亚急性皮肤红斑狼疮

亚急性皮肤红斑狼疮

亚急性皮肤红斑狼疮(SCLE)又称浅表性播散性狼疮,亚急性播散性狼疮,牛皮癣型狼疮,播散性盏状狼疮等。本病皮损既与盘状红斑狼疮不同,又与泛发型瘢痕性盘状狼疮不同。本病皮损具有对称性、浅表性,泛发性和无瘢痕形成的特征。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:人群患病概率0.064%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:网状青斑

治疗常识

就诊科室:内科 免疫科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:需要终身治疗

治愈率:需要终身治疗,目前不能治愈

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

温馨提示

避免在烈日下暴晒。

病因

(一)发病原因

本病病因不明,患者家族中本病发生率明显较高,家族成员中高γ球蛋白血症发病亦较高,这提示本病发病与遗传因素有关,在遗传因素的基础上,由某些外因(日光,紫外线照射)和内因(精神受刺激,心理严重障碍)的作用下,通过神经免疫内分泌网络,导致自身组织细胞抗原性发生改变,最终发生免疫反应而致病。

(二)发病机制

1.亚急性皮肤红斑狼疮的发病机制是,多因素所致人体免疫异常,引起皮肤局限或播散性病理损害。

2.组织病理:本病皮损的病理改变和盘状红斑狼疮有很多相同之处,但很少有毛囊栓形成和角化过度,细胞浸润的深度也较轻,单核细胞浸润通常仅限于真皮上2/3的血管周围及附属器周围,最特征性的改变位于表皮基底层,表现为基底细胞丧失了正常的结构和正常排列方向,在基底细胞间或细胞内形成水肿及空泡,表皮-真皮交界处由于单核细胞浸润而造成部分闭塞,表皮基底细胞层的这种空泡变性十分明显,有时可引起皮下空泡形成,黑色素生成增加及色素转化受阻,可导致表皮下巨噬细胞内黑色素沉着,90%的盘状红斑狼疮病人皮肤活检免疫荧光检查发现,在表皮-真皮交界处有免疫球蛋白的沉着,而亚急性皮肤红斑狼疮病人,其表皮-真皮交界处有免疫球蛋白沉积者仅占40%。

预防

1.避免饮酒和过度疲劳。

2.如对日光过敏,外出时面部可搽用防光剂(如5%宁软膏),撑伞或戴宽帽,穿长袖衣服和长裤,避免在烈日下暴晒。

3.避免受凉,感冒或其他感染。

并发症

网状青斑

约40%的病人可发生软腭黏膜损害,这种改变在具有明显系统性表现者尤为多见;约1/5病例出现网状青斑 和甲周毛细血管改变;最常见的有关节痛,原因不明的发热和全身不适。

症状

胸部丘疹 红斑鳞屑 黏膜损害 丘疹 关节疼痛 网状青斑

本病皮损为广泛性,对称性分布,常累及肩关节,上肢伸侧面,上背部和颈部,皮损开始为小红斑性,轻度脱屑性丘疹 ,两个形状相同的皮损可融合成一个较大的皮损,这种红斑性丘疹可发展为表面脱屑的丘疹鳞屑 形皮损,也可向周围扩散形成环状皮疹,然后融合成多发性环状外形,偶尔同一个病人可出现上述两型皮损,但多以一种为主,常融合形成较大的皮损,在环状皮损中心常见有带灰色的色素脱失 ,毛细血管扩张和浅表性鳞屑,其周围绕以红斑,这些皮损的边缘偶尔出现小水泡 ,这是由于严重的表皮基底细胞层病变引起表皮分离所致,皮损消退后,仍然可有色素脱失和毛细血管扩张,色素脱失常持续数月而最后消失,毛细血管扩张可长期存在。

