血小板促凝活性异常

血小板促凝活性异常，又称Scott综合征，其特征为单纯血小板促凝活性缺陷。本病呈常染色体隐性遗传，其病因和发病机尚未阐明。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.05%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：血栓形成

治疗常识

就诊科室：血液科内科中医学中医血液科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：2-5月

治愈率：80%

常用药品：酚磺乙胺注射液注射用重组人凝血因子VIIa

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（2000——6000元）

温馨提示

保持良好情绪，注意作息规律。

病因

病因：

病因尚不明确。

预防

注意平时的生活，及时发现及时治疗。

并发症

血栓形成

可能诱发血栓形成。

症状

产后出血月经量多拔牙后出血不止血肿形成

本病患者一般并无易发淤斑，但可有拔牙后严重出血，月经过多，产后大出血及自发盆腔血肿等。

检查

1.血清凝血酶原时间：血清凝血酶原时间延长，是最恒定的异常，它反映全血凝固时凝血酶原消耗降低，是本病的筛选试验，凝血酶原酶活性降低，PF3有效性降低。

2.用高岭土等诱导或在冰冻或融化后测定PF3的有效性，结果均降低，反映活化血小板加速凝血过程能力减弱，现认为PF3的测定能反映血小板磷脂的分布，活化的因子Ⅴ与血小板的磷脂特异地结合后进一步与因子Ⅹa结合的过程，因此，这三者的缺陷均能引起所测定的PF3活性降低，故在判断PF3有效性的测定结果时，需注意多方面的因素。

3.出血时间正常：说明只有凝血机制异常，并无初期止血的异常。

4.血小板数目，形态，黏附，释放和聚集功能均正常。

用流式细胞仪测定血小板表面Annexin V的量明显减低。

诊断鉴别

本病诊断主要依赖于实验室检查，出血时间正常，凝血酶原时间延长，凝血酶原活性降低，PF3有效性降低即可诊断。

由于本病出血时间正常，血清凝血酶原时间延长，且临床缺乏典型的皮肤黏膜出血表现，因此，可与其他血小板功能缺陷性疾病鉴别，最近,有人报道4例遗传性出血性疾病患者，其血小板促凝活性异常，血小板微泡(microvesicle)生成缺陷和出血时间略延长，其他各项指标均正常，与Scott综合征的不同之处在于凝血酶原酶活性正常，PF3有效性正常。