血红蛋白e病

血红蛋白e病

血红蛋白E病亦是由于珠蛋白基因发生点突变,β-珠蛋白链上某种氨基酸被另一种氨基酸取代,使血红蛋白的性质和功能发生变化而引起的疾病。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.005%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:溶血性贫血

治疗常识

就诊科室:内科 血液科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2-4个月

治愈率:50%

常用药品: 注射用腺苷钴胺

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

温馨提示

血红蛋白E病亦是由于珠蛋白基因发生点突变,β-珠蛋白链上某种氨基酸被另一种氨基酸取代,使血红蛋白的性质和功能发生变化而引起的疾病。

病因

血红蛋白E的分子结构为α2β226谷→赖,HbE病是HbE的纯合子状态,HbE对氧化剂稍不稳定而导致轻度溶血性贫血。

预防

 注意平时的生活,及时发现及时治疗。

并发症

溶血性贫血

 有轻度溶血性贫血的表现和肝脾轻度肿大,贫血在感染和接触氧化剂后加重。

症状

肝脾肿大

有轻度溶血性贫血 的表现和肝脾轻度肿大,贫血在感染和接触氧化剂后加重。

检查

1.外周血 血红蛋白轻度降低,MCV明显降低,MCH减低,MCHC接近正常,血片中靶形红细胞增多,达25%~75%。

2.红细胞渗透脆性试验 明显降低(0.18%~0.24%时才完全溶血)。

3.血红蛋白电泳 示HbE高达92%~98%,没有HbA,HbF轻度增多或正常。

诊断鉴别

本病主要通过血红蛋白电泳结果做出诊断。

但在碱性(pH 8.6~8.8)电泳时,其移动速度与HbA2相同而较HbC略快,很难区分,但用pH 6.8淀粉凝胶电泳时,移动速度与HbS相同,可与HbC与HbA2分离,可供鉴别。

治疗

就诊科室:内科 血液科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2-4个月

治愈率:50%

常用药品: 注射用腺苷钴胺

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

(一)治疗   

预后良好,无需治疗。   

(二)预后   

不影响发育,预后良好。

护理

1.给病人富于营养和高热量、高蛋白、多维生素、含丰富无机盐和饮食,以助于恢复造血功能。

2.可多吃动物的内脏,如心、肝、肾以及牛肉、鸡蛋黄、大豆、菠菜、红枣、黑木耳等。

3. 避免过度劳累,保证睡眠时间。

饮食保健

饮食均衡,多吃水果蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品,注意饮食清淡,可进行适量的运动。

忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。

1.食物多样化,保证营养均衡。鸡鸭鱼肉五谷杂粮蔬果都要吃。每一种营养素都需要在营养均衡基础上才能有效被身体吸收; 2.多吃富含铁的的食物,促进造血; 3.多吃富含钙的食物,钙促进铁

鸭蛋

鸡蛋

鸡肉

腰果

茶和咖啡中的多酚类物质会抑制铁的吸收,尽量少喝茶和咖啡。

干腌菜

啤酒

白酒

咸鸭蛋

1.食物多样化,保证营养均衡。鸡鸭鱼肉五谷杂粮蔬果都要吃。每一种营养素都需要在营养均衡基础上才能有效被身体吸收; 2.多吃富含铁的的食物,促进造血; 3.多吃富含钙的食物,钙促进铁