢性期。

诊断鉴别

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

红斑 性(Jadassohn-Pellrzzari型)皮肤松弛症有疝样表现的柔软与松弛的软瘤状扁平隆起,而该病表现为萎缩。

治疗

就诊科室:小儿外科 儿科 儿科学 神经内科 内科 神经外科 外科

治疗方式:支持性治疗 康复治疗

治疗周期:3个月

治愈率:30%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——3000元)

尚无有效治疗方法,有人曾用糖皮质激素治疗系统性的患者有效。但大部分用激素治疗无效。   

护理

 

饮食应注意多服用清淡富于营养食物,注意膳食平衡。寒冷食物会刺激肠胃,所以为了更好的恢复,应少吃或不吃。忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。

饮食保健

 食物应多样化,营养主富,荤素搭配合理。多吃宣含维生素C、E的食物,自然会有利于皮肤弹性的改善。一般来说,水果和新鲜蔬菜言维生素C较多,如柑桶、番茄、苹果等;维生素E则存在于植物种子、果仁及豆类中,如花生、核桃仁、瓜子仁、黄豆等。

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

鸭蛋

鸡蛋

鸡肉

腰果

1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。

干腌菜

啤酒

白酒

咸鸭蛋

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

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