血小板减少性紫癜

血小板减少性紫癜

血小板减少性紫癜(thrombocytopenic purpura)系血小板减少引起的皮肤黏膜出现瘀点,瘀斑或内脏出血。分为原发性或特发性血小板减少性紫癜;继发性或症状性血小板减少性紫癜。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.05%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:贫血

治疗常识

就诊科室:血液科 内科

治疗方式:药物治疗 中医治疗 支持治疗

治疗周期:30天

治愈率:80%

常用药品: 硫唑嘌呤片 转移因子口服溶液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

温馨提示

一般病程4~6周,大多有自限性,预后良好。部分病例反复发作后转为慢性。

病因

(一)发病原因

1.原发性或特发性血小板减少性紫癜

临床上分2型,急性型与病毒感染有关,如风疹,麻疹,水痘,流行性腮腺炎,传染性单核细胞增生症及病毒性肝炎等。

2.继发性或症状性血小板减少性紫癜

(1)造血系统疾病如再生障碍性贫血,骨髓瘤,白血病,恶性淋巴瘤,骨髓纤维化症,维生素B12和叶酸缺乏症,阵发性睡眠血红蛋白尿,溶血性贫血等。

(2)药物如化疗药,抗生素类,奎宁类,磺胺类,解热镇痛剂,苯巴比妥类,抗结核药及利尿药等。

(3)感染如败血症,伤寒,斑疹伤寒,结核,猩红热等。

(4)其他如播散性血管内凝血,多次反复输血的溶血反应,血管瘤,脾功能亢进,心肺复苏及体外循环等。

(二)发病机制

原发性或特发性血小板减少性紫癜,急性型可能系抗病毒抗体与血小板膜发生交叉反应或免疫复合物黏附于血小板所致,慢性型与自身产生抗血小板抗体有关,继发性或症状性血小板减少性紫癜是造血系统疾病,药物,感染,其他如播散性血管内凝血,多次反复输血的溶血反应,血管瘤等引起的系列反应。

预防

1)预防各种感染,如细菌、病毒、寄生虫等感染。积极防治上呼吸道感染。

2)饮食有节。

3)调节情志保持心情的轻松愉快。

4)经常参加体育锻炼,增强体质,预防感冒。

5)积极清除感染灶,防止上呼吸道感染。

6)尽可能找出过敏源。

7)急性期和出血多时,应限制患者活动。

并发症

贫血

急性型颅内出血罕见,但较凶险,慢性型长期反复大量出血可引起贫血 ,脾脏轻度肿大。

症状

尿胆红素阴性 皮肤黏膜紫斑 畏寒 碰撞后皮肤容易青紫 月经量多 伴皮膜粘膜出血 皮肤黏膜出血 瘀斑 鼻出血 血肿形成

1.急性型

多见于婴幼儿,多有病毒感染史,潜伏期2~21天,突然发病,可有畏寒 ,发热,皮肤和黏膜出现广泛的瘀点,瘀斑 ,扩大成大片状,甚至形成血疱 ,血肿,碰撞部位尤甚,内脏受累出现鼻出血 ,胃肠道及泌尿生殖道出血,颅内出血 罕见,但较凶险,一般病程4~6周,大多有自限性,预后良好,部分病例反复发作后转为慢性。

2.慢性型

主要见于成年女性,起病缓慢,症状相对较轻,月经过多常为首发症状和主要表现,皮肤和黏膜可见散在瘀点和瘀斑,血疱和血肿少见,可累及内脏任何器官,有时可见外伤或小手术后创口出血不止,长期反复大量出血可引起贫血 ,脾脏轻度肿大,病情常迁延半年以上,反复发作,发作间歇期可无任何症状。

