亚急性皮肤红斑狼疮

亚急性皮肤红斑狼疮(SCLE)又称浅表性播散性狼疮，亚急性播散性狼疮，牛皮癣型狼疮，播散性盏状狼疮等。本病皮损既与盘状红斑狼疮不同，又与泛发型瘢痕性盘状狼疮不同。本病皮损具有对称性、浅表性，泛发性和无瘢痕形成的特征。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：人群患病概率0.064%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：网状青斑

治疗常识

就诊科室：内科免疫科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：需要终身治疗

治愈率：需要终身治疗，目前不能治愈

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

温馨提示

避免在烈日下暴晒。

病因

(一)发病原因

本病病因不明，患者家族中本病发生率明显较高，家族成员中高γ球蛋白血症发病亦较高，这提示本病发病与遗传因素有关，在遗传因素的基础上，由某些外因(日光，紫外线照射)和内因(精神受刺激，心理严重障碍)的作用下，通过神经免疫内分泌网络，导致自身组织细胞抗原性发生改变，最终发生免疫反应而致病。

(二)发病机制

1.亚急性皮肤红斑狼疮的发病机制是，多因素所致人体免疫异常,引起皮肤局限或播散性病理损害。

2.组织病理：本病皮损的病理改变和盘状红斑狼疮有很多相同之处，但很少有毛囊栓形成和角化过度，细胞浸润的深度也较轻，单核细胞浸润通常仅限于真皮上2/3的血管周围及附属器周围，最特征性的改变位于表皮基底层，表现为基底细胞丧失了正常的结构和正常排列方向，在基底细胞间或细胞内形成水肿及空泡，表皮-真皮交界处由于单核细胞浸润而造成部分闭塞，表皮基底细胞层的这种空泡变性十分明显，有时可引起皮下空泡形成，黑色素生成增加及色素转化受阻，可导致表皮下巨噬细胞内黑色素沉着，90%的盘状红斑狼疮病人皮肤活检免疫荧光检查发现，在表皮-真皮交界处有免疫球蛋白的沉着，而亚急性皮肤红斑狼疮病人，其表皮-真皮交界处有免疫球蛋白沉积者仅占40%。

预防

1.避免饮酒和过度疲劳。

2.如对日光过敏，外出时面部可搽用防光剂(如5%宁软膏)，撑伞或戴宽帽，穿长袖衣服和长裤，避免在烈日下暴晒。

3.避免受凉，感冒或其他感染。

并发症

网状青斑

约40%的病人可发生软腭黏膜损害，这种改变在具有明显系统性表现者尤为多见;约1/5病例出现网状青斑和甲周毛细血管改变;最常见的有关节痛，原因不明的发热和全身不适。

症状

胸部丘疹红斑鳞屑黏膜损害丘疹关节疼痛网状青斑

本病皮损为广泛性，对称性分布，常累及肩关节，上肢伸侧面，上背部和颈部，皮损开始为小红斑性，轻度脱屑性丘疹，两个形状相同的皮损可融合成一个较大的皮损，这种红斑性丘疹可发展为表面脱屑的丘疹鳞屑形皮损，也可向周围扩散形成环状皮疹，然后融合成多发性环状外形，偶尔同一个病人可出现上述两型皮损，但多以一种为主，常融合形成较大的皮损，在环状皮损中心常见有带灰色的色素脱失，毛细血管扩张和浅表性鳞屑，其周围绕以红斑，这些皮损的边缘偶尔出现小水泡，这是由于严重的表皮基底细胞层病变引起表皮分离所致，皮损消退后，仍然可有色素脱失和毛细血管扩张，色素脱失常持续数月而最后消失，毛细血管扩张可长期存在。

总之，本病和盘状红斑狼疮具有共同的临床特征而又有明显的差别，本病为非瘢痕形成，其脱屑和毛囊栓形成较轻，持续时间较短，分布较广，皮损有融合的倾向，可形成较大的皮损区，其色素改变有时很突出，急性炎症消退后色素消失可持续数月，但不伴有真皮萎缩，为可逆性改变，半数以上病例有弥漫性非瘢痕形成性脱发，且对光敏感较盘状红斑狼疮更为常见，约40%的病人可发生软腭黏膜损害，这种改变在具有明显系统性表现者尤为多见;约1/5病例出现网状青斑和甲周毛细血管改变;约1/5病例可发生盘状红斑狼疮的瘢痕形成性皮损，这些皮损常位于头皮，并且可发生在SCLE出现前许多年，几乎所有的病人都有轻度的系统性表现，最常见的有关节痛，原因不明的发热和全身不适，很少有严重的中枢神经系统损害。

检查

1.血常规及血沉：一般无贫血现象，可出现白细胞减少，血沉增快。

2.尿常规：少数病人仅有轻度蛋白尿和血尿。

3.免疫学检查：多数病例的LE细胞和抗核抗体阳性，抗SSA，SSB抗体阳性，约1/3的病例有低滴度的抗dsDNA抗体阳性，80%的病例荧光ANA阳性，其中60%的病例在1∶160以上。

4.正常皮肤活检，可于表皮-真皮交界处有免疫复合物沉着。

诊断鉴别

诊断

根据本病皮损具有非固定性，浅表性，非瘢痕性以及恶化和缓解交替发生的特征，无慢性盘状红斑狼疮所特有的固定性及慢性瘢痕形成特征，也无系统性红斑狼疮严重多系统损害的特征，如中枢神经系统病变，肾脏病变，结合表皮基底细胞层特征性病理改变等，在临床上即可基本确诊，再参考有关实验室检查，如荧光ANA阳性，抗SSA，SSB抗体阳性，以及HLA-DR3或HLA-B8阳性，即可诊断为SCIE。

鉴别诊断

需要鉴别的疾病基本同盘状红斑狼疮，但需要排除与红斑狼疮相混淆的其他风湿病，如类风湿关节炎，皮肌炎及混合结缔组织病。