血小板型假性血管性血友病

血小板型假性血管性血友病

血小板型假性血管性血友病,其特点为出血症状轻重不一,血浆高分子量vWF多聚体减少,由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点,但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ,因此,本病又称假性vWD或血小板型vWD。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.001%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:鼻出血

治疗常识

就诊科室:血液科 内科 中医学 中医血液科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:10%

常用药品: 氨甲环酸注射液 注射用氨甲环酸

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000--10000元)

温馨提示

本病诊断有赖于临床表现及实验室检查。主要还是根据医生的指导进行检查,早发现早治疗。

病因

遗传因素(85%):

本病呈常染色体显性遗传,其基本缺陷是GPIb的分子异常,由于血小板与高分子量vWF多聚体结合,使血浆vWF减少,以高分子量vWF多聚体减少为著,血小板减少,随着GPⅠb序列的阐明,现已在3个家系中发现2种突变:Gly233→Val和Met239→Val。

其他因素(15%):

在胚胎发育期间因环境因素或某种特殊物质导致的基因突变。

发病机制

但本病的发病机制尚未完全阐明。

预防

注意平时的生活习惯,及时发现及时治疗。

并发症

鼻出血

 血小板型假性血管性血友病轻至中度皮肤黏膜出血,如牙龈出血、鼻出血、拔牙后出血不止扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止。但有些病人在外科手术后也无出血。

症状

皮肤黏膜出血 注射针眼和手术... 鼻出血 拔牙后出血不止 牙龈出血

本病的主要表现为轻至中度皮肤黏膜出血,如牙龈出血,鼻出血,拔牙后出血不止,扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止,服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重,但有些患者甚至在外科手术后也无出血。

检查

1.外周血 血小板计数减少,最低时可降至20×109/L,血小板体积可增大。

2.出血时间延长。

3.血浆vWF水平轻度下降,高分子量vWF多聚体缺如;ADP,肾上腺素,胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常或轻度降低,低浓度瑞斯托霉素诱导的血小板聚集反应(RIPA)增高。

诊断鉴别

本病诊断有赖于临床表现及实验室检查。

主要还是根据医生的指导进行检查,早发现早治疗。

治疗

就诊科室:血液科 内科 中医学 中医血液科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:10%

常用药品: 氨甲环酸注射液 注射用氨甲环酸

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000--10000元)

由于DDAVP和冷沉淀可使本病患者血小板减少,因此本病治疗非常棘手。可试用小剂量DDAVP或输注少量冷沉淀,以补充适量vWF,改善患者的出血症状而不引起血小板的凝集性消耗。必要时可输注血小板以补充正常血小板。  

护理

1.出血量较大导致贫血者,要加强贫血的护理。

2.病人及亲属要对该病有充分的思想认识,亲属要给予病人足够的关心和爱护,病人自己要树立自信、自立,自强生活观念,做好自我护理,最大限度地减少疾病发作和提高生活质量。

3.平时在无出血的情况下,作适当的运动,对减少该病复发有利。但有活动性出血时要限制活动,以免加重出血。

饮食保健

乌参:乌参又名黑乳参、开乌参。属于光参。参体有棘皮而无肉疣。活时形体较大,长圆柱体。

1、宜吃高钙食物; 2、宜吃富含维生素C、E及B胡萝卜素的果菜; 3、宜吃止血、补血的食物。

鸭蛋

鸡蛋

鸡肉

腰果

1、忌吃高脂肪食物; 2、忌吃辛辣刺激性食物; 3、忌吃油炸、油腻等不易消化的食物。

赤小豆

田螺

螃蟹

河蚌

1、宜吃高钙食物; 2、宜吃富含维生素C、E及B胡萝卜素的果菜; 3、宜吃止血、补血的食物。