血管角化瘤

血管角化瘤也称血管角皮瘤，是一种以真皮上部毛细血管扩张和表皮角化过度为特征的皮肤病。血管角皮瘤好发于儿童或青少年，女性多见。发病前常先有冻伤或冻疮史，曾有报道同一家族中可数人患病。血管角皮瘤本病分为5种类型，即肢端型、阴囊型、丘疹型、限界型、泛发型。最后一型属类脂质病。原发损害有两种：①为针头至粟米大斑疹或丘疹，表面粗糙、角化，呈紫或暗紫色，压之有时可褪色;②为结节，直径为2—8mm，表面角质增殖或疣状，呈紫红色或灰色，中央常见扩张的毛细血管或血痂，外伤后易出血。无自觉症状，或可逐渐痊愈。某些患者并发肢端发绀或冻疮。血清免疫球蛋白可增高。泛发型者皮损呈对称分布于四肢、躯干，可伴有疼痛。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.001%

易感人群：好发于儿童或青少年，女性多见

传染方式：无传染性

并发症：心肌病

治疗常识

就诊科室：血管外科外科

治疗方式：物理治疗手术治疗支持性治疗

治疗周期：15-30天

治愈率：89%

常用药品：注射用盐酸平阳霉素鱼肝油酸钠注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

温馨提示

血管角皮瘤好发于儿童或青少年，女性多见。发病前常先有冻伤或冻疮史，曾有报道同一家族中可数人患病。

病因

缺乏α-半乳糖甙酶，本病呈伴性隐性遗传。

预防

主要还是预防为主，及时发现及时治疗。

并发症

心肌病

弥漫性躯体血管角化瘤，损害导致人心脏，肾脏和自主神经系统沉积糖脂，通常在50岁时可因心肌病和肾机能不全而致死亡。

症状

丘疹发绀四肢发冷毛发稀少毛孔角化过度结节麻痹

1.Mibelli血管角化瘤：皮损为1～5mm大小暗红色或紫红色圆形丘疹，表面呈疣状，常见于指(趾)背面和肘膝部，患者手足常发冷发绀。

2.Fordyce血管角化瘤：皮损为多发性小的血管性丘疹，2～4mm大小，早期皮损为红色柔软性丘疹，晚期呈淡蓝色紫色角化性丘疹，皮损好发于阴囊(图1)，有时发生于女阴，多见于中老年人。

3.孤立性血管角化瘤：早期皮损呈鲜红色柔软丘疹，以后变为蓝黑色，坚实性角化性过度性丘疹，大小2～10mm，皮损为单个，偶亦有数个者，好发于青年人，大多见于下肢。

4.局限性血管角化瘤：早期皮损为淡红色丘疹构成的单个或偶尔数个团块和充有血液的囊性结节，逐渐变为疣状，并融合成单个或数个斑块，如果出现数个斑块时，则往往呈线状排列，斑块随患者增长而增大，并可出现新的皮损，大小常仅数厘米，偶尔有相当大者，局限性血管角化瘤可与鲜红斑痣，海绵状血管瘤，以及Klipper-Trenanay综合征等伴发，本病多发生于出生时，但少数亦有发生于儿童期者。

5.弥漫性躯体血管角化瘤：多见于儿童及少年，皮损为广泛性无数点状毛细血管扩张性丘疹，大小1～2mm，乍视之疑似紫癜，有些丘疹顶端角化过度，但不如其他血管角化瘤明显，皮损好发于躯干下部，下肢，阴囊，阴茎，腋窝，耳和唇部，毛发稀少，内皮细胞，成纤维细胞，真皮血管周细胞，心脏，肾脏和自主神经系统沉积糖脂，通常在50岁时可因心肌病和肾机能不全而致死亡，常见踝部水肿，麻痹，手足部灼热感和少汗症，可见结膜和眼底血管异常，90%患者的角膜发生明显的涡纹样混浊，50%患者在后囊发生特征性车轮样白内障，白细胞，血清，泪液，皮肤成纤维细胞内α半乳糖苷酶减少，可证实诊断。