严重肝病引起获得性凝血因子异常

严重肝病引起获得性凝血因子异常

严重肝病引起获得性凝血因子异常,主要因肝病引起。因大多数凝血因子是在肝脏内合成的,当肝脏患病时,常伴有凝血障碍。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:0.001%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:紫癜

治疗常识

就诊科室:内科 血液科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:10%

常用药品: 醋酸甲萘氢醌片 人凝血因子Ⅷ

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——80000元)

温馨提示

早发现,早治疗。

病因

病因:

凝血因子中除组织凝血活酶和钙离子外,多数凝血因子或其中间产物是由肝脏合成的,肝实质细胞可以合成纤维蛋白原,肝细胞微粒体可以合成凝血酶原,因子Ⅶ和因子Ⅹ,因子Ⅷ,因子Ⅸ和因子Ⅴ等可能也在肝脏合成,因子Ⅺ,因子Ⅻ,因子ⅩⅢ的合成器官未确定,但在肝病时,这些凝血因子的含量可有不同程度的减少。

发病机制:

肝病影响凝血因子的机制可能有:

1.凝血因子合成减少,其中较明显的如依赖维生素K凝血因子的含量减少,因子Ⅴ和纤维蛋白原也减少。

2.纤维蛋白溶解活性亢进,肝脏可以合成血浆素原和血浆素原致活因子的抑制物,并有清除血浆素的作用。

3.肝脏可清除已激活的凝血因子,某些促凝物质以及纤维蛋白降解产物的功能,肝脏疾患使这些清除功能发生障碍,且抗凝血酶Ⅲ和血浆素原等的合成均有减少,影响凝血因子的含量。

预防

1、预防肝出血,既要重视疾病,积极配合治疗,又要培养乐观心情;由于患病时间长、病情反复以及对预后的担忧,常常精神负担较重,情绪不稳定。

2、预防肝出血,要吃少渣易消化的质软的食物,以防食物划破弯曲的静脉丛。蔬菜要切碎制软。避免使用纤维高的根茎类菜。肉类使用嫩的肉丝肉末制软,采用炖煮蒸等方法。不用油煎炸的食物,主食以发酵的软食如面包、发糕及馒头易消化为好。避免吃坚硬粗糙的食物,如粗杂粮、生菜生果,以及带骨刺的鸡鱼类食物。少吃产酸产气的食物:如红薯能使胃酸增加,产气食品如萝卜蒜苗等易引起胀气。禁食强刺激性调味品,如辣椒等。

3、预防肝出血,要保持大便通畅,避免用力排便,咳嗽等增加腹压;同时,要戒烟戒酒,注意休息,避免过度劳累,重要的是定期做肝功能检查。

并发症

紫癜

肝病面容、牙龈出血、紫癜、凝血因子功能的障碍、月经量多。

症状

月经量多 鼻出血 牙龈出血 血小板减少 黑便 皮肤黏膜出血

肝病患者的出血表现,以皮肤和黏膜出血为多见,但这些出血症状多发生于轻微外伤,自然出血的仍较少见,若患者同时伴有血小板减少 及功能异常时,可出血明显,临床主要表现为鼻出血 ,牙龈出血 ,紫癜 ,月经过多等症状,也可因食道静脉曲张 而出现呕血和(或)黑便 。

检查

轻度肝病患者可有部分凝血活酶时间和凝血酶时间延长,临床上可无出血症状,严重肝病患者则有凝血因子合成障碍,特别是依赖维生素K 的凝血因子降低更为明显,其中各因子的活性均有减低,有人认为因子Ⅶ的生物半衰期很短,故其浓度的变化可作为肝脏合成凝血因子的指标。

根据病情,临床表现,症状,体征选择心电图,B超,X线,CT,MRI,肝,肾功能及生化等检查。

诊断鉴别

有肝病史,结合临床表现及实验室检查即可确诊。

肝病所引起的依赖维生素K 凝血因子的减少,须与其他疾病所引起的减少相鉴别,其中应重视原发病的病史,症状和体征,维生素K试验(koller试验)可帮助鉴别,Koller试验:注射水溶性维生素K3 1mg,在24~48h后复查依赖维生素K凝血因子的活性,如果其活性比试验前上升30%以上,提示肝脏合成凝血因子的功能良好,可以区别胆道阻塞的病因。

出血症状明显时,须与肝病伴发弥散性血管内凝血 (DIC)相鉴别,DIC血小板数在50×109/L(5万/mm3)以下,凝血酶原时间(PT)延长在25s(对照13s),纤维蛋白原含量在1250mg/L以下,而肝病患者这些指标的降低程度没有如此显著,如果凝血酶凝固时间延长,而甲苯胺蓝可以纠正至正常或部分被纠正的,提示有肝素样物质增多。

治疗

就诊科室:内科 血液科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:10%

常用药品: 醋酸甲萘氢醌片 人凝血因子Ⅷ

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——80000元)

(一)治疗   

治疗原则为治疗肝病为基础。   

1.在凝血因子明显降低伴有出血的患者 可输注新鲜血浆或全血,以补充凝血因子的缺乏。冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)、凝血酶原或因子Ⅹ在体外的半衰期较稳定,可用库存全血或血浆输注补充。   

2.肝病患者肝素样物质增加时 可用鱼精蛋白作中和治疗。鱼精蛋白的剂量为每1~1.5mg可中和肝素1mg,每天1~3次/d,每次静脉注射不超过50mg。甲苯胺盐可使肝素与凝血酶结合成可逆性物质而失去抗凝血作用,每次给药后维持时间约5~6h,剂量为2~4mg/(kg·d),分为1~2次静脉注射。   

3.左旋门冬酰胺酶用于治疗白血病 此药可使肝细胞合成纤维蛋白原的功能障碍。使用此类药物,注意观察血纤维蛋白原含量。   

4.肝细胞肝癌患者 肿瘤细胞可产生异常蛋白质,出现典型的异常纤维蛋白原血症,在临床及实验室检查似遗传性异常纤维蛋白原血症。   

(二)预后   

多预后不良。

护理

生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。忌烟酒。

饮食保健

1、宜多食各种新鲜水果、蔬菜,进低脂肪、低胆固醇食品如:香菇、木耳、芹菜、豆芽、海带、藕、鱼肉、兔肉、鸡肉、鲜豆类等。

2、宜多食干豆类及其制品。

3、宜选用植物油,不用动物油。

4、少吃辣椒、生蒜等刺激性食物或辛辣食品。以免引起疾病反复发作。

1.宜吃胶原蛋白含量丰富的食物; 2.宜吃含铁丰富的食物; 3.宜吃高蛋白质的食物。

鸭蛋

鸡蛋

鸡肉

腰果

1.忌吃活血化瘀的食物; 2.忌吃刺激性的食物; 3.忌吃寒凉性的食物。

干腌菜

啤酒

白酒

咸鸭蛋

1.宜吃胶原蛋白含量丰富的食物; 2.宜吃含铁丰富的食物; 3.宜吃高蛋白质的食物。