检查

血小板减少,出血时间延长,凝血时间正常,血凝块退缩不良,骨髓巨核细胞数增加,失血性贫血,抗血小板抗体 可阳性,若伴其他血液系统疾病,则有相应实验室指标改变。

诊断鉴别

诊断

根据临床表现,皮损特点,实验检查特征性即可诊断。

鉴别诊断

自身红细胞过敏性紫癜:多发生于某种严重创伤或大手术后。紫癜发生部位先出现瘙痒、烧灼、刺痛感,数小时后出现红肿和淤斑。出血范围迅速扩大,以大腿为多发部位。

小儿过敏性紫癜:好发于3周岁以上小儿,尤多见于学龄儿童,男性发病约2倍于女性。发病前1到3周常有上呼吸道感染史,多于春秋季发病小肠过敏性紫癜:本病典型表现可累及皮肤、胃肠道、关节及肾脏4个器官,四者可单独出现,也可以1种脏器症状为主合并存在。以腹部疼痛为主要表现。

治疗

就诊科室:血液科 内科

治疗方式:药物治疗 中医治疗 支持治疗

治疗周期:30天

治愈率:80%

常用药品: 硫唑嘌呤片 转移因子口服溶液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

本病起病隐袭,症状多变,有些病历除发现血小板减少外,可无明显临床症状和体征,多数病历的临床表现为皮肤瘀点和瘀斑。

血热妄行症状:皮肤出现紫色瘀点或瘀斑,或伴有便血、尿血或发热,口干、便秘。舌红苔黄,脉弦数。多见于本病早期或急性型。   

治疗方法:清热解毒,凉血止血。   

方药:清营汤合+灰散加减   

阴虚火旺症状:紫癜较多,时发时止,颧红,心烦,口渴,手足心热,或潮热,盗汗。   

治疗方法:滋阴降火,宁络止血。   

方药:茜根散为主。   

气不摄血症状:久病不愈,反复出现紫癜,神疲乏力,头晕目眩,面色苍白或萎黄,食欲缺乏。舌质淡胖,脉细弱。多见于本病慢性型。   

治疗方法:补气摄血。  

方药:归脾汤加减。  

淤血阻络症状:毛发枯萎无泽,目之白睛布满血丝,下眼睑青紫,舌质暗,脉细涩。   

治疗方法:活血化瘀止血。   

方药:血府逐瘀汤加减 血小板减少性紫癜西医治疗方法。   

(一)治疗   

注意休息,避免外伤。   

1.皮质类固醇激素 为首选药物。泼尼松,1mg/(kg?d),可减少发病初期和晚期脑出血的危险,有效后逐渐减量。病情危重者可用甲泼尼龙冲击疗法,1g/d,3天后改为常规疗法。   

2.免疫抑制剂 如环磷酰胺100~200mg/d,硫唑嘌呤100~200mg/d。   

3.人血丙种球蛋白 0.4g/(kg?d),静脉滴注,连用5天。   

4.输浓缩血小板,也可试用血浆置换术。   

5.脾切除术 适于脾脏肿大明显者。   

(二)预后   

一般病程4~6周,大多有自限性,预后良好。部分病例反复发作后转为慢性。

护理

饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主,避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物,以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。多食含维生素C、P的食物。有消化道出血时,更应注意饮食调节,要根据情况给予禁食,或进流食或冷流食,出血情况好转,方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。同时要禁酒。

饮食保健

1.发病较急,出血严重者需绝对卧床。缓解期应注意休息,避免过劳,避免外伤。

2.慢性紫癫者,则可根据体力情况,适当进行锻炼。

3.饮食宜软而细。如有消化道出血,应给予半流质或流质饮食,宜凉不宜热。

4.脾虚可稍多进肉、蛋、禽等滋补品,但亦要注意不要过于温补。

5.有热可给蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥,忌用发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物。

1.宜吃含有胶原蛋白的食物; 2.宜吃改善出血的食物; 3.宜吃高维生素C的食物。

鸭蛋

鸡蛋

鸡肉

腰果

1.忌吃扩张血管的食物; 2.忌吃改善循环的食物。

赤小豆

田螺

螃蟹

河蚌

1.宜吃含有胶原蛋白的食物; 2.宜吃改善出血的食物; 3.宜吃高维生素C的食物。

清炒绿豆芽

萝卜豆腐汤

鲜蘑豆腐汤

豆腐皮粥

白扁豆参米粥

白扁豆粳米粥

什果西米捞

百果西米羹