寻常性鱼鳞病

寻常性鱼鳞病

寻常性鱼鳞病(ichthyosis vulgaris)亦名单纯鱼鳞病(ichthyosis simplex),干皮病(xeroderma)、显性遗传寻常性鱼鳞病(dominant ichthyosis vulgaris)或光泽鱼鳞病(ichthyosis nitida),属常染色体显性遗传,为常见、多发病。发病率约为1/250。本病与中医所谓之蛇身,蛇皮、蛇胎等症相类似。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:0.01%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:着色性干皮病  心力衰竭  肾功能衰竭

治疗常识

就诊科室:皮肤性病科 皮肤科

治疗方式:药物治疗 中医治疗

治疗周期:3个月

治愈率:50%

常用药品: 参归润燥搽剂 复方乳酸乳膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-50000元)

温馨提示

夏季轻,冬季重。部分患者可有遗传过敏性疾病的个人史及家族史,如湿疹、鼻炎和哮喘。病程不一致,一些患者到成年后。病情改善。

病因

(一)发病原因

本病为常染色体显性遗传。

(二)发病机制

发病机制还不很清楚,可能与皮肤中细丝聚集素或其前体前细丝聚集素减少或缺乏有关,也有认为与脂质代谢异常,维生素A水平低下,脱屑过程受损和角质层内桥粒异常存留有关。

预防

本病属于染色体疾病,导致染色体畸形改变的病因不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,对于严重的遗传性疾病待明确病因后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。

并发症

着色性干皮病 心力衰竭 肾功能衰竭

 ① 鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征

为一少见的,由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解,成年后消失殆尽。主要为智力障碍,痉挛性四肢瘫痪或截瘫。

② 鱼鳞病侏儒智能障碍综合征:

③ 智能障碍癫痫鱼鳞病综合征:

婴儿期发病,有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差,不能自理生活。癫痫多为大发作。

④ 鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征:

儿童时有全身干皮病。62岁以后发生进行性加重的构音障碍和步态不稳。干皮病以肢体伸侧最明显,掌纹很深。肝脾肿大、质硬但肝功能正常。神经系统检查有老年性痴呆表现。肢体及躯干运动共济失调,构音障碍,双眼向上凝视困难。

⑤ 毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征:

发干异常引起的脆发症、智能障碍、生育力降低和身材矮小。

⑥ 鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征:

急性多发性神经病、肾功能衰竭或心力衰竭。

⑦ 鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征:

头发稀疏细软、无光泽、发干异常,表现为套叠性脆发,状如竹节故称竹状发。

症状

皮肤边缘翘起 鳞屑 血虚 丘疹

出生时无症状,常在婴幼儿发病,于背及四肢伸侧出现淡褐至深褐色菱形或多角形鳞屑 ,紧贴在皮肤上面,其边缘呈游离状,对称分布,下肢尤甚,严重时可波及躯干,四肢屈侧等部位,腋窝,臀裂常不累及,头皮可有轻度糠状鳞屑,手背常见毛囊性角化丘疹 ,掌跖常见线状皲裂和掌纹加深,损害轻重不等,一般无自觉症状,病情与季节关系密切,夏季轻,冬季重,部分患者可有遗传过敏性疾病的个人史及家族史,如湿疹 ,鼻炎和哮喘,病程不一致,一些患者到成年后,病情改善。

检查

临床皮肤检查:常在婴幼儿发病。于背及四肢伸侧出现淡褐至深褐色菱形或多角形鳞屑,紧贴在皮肤上面,其边缘呈游离状,对称分布。下肢尤甚。严重时可波及躯干、四肢屈侧等部位,腋窝、臀裂常不累及。头皮可有轻度糠状鳞屑。手背常见毛囊性角化丘疹,掌跖常见线状皲裂和掌纹加深。

诊断鉴别

出生时无症状,常在婴幼儿发病,于背及四肢伸侧出现淡褐至深褐色菱形或多角形鳞屑,紧贴在皮肤上面,其边缘呈游离状,对称分布,中医病机和辨证:中医认为,本病为先天禀赋不足,后天脾气失调,而致血虚 风燥,脾运失健,日久肌肤失养,造肌肤甲错。

治疗

就诊科室:皮肤性病科 皮肤科

治疗方式:药物治疗 中医治疗

治疗周期:3个月

治愈率:50%

常用药品: 参归润燥搽剂 复方乳酸乳膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-50000元)

(一)治疗  

口服大剂量维生素A或维生素A酸有一定疗效。外用10%尿素软膏、0.1%维生素A酸软膏等可减轻皮损。病情可在温暖、潮湿的气候中缓解。  

中医疗法:   

治法:健脾养血润肤。  

方药:养血润肤饮加减。赤白芍各10g、云苓15g、当归10g、丹参15g、鸡血藤15g、红花10g、党参10g、黄芪10g、天冬10g、麦冬10g、生地10g、熟地10g、陈皮10g。亦可根据情况选择服用人参健脾丸、人参归脾丸、润肤丸、八珍丸、秦艽丸等。

外用药物:可选用大枫子油、甘草油、蛋黄油等量混匀外搽。  

(二)预后  

夏季轻,冬季重。部分患者可有遗传过敏性疾病的个人史及家族史,如湿疹、鼻炎和哮喘。病程不一致,一些患者到成年后。病情改善。

护理

(1)一多吃富含维生素A的食物,如胡萝卜、奶油、白薯、鱼肝油、绿叶素及猪肝等。

(2)加强皮肤护理,冬季气候干燥时,皮肤失水相对增加,皮损即加重;因此,冬季是护理的重点。冬季洗澡不宜过勤,肥皂不宜使用过多,洗澡后要搽用护肤油脂,可保护皮肤柔润,使鳞屑减少,并保持适当的水分和足够的营养成分。

饮食保健

在治疗期间应注意休息,增加营养,多进食高蛋白、高维生素、易消化的食物。

不适宜吃:应限制或少吃鱼、虾、蟹等海腥发物,葱、蒜、辣椒等刺激性食物。

1.宜吃一些动物肝脏、胡萝卜等富含维生素的食品。 2.宜吃蔬菜、水果。

鸭蛋

鸡蛋

鸡肉

芝麻

1.忌酒。 2.忌海鲜。 3.忌吃辛辣刺激性食物。 4.忌牛肉、忌羊肉、忌狗肉。

赤小豆

银鱼

鳕鱼

田螺

1.宜吃一些动物肝脏、胡萝卜等富含维生素的食品。 2.宜吃蔬菜、水果。

蒸肝鸡蛋羹

鸡蛋黄花汤

鸡蛋米汤粥

生地煲鸭蛋

猪肉鸭蛋汤

牛奶杏仁粥

南瓜牛奶汁

牛奶蛋花粥

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