血小板促凝活性异常

血小板促凝活性异常

血小板促凝活性异常,又称Scott综合征,其特征为单纯血小板促凝活性缺陷。本病呈常染色体隐性遗传,其病因和发病机尚未阐明。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.05%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:血栓形成

治疗常识

就诊科室:血液科 内科 中医学 中医血液科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2-5月

治愈率:80%

常用药品: 酚磺乙胺注射液 注射用重组人凝血因子VIIa

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——6000元)

温馨提示

保持良好情绪,注意作息规律。

病因

病因:

病因尚不明确。

预防

注意平时的生活,及时发现及时治疗。

并发症

血栓形成

 可能诱发血栓形成。

症状

产后出血 月经量多 拔牙后出血不止 血肿形成

本病患者一般并无易发淤斑,但可有拔牙后严重出血,月经过多,产后大出血及自发盆腔血肿等。

检查

1.血清凝血酶原时间:血清凝血酶原时间延长,是最恒定的异常,它反映全血凝固时凝血酶原消耗降低,是本病的筛选试验,凝血酶原酶活性降低,PF3有效性降低。

2.用高岭土等诱导或在冰冻或融化后测定PF3的有效性,结果均降低,反映活化血小板加速凝血过程能力减弱,现认为PF3的测定能反映血小板磷脂的分布,活化的因子Ⅴ与血小板的磷脂特异地结合后进一步与因子Ⅹa结合的过程,因此,这三者的缺陷均能引起所测定的PF3活性降低,故在判断PF3有效性的测定结果时,需注意多方面的因素。

3.出血时间正常:说明只有凝血机制异常,并无初期止血的异常。

4.血小板数目,形态,黏附,释放和聚集功能均正常。

用流式细胞仪测定血小板表面Annexin V的量明显减低。

诊断鉴别

本病诊断主要依赖于实验室检查,出血时间正常,凝血酶原时间延长,凝血酶原活性降低,PF3有效性降低即可诊断。

由于本病出血时间正常,血清凝血酶原时间延长,且临床缺乏典型的皮肤黏膜出血表现,因此,可与其他血小板功能缺陷性疾病鉴别,最近,有人报道4例遗传性出血性疾病 患者,其血小板促凝活性异常,血小板微泡(microvesicle)生成缺陷和出血时间略延长,其他各项指标均正常,与Scott综合征的不同之处在于凝血酶原酶活性正常,PF3有效性正常。

治疗

就诊科室:血液科 内科 中医学 中医血液科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2-5月

治愈率:80%

常用药品: 酚磺乙胺注射液 注射用重组人凝血因子VIIa

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——6000元)

1.凝血酶原复合物中含有活化的凝血因子,部分活化的凝血因子不依赖PF3发挥作用,因此,有些患者输注凝血酶原复合物有效。   

2.应考虑有可能诱发血栓形成,输注血小板可以有效的改善出血症状。   

护理

1.保持良好情绪,注意作息规律。

2.避免吃生冷凉菜,不吃剩饭菜,水果不可多吃,不要吃过硬的食物,以免划伤食管引起消化道的损伤出血。

3.要避免用力,大便保持通畅,如果大便干结,要用点开塞润肠药物等。

饮食保健

平时多吃一些营养含量高的食物,多注意吃一些维生素、蛋白质高的食物。

1、宜吃可促进肠蠕动及代谢的食物,如生菜、豆腐; 2、宜吃动物肝脏,可促进子宫收缩、维持热量; 3、宜吃姜葱等辛香料,经后可多吃小鱼及多筋肉类; 4、宜吃青菜、肉类和补铁补血的食

鸭蛋

鸡蛋

鸡肉

腰果

1、忌吃生冷或燥性的食物; 2、忌吃海鲜类食物; 3、忌吃冰凉的饮料及冰冻物; 4、忌吃辛辣、酒精及咖啡、茶等含咖啡因的食物、饮品; 5、忌吃盐; 6、忌吃乳酪类食物。

干腌菜

花生仁(炸)

油豆腐

赤小豆

1、宜吃可促进肠蠕动及代谢的食物,如生菜、豆腐; 2、宜吃动物肝脏,可促进子宫收缩、维持热量; 3、宜吃姜葱等辛香料,经后可多吃小鱼及多筋肉类; 4、宜吃青菜、肉类和补铁补血的食