总之,本病和盘状红斑 狼疮具有共同的临床特征而又有明显的差别,本病为非瘢痕形成,其脱屑和毛囊栓形成较轻,持续时间较短,分布较广,皮损有融合的倾向,可形成较大的皮损区,其色素改变有时很突出,急性炎症消退后色素消失可持续数月,但不伴有真皮萎缩,为可逆性改变,半数以上病例有弥漫性非瘢痕形成性脱发 ,且对光敏感较盘状红斑狼疮更为常见,约40%的病人可发生软腭黏膜损害 ,这种改变在具有明显系统性表现者尤为多见;约1/5病例出现网状青斑 和甲周毛细血管改变;约1/5病例可发生盘状红斑狼疮的瘢痕形成性皮损,这些皮损常位于头皮,并且可发生在SCLE出现前许多年,几乎所有的病人都有轻度的系统性表现,最常见的有关节痛,原因不明的发热和全身不适,很少有严重的中枢神经系统损害。

检查

1.血常规及血沉:一般无贫血现象,可出现白细胞减少,血沉增快。

2.尿常规 :少数病人仅有轻度蛋白尿和血尿。

3.免疫学检查:多数病例的LE细胞和抗核抗体阳性,抗SSA,SSB抗体阳性,约1/3的病例有低滴度的抗dsDNA抗体阳性,80%的病例荧光ANA阳性,其中60%的病例在1∶160以上。

4.正常皮肤活检,可于表皮-真皮交界处有免疫复合物沉着。

诊断鉴别

诊断

根据本病皮损具有非固定性,浅表性,非瘢痕性以及恶化和缓解交替发生的特征,无慢性盘状红斑狼疮所特有的固定性及慢性瘢痕形成特征,也无系统性红斑狼疮严 重多系统损害的特征,如中枢神经系统病变,肾脏病变,结合表皮基底细胞层特征性病理改变等,在临床上即可基本确诊,再参考有关实验室检查,如荧光ANA阳 性,抗SSA,SSB抗体阳性,以及HLA-DR3或HLA-B8阳性,即可诊断为SCIE。

鉴别诊断

需要鉴别的疾病基本同盘状红斑狼疮 ,但需要排除与红斑狼疮相混淆的其他风湿病,如类风湿关节炎,皮肌炎 及混合结缔组织病 。

治疗

就诊科室:内科 免疫科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:需要终身治疗

治愈率:需要终身治疗,目前不能治愈

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

(一)治疗   

缓解期的防治措施与盘状狼疮基本相同。一旦病情恶化,必须用激素、免疫抑制剂及羟氯喹,其用药方法及疗程同系统性红斑狼疮,只是用药剂量宜小。   

(二)预后   

本病无严重生命器官受累,预后较好。

护理

饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、水果。

少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸、烟酒等刺激物。

饮食保健

饮食禁忌:

1、忌食无花果、黄泥螺以及芹菜等具有增强光敏感作用的食物。

2、蘑菇、香菇等簟类及烟草尽量不要食用或少食用。

3、豆制品应少食或禁食,豆制品含有雌激素,最好少量食用。

4、活动少、消化功能差的病人,最好少吃或者不吃含脂肪较多的油腻食物。

5、禁酒、辛辣刺激性食物,不能饮酒,不能吃生的葱姜蒜。

6、少吃含糖量高的食物,最好不吃甜食、含糖量高的糕点、甘蔗、甜菜。

7、不能吃含盐量高的食物,每天控制食盐的总摄入量。

(以上资料仅供参考,详细请咨询医生)

1、宜吃含硫的食物; 2、宜吃含组氨酸的食物; 3、宜吃富含维生素的食物。

鸭蛋

鸡蛋

鸡肉

芝麻

1、忌吃寒凉的食物; 2、忌吃进辛辣刺激的食物; 3、忌吃海产品; 4、忌吃铁或含铁的复合维生素。

干腌菜

咸鸭蛋

赤小豆

咸鱼

1、宜吃含硫的食物; 2、宜吃含组氨酸的食物; 3、宜吃富含维生素的食